小儿先天性心脏

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟孩子患病的类型和疾病的严重程度有关。如果是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这种类型的先天性心脏病，手术的费用大约在2万-4万之间。如果是法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂的先天性心脏病，或者是心脏病比较严重的合并了肺动脉高压等等情况，手术费用相应的就会增加，大约为5-8万，但是在医院常有这样的公益项目，对儿童先心病手术减免费用，具体的情况要到就诊医院的相关科室，或者是医务科进行咨询。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
儿童先天性心脏病种类繁多，高达几十种。先天性心脏病的分类方法也很多，最常用的分类方法根据患儿有无紫绀可以分为紫绀型先心病和非紫绀性先心病。非紫绀型先心病最常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，紫绀型先心病最常见的包括法洛氏四联症、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损等等。根据患儿是否依赖动脉导管，可以分为导管依赖性心病和导管非依赖性先心病，究竟是哪一种先心病需要进行心脏彩超来明确。不同先天性心脏病的预后完全不一样，有的可以手术治疗，有的手术治疗之后也不能完全解决问题。

讲解医师：张海洲  （主任医师）
就职单位：山东省立医院心外科
很多先心病会导致肺动脉高压，肺动脉高压是否可以救治，取决于好多因素： 一、病种和病情的因素，简单的病种如房间隔缺损、室间隔缺损且病情不是特别严重，这些引起的肺动脉高压相对容易逆转，容易治好。 二、取决于年龄的因素，总体说来年龄越小，肺动脉高压逆转的可能性越大；反之年龄越大，肺动脉高压逆转的几率越小。 三、取决于手术救治矫正的程度，手术矫治的越满意，越接近于正常的生理状态，则肺动脉高压的救治可能性比较大；反之手术矫治的不满意，肺动脉高压救治的可能性就越低。 四、还取决于其他的因素，要看具体情况具体分析。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病是儿童最常见的一种先天性畸形，临床表现跟先天性心脏病的类型和严重程度相关，但大致都会有下面的表现。一般轻型的先天心脏病孩子没有任何表现，只是在体检的时候听到杂音，做心脏彩超才发现。一些重的先天性心脏病会有特殊的表现，孩子的活动能力差，在新生儿期可以表现为吃奶没有力气、吸吮无力、出汗比较多、面色苍白、活动也比别的孩子少；长大以后孩子表现为不爱运动、运动能力下降、出现乏力没劲，甚至走路的时候有蹲踞发生，影响孩子的生长发育，都比同龄的孩子要瘦小。另外，青紫型的先心病可以表现为，出生的时候就有口唇或者甲床的青紫，严重的时候可有全身青紫，可以表现为手指末端的杵状指，严重的还会出现咳血等等。有这些症状的孩子去医院做体检的时候，就会发现有心脏的杂音，做心脏彩超可以确诊是什么类型的先心病。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病的介入治疗方法主要有以下几种：\n1、球囊瓣膜成形术，球囊瓣膜成形术主要是经皮球囊肺动脉瓣的成形术，主要针对肺动脉瓣狭窄的治疗。\n2、经皮球囊主动脉瓣成形术，主要针对的是主动脉瓣狭窄的姑息性治疗。\n3、经导管的封堵术，即动脉导管未闭的封堵术，绝大多数的动脉导管未闭的患者经过介入封堵可以得到痊愈。\n4、房间隔的缺损封堵术，常见的还有室间隔的缺损封堵术，这两个封堵术的成功率都比较高。\n5、还有其它的介入手术治疗，比较少用的是经皮囊动脉扩张及支架或者瓣膜置入术。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病种类很多，临床上根据心脏左右两侧以及大血管之间有无血流分流异常分为三大类：\n第一种类型是左向右分流型，也称潜伏亲子型。正常情况下由于体循环的压力高于肺循环，平常的血液从左向右分流，不出现紫绀，当孩子剧烈哭闹、屏气或任何病理情况下，可使肺动脉或者是右心房压力增高并超过左心室压力，即可使血液从右向左分流而出现潜在性、暂时性的紫绀，故也称为潜伏性的紫绀型，比如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损。\n第二种类型是右向左分流型，也称紫绀型。某些原因致使右心室压力增高并超过左心，从而使血液从右向左分流或者是大动脉起源异常，使大量的静脉血流入体循环，均可出现持续性的紫绀，此种类型中最常见的是法洛四联征或者大动脉错位。\n第三种类型是无分流型，也称无紫绀型。主要是心脏左右两侧或者是动脉之间无异常的通道和分流，比如肺动脉狭窄或者是主动脉狭窄。

小儿先天性心脏病最常见的类型一般分三种，青紫型先天性心脏病、潜在青紫型、无青紫型。青紫型的常见是法洛四联症，出生以后可能会有紫绀，颜面、口唇、四肢末端紫绀。 潜在青紫型先天性心脏病患儿最初时可能没有发现青紫表现，但左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损，早期是由左向右分流，没有明显青紫；但时间长、分流量比较大时出现肺动脉高压，出现艾森曼格综合征以后，出现右向左分流，患儿可能出现青紫表现。哭闹时患儿会出现颜面、口唇紫绀，称为潜在青紫型先天性心脏病。 还有一部分患儿的类型是单纯的肺动脉狭窄或主动脉缩窄，没有分流情况，一般不会出现紫绀，所以也叫无青紫型先天性心脏病。

小儿先天性心脏病根据心脏畸形产生分流的状态，可以分为以下几种： 1、左向右分流，因为心脏包括左室、右室、左房和右房，一般左房和左室是氧合以后的动脉血，呈红色，能够供应机体其它地方氧供血液。而右室和右房是回到心脏未氧合的血液，动脉氧分压比偏低。左向右分流最常见的先天性畸形是室缺和房缺，也就是室间隔缺损和房间隔缺损。因为左室和左房压力比右房和右室高，所以如果左右房之间，或者左右心室之间有异常的畸形通道，左侧压力高的血液会到右侧，就是左向右分流。动脉氧分压高的血到了氧分压低的状态，短期内不会影响机体其它血供，患者没有缺氧、紫绀的现象。但如果小儿哭闹、跑步、运动、恶心、呕吐、情绪不稳定之后，右侧压力就会明显增高，这时未经氧合的大量血液就会流向左侧心脏，导致供应肢体的血液也掺了大量没有氧合的静脉血，患者就会产生紫绀； 2、右向左分流，是天生的右侧压力比较高，右向左侧分流多见于比较畸形严重的心脏病，例如法洛四联症、主动脉骑跨等，即为动脉系统左侧的压力没有右侧未经过氧合的血液压力高，这时有大量未经氧合的血液供应到机体各个器官，表现为患者静卧状态下也有紫绀。这类患者病情通常比较重，需要尽快手术； 3、未分流型，只是一种结构畸形。如主动脉缩窄或者肺动脉细，这时没有分流，但也会影响患者心功能。 所以根据不同分流情况、患者不同表现，应该选择不同手术方式进行治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性心脏病的分类：\n第一、青紫型的先天性心脏病。\n第二、非青紫型的先天性心脏病。\n第三、左向右分流型的先天性心脏病。\n第四、右向左分流型的先天性心脏病。\n第五、无分流型的先天性心脏病。\n一般来说，无分流型的先天性心脏病和左向右分流型的先天性心脏病，往往并不表现为青紫，因此又称为非青紫型的先天性心脏病。而右向左分流型的先天性心脏病，临床常常出现青紫的表现，往往是一些复杂的心脏畸形，也是青紫型心脏病的一种类型。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。