肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是微创手术，术后12小时后就可以下床活动，基本不会影响到患者的任何活动以及生活。在术后12小时之内，要密切观察手术路径，手术会穿刺股静脉，所以术后要密切观察患者的右侧股静脉有没有渗血。术后根据患者的情况决定是否给予抗生素预防感染。在12小时内医生会密切进行监护，监测患者的生命体征，心率、血压及氧饱和度，一般12小时之后就可以下床活动。建议患者在术后1个月、3个月及6个月期间到门诊进行随访，在半年之内一般不需要口服任何药物。一般在门诊进行心脏超声的复查，观察肺动脉瓣狭窄的缓解程度、术后的效果如何。肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是即刻的手术，所以大部分的患者都在台上就能看到即刻的效果。进行球囊扩张以后，如果发现跨瓣压差有显著的下降，手术的效果就非常好，但是有个别很高危的患者，可能会采取分步手术的策略，先用一个较小的球囊进行扩张，在术后定期进行随访，到合适的时机以后，再次使用较大的球囊进行扩张，目的就是为了防止术中过度的扩张，造成肺动脉瓣关闭不全，造成大量的反流。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄介入手术是针对单纯性肺动脉瓣狭窄最主要的治疗手段，主要的手术适应证是指肺动脉瓣狭窄时的跨瓣压差大于40mmHg，介入手术的原理主要是通过球囊体体外加压导致肺动脉瓣的撕裂而解除肺动脉瓣的严重狭窄。肺动脉瓣狭窄的患者如果是发现有手术的指征，要尽早的治疗，以防后期出现右心衰等严重的并发症。肺动脉瓣狭窄的患者一般轻度的患者没有特殊的症状，仅在查体时可发现胸骨左缘第二肋间出现收缩期的杂音，如果是中度以上的患者，在年轻时便会出现活动耐量下降的情况，建议患者尽早的行手术治疗。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

讲解医师：杨伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院老年医学科
儿童轻度的肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗，轻度肺动脉瓣狭窄的儿童可以参加各种体育活动，日常生活没有问题，肺动脉瓣狭窄一岁以后很少进展，但是一岁以内可以逐渐加重，所以需要密切的随访。\n中到重度的肺动脉瓣需要治疗，也没有严格的时间限制，治疗的方式根据瓣膜的异常情况，具体类型有不同的区分。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度的瓣叶交界融合致狭窄，这种典型的病变非常适合做球囊的扩张，球囊扩张在心脏导管检查的同时就可以进行，属于一种介入治疗方式，不需要做开胸手术，新生儿进行球囊扩张是非常具有挑战性的，孩子的病情都很重，循环不稳定，更普遍的情况是年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张手术。\n对于复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张不适用，必须进行开放式的心脏外科手术的治疗，在这样的患儿当中，瓣叶本身可能发育比较差，组织偏厚，一部分患者瓣环直径偏小。对于这种情况，手术可能采取瓣叶交界切开，瓣叶的部分切除或者跨肺动脉瓣环形的环补片等方式来进行。球囊扩张术的效果是很好的，对于典型的肺动脉狭窄的儿童或青少年，球囊扩张术可能是唯一适合的治疗方式。成功的球囊扩张以后，再狭窄的几率也非常低，严重的肺动脉狭窄的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都非常好。心脏直视手术的远期效果也不错，对于大部分病人，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只适用于比较复杂的。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴儿肺动脉瓣狭窄的治疗，一般采取微创的球囊扩张的办法进行治疗。这种治疗在婴儿的股静脉进行穿刺，通过一个轨道从股静脉到下腔静脉，再到右房，再到右室，右室流出后再到肺动脉，然后过了肺动脉瓣以后到左下肺动脉建立一个轨道，沿着这根轨道把一个球囊放到肺动脉瓣这个位置，然后进行球囊扩张，把肺动脉瓣撕开就解决了肺动脉瓣狭窄这个问题，然后再把球囊撤出体外。\n这种手术的好处是不用开胸、不用体外循环，而且效果跟外科手术没有差异。因此目前婴儿肺动脉瓣狭窄，主要都是采取这种微创的球囊扩张的介入治疗。

