多系统萎缩

四肢震颤的原因很多，主要有神经变性疾病或某些药物副反应等，具体如下：一、疾病因素：1、帕金森病：中老年起病的患者可能存在明显四肢震颤，且震颤幅度较大，频率通常为3-5Hz。部分患者可能合并有肌强直及行动迟缓，晚期可能合并姿势及步态异常；2、原发性震颤：即特发性震颤，通常在青少年或中年起病，患者四肢对称起病，震颤幅度较小，但频率较高，可能合并头部震颤，部分患者存在家族史，应用β受体阻滞剂，如阿尔马尔有一定治疗效果；3、甲状腺功能亢进症：可以引起患者四肢震颤；4、其他疾病：如多系统萎缩、进行性核上性麻痹，患者可能合并有四肢麻痹的症状。二、药物因素：患者长期服用胃复安、氟桂利嗪或利血平等多巴胺的耗竭剂，可能出现四肢震颤的症状。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
多系统萎缩是神经系统的一种变性病，见于成年人，是散发的病例，病因不明，多系统萎缩就是中枢神经系统的各个系统均有萎缩，包括自主神经系统、锥体外系统、小脑系统，自主神经系统萎缩表现为尿失禁、勃起功能障碍、尿频、体位性低血压，锥体外系统萎缩表现为帕金森病样的症状，比如动作迟缓、僵硬，小脑系统萎缩表现为共济失调、协调性差、走路不稳，呈一种蹒跚步态、很容易跌倒。\n对于多系统萎缩目前没有有效的治愈方法，随着年龄的增长病情会逐渐的加重，无法根治，也没有有效的药物能够阻止或者是延缓疾病的进展，只能根据患者出现的临床症状进行对症治疗，尽可能地提高患者的生活质量，延长生存的时间。多系统萎缩预后不良，随着病情的进展患者会逐渐失去自理的能力。

帕金森叠加综合征是一大类疾病，患者后期非常痛苦，基本都处于卧床状态，帕金森叠加综合征常见有以下三类疾病： 1、多系统萎缩：MSA，患者早期可以表现有帕金森症状慢、僵、抖，还伴植物神经症状，包括体位性低血压、排尿障碍，美多芭治疗效果差； 2、进行性核上性麻痹：PSP，也称为帕金森叠加综合征，这类患者眼球活动差，容易摔跤，早期有帕金森样症状，易误诊为帕金森病； 3、皮质基底节变性：CBD，早期易误诊为帕金森病。 这三类疾病预后都较差，所以在临床上需要鉴别，使患者对自己的疾病有所认识。

轻度抑郁多数不会导致认知障碍，轻度抑郁患者本身情绪低落、情绪不稳定，会造成临床表现思维不集中、注意力不集中、学习能力下降、睡眠障碍、头昏脑胀，这些问题都会导致记忆或思维不敏感，学习能力较差，感觉患者似乎有认知障碍，轻度抑郁症通过药物或心理干预，逐渐好转，以上症状随之缓解。 轻度抑郁同时出现认知障碍，尤其是中老年人，究竟是认知障碍导致抑郁，还是抑郁导致认知障碍或者两个同时存在，建议医院就诊，如帕金森叠加综合征、多系统萎缩、额颞痴呆、额叶痴呆、路易体痴呆，均可导致抑郁症状和认知障碍同时出现。

讲解医师：毛丽军  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
多系统萎缩是指神经系统的三个系统，比如纹状体黑质变性，还有橄榄体脑桥小脑萎缩，还有Shy-Drager综合征，都涉及到神经系统中的多个系统，这三种类型统称为多系统萎缩。它每一种类型都是涉及到神经系统的两个系统以上的表现。以帕金森氏综合征为突出表现的叫做Shy-Drager综合征，以小脑性共济失调为突出表现的叫橄榄体脑桥小脑萎缩。目前这些疾病都可以叫做多系统萎缩，它是成年期发病，缓慢起病，逐渐进展，以自主神经功能障碍，还有帕金森综合征，还有小脑性共济失调为主要表现的疾病。它逐渐的可以出现身体的僵直，两个或多个系统的神经症状群。

共济失调有以下检查方法： 1、小脑性共济失调：应检查脑CT或者磁共振，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或者脓肿、血管病、小脑变性、小脑萎缩，比如常见的小脑血管病变就是小脑梗死或出血，小脑病变比如多系统萎缩或脊髓小脑萎缩、肿瘤压迫、结核瘤或者脓肿都可以引起共济失调； 2、深感觉障碍性共济失调：如定位病变为周围神经，应检查肌电图、深感觉诱发电位，如考虑在脊髓后根病变或后索病变，应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI、脑脊液检查、脊髓造影检查，考虑病变部位于丘脑或顶叶时，建议进行脑CT或MRI检查； 3、大脑性共济失调：应进行脑CT或MRI、脑电图检查； 4、前庭性共济失调：可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 体格检查包括指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替试验等。

临床上多系统萎缩病因尚未明确，仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变，为少突胶质细胞中发现有α-突触核蛋白包涵体，同种包涵体亦出现于路易体痴呆或帕金森患者中，以上提示多系统萎缩类疾病可能与α-突触核蛋白的聚集有关。多系统萎缩有16%左右的遗传相关性，除遗传因素外，有机溶剂、重金属接触等环境因素也可诱使多系统萎缩发病。

讲解医师：宁侠  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗，但是不同的分型进展和预后也是不同的。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。大多数患者还是死于并发症，卧床后通常也就一年的生存期，因此改善患者的运动功能，改善植物神经功能，一定能延缓死亡。中医中药治疗多系统萎缩可以有效地控制体位性低血压和震颤等症状，延缓病情的发展。

讲解医师：李楠楠  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院神经内科
多系统萎缩主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等症状，少数患者也以肌萎缩起病。自主神经功能症状往往是多系统萎缩的首发症状，也是最常见的症状之一，常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，比较具有特征性。男性最早出现的症状通常是勃起功能障碍，女性通常为尿失禁。帕金森样症状是多系统萎缩P型的突出症状，也是其它亚型的常见症状之一，主要特点是运动迟缓，伴肌强直和阵挛，双侧同时受累，也可轻重不同。同时抗胆碱能药物可缓解部分症状，但多数对多巴胺治疗反应不佳，约1/3的患者有效，但是维持时间很短，且易出现异动症。小脑性共济失调症状是多系统萎缩C型的突出症状，临床表现主要是进行性的步态和肢体共济失调，从下肢开始以下肢的表现最为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑共济失调症状。检查时可发现下肢受累较重的小脑病损体征，其它的症状还包括轻度认知功能障碍、吞咽障碍、发音障碍等，睡眠障碍主要包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼期睡眠行为异常。其它的锥体外系症状还包括肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛，手和面部刺激敏感肌阵挛，部分患者还可以出现肌肉萎缩，后期还可以出现肌张力增高等。

中枢神经系统疾病包括脑部病变、脊髓病变以及周围神经病变，包含了很多的疾病，脑血管病变如脑梗塞、脑出血，还有其它的比如帕金森氏病、多系统萎缩，都称为中枢神经系统病变。 此外，还有脊髓的病变，比如急性脊髓炎、脊髓脱髓鞘病变、多发性硬化这一类疾病。还有一些中枢神经系统感染疾病，比如病毒性脑炎、病毒性脑膜炎以及细菌性脑炎等，这些病变都称为中枢神经系统病变。