肺动脉狭窄分单纯肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣合并右心室流出道狭窄两大类型。肺动脉狭窄绝大多数是出生即有，叫做先天性肺动脉狭窄，后天狭窄很少。先天性肺动脉狭窄治疗过程中是否复发决定于狭窄严重程度，比如小孩生下来狭窄很严重，2-3岁、3-4岁、5-6岁都要做扩张，5岁时候肺动脉直径才11-12mm，扩张也至多11-12mm，球囊扩张只能扩到12mm，等长到15-16岁、17-18岁血管已经变成20mm或以上，而原来治疗部位直径还有十几毫米，这肯定是狭窄复发，需要做第二次扩张。 现在对于肺动脉瓣狭窄治疗需要看狭窄程度，如果狭窄程度比较轻，尽量让病人往后拖，拖到病人身体发育接近于成年人再做治疗，这次治疗即可以彻底治愈。如果小孩比较早的情况下即已经做手术治疗，发育到成熟时还会有相对狭窄，且不能满足正常供应，这时需要做第二次扩张手术，所以肺动脉狭窄介入手术只要在接近于成年人体型做扩张成型，按肺动脉瓣环做充分扩张，一般一次治疗后不会出现复发；如果复发是因为病人狭窄比较重，在没有发育成熟时做了治疗，需要做第二次强化治疗。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

室间隔厚度与年龄、性别有很大关系，但总体而言，12mm属于增厚。在成人，尤其男性12mm可能属于正常高线临界值，但对于儿童或者体格较小女性而言，12mm即属于异常现象。室间隔增厚常伴随左室前壁、后壁的增厚，通常提示左心室肥大，本身不属于疾病，但多数为心脏病的一种先兆。造成室间隔增厚的原因很多，成人可能以高血压、糖尿病、冠心病、心肌病、瓣膜病以及运动员多见。而在儿童，心肌病，尤其肥厚型心肌病，先天心脏病如梗阻型心脏病、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变，以及心肌炎等，均会造成心肌肥厚。 临床通常可通过心超、心电图、心脏磁共振、基因检测等辅助检查增强诊断准确性。目前室间隔增厚一般以处理原发病为主，如降血压、纠正心脏畸形，外加辅助性治疗，如改善心肌能量供应、低盐低脂饮食，适当控制运动，用一些降低心肌耗氧量的药物等。此外，对于患者而言，后期随访非常重要。

如果发现自己有肺动脉瓣狭窄，对于是否需要手术处理，这个时候建议到正规的医院心内科、心外科门诊进行就诊，让医生来评估是否需要手术治疗。肺动脉瓣狭窄的患者建议进行心脏的超声，或者右心导管的检查进行评估，决定是否需要进行手术治疗。目前的手术指征，如果发现跨瓣压差在30mmHg以上，需要评估患者是否有症状，如果具有劳力性心绞痛，有胸痛、晕厥、黑蒙等一些情况发生，就建议患者进行球囊扩张手术。如果患者的肺动脉瓣跨瓣压差已经大于40mmHg，就建议直接进行肺动脉瓣的球囊扩张术。还有一些情况，比如患者有复杂的先心病，需要姑息的分步进行处理，也可以先用球囊扩张的办法把肺动脉瓣进行扩张，缓解狭窄。然后下一步再进行其他复杂的心脏手术。

婴儿三尖瓣反流患者首先需判断心脏右心房、右心室的体积及心脏其它结构是否存在异常。如三尖瓣反流程度轻微，流速相对较低，心脏各个结构均正常，未合并其它畸形，一般属于正常现象，可进行随访治疗，如半年或一年后进行超声心动图检查，判断反流的发展趋势。如婴儿期三尖瓣反流的流速超过4m/s或3.5m/s，一般提示右心室压力增高，需进一步判断是否具有原发性肺动脉高压、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉发育不良。