骨髓增生异常综

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征主要表现为三大症状，贫血、出血和感染。骨髓增生异常综合征的治疗方法主要有：1、支持疗法，骨髓增生异常综合征的主要临床表现就是出血、贫血和感染。支持疗法也是补充血细胞，就是输血、控制感染，用抗生素和止血。2、刺激骨髓造血，常用的药物有雄性激素以及其的衍生物。3、去甲基化治疗，常用的药有地西他滨、5-氮杂胞苷、促红素、中药。4、可以采取骨髓移植，也是唯一一种可以治愈的方法。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
中医根据病人的辨证分型以及辨病相结合，通过中药对常见的一些病情，如气虚、血虚、血瘀、脏气虚损、瘀毒、痰湿这样的体型进行辨证论治，通过中医的治疗改善骨髓的造血情况，尤其是对于难治性贫血，效果相对比较好。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征（MDS）起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。特点是髓系细胞分化及发育异常，可以表现为无效造血、难治性的血细胞减少、造血功能衰竭、高风险向急性髓系白血病转化。治疗主要解决两大问题，骨髓衰竭及并发症、急性白血病转化。就患者群体而言，骨髓增生异常综合征患者，自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。具体的治疗方式包括支持治疗、输血、促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子，或者粒-巨噬细胞集落刺激因子。这些方法为大多数的高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS的症状，预防感染出血和提高生活质量。另外，去铁治疗、血小板输注、促红系细胞生成也是有效的治疗方法，还可以适度应用免疫调节药物。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征的症状是根据哪种血细胞低，比如如果是以红细胞低为主，就是贫血，就根据贫血的程度，如果贫血的程度很严重，病人就会感到苍白、无力，有时候还会有心跳很快等贫血的症状；如果是以血小板减少为主，就会出现皮肤出血点，黏膜会有一些出血，所谓黏膜出血，比如牙龈出血、鼻子出血等等；如果是粒细胞特别少，就会出现感染。所以根据血细胞缺少的程度，它会出现相应的一些症状。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，它的特点是髓系细胞分化和发育的异常，表现为无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭、原始细胞增多、由高风险向急性髓系白血病转化。

讲解医师：徐淑娟  （主治医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院血液科
骨髓增生异常综合征是一种抑制性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征，通常表现为难治性的一系或多系细胞减少的血液病，一般情况下发病年龄大于60岁，如果老年人有长期的贫血，此时要高度怀疑两种疾病，一个是巨幼细胞性贫血，另一个是骨髓增生异常综合征，这种情况下，可以做血常规，一般情况下提示大细胞性的贫血。引起贫血的疾病有很多，为什么说老年人贫血主要考虑这两种问题呢？主要因为老年人可能存在一些吸收的障碍，有可能会导致叶酸、维生素B12的缺乏，出现巨幼细胞性贫血；考虑骨髓增生异常综合征，主要是因为疾病的发展状态，多是老年人发病，而且由于年龄的增大，可能病态造血出现的机会就会更大。所以一般情况下诊断并不困难，做血常规以及骨穿基本上就可以确诊。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
骨髓增生异常综合征是一类源于造血干细胞的异常克隆性疾病，主要表现就是骨髓的无效造血，一些高危的患者还可以演变为急性髓性白血病。骨髓增生异常综合征病因目前是不太明确的，推测主要是由于生物、化学或者物理的一些因素引起的基因突变、染色体的异常，染色体的异常可以使恶性的细胞克隆增殖。造成基因突变的原因比如像化疗药物，有些肿瘤的患者在化疗一段时间之后，出现了骨髓的无效的造血，出现了化疗后的继发的骨髓增生异常综合征，还有放疗、辐射也可以造成骨髓增生异常综合征。在工作环境上的污染以及化学物质，比如苯、聚乙烯，这些都可以引起骨髓干细胞的受损，造成基因的突变、染色体的异常，引起骨髓的无效造血。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一种疾病，主要特点就是病态造血，并且向急性白血病转化的风险比较高，临床表现为难治性的一系或者多系的血细胞减少，出现不同程度的贫血、出血、感染。一般情况下，根据骨髓中原始细胞的数量、染色体核型以及血细胞减少的程度，把骨髓增生异常综合征分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，中位生存期分别为5.7年、3.5年、1.2年和0.4年，并且随着年龄的增长而缩短。骨髓增生异常综合征根据低危组和高危组的不同，向白血白血病转化的风险都是逐渐增加的。因此，骨髓增生异常综合症治愈的比较少，如果是低危组，生存期相对较长一点。

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
骨髓增生异常综合征血小板降低到0，这种情况患者会存在很大的出血风险。治疗措施主要包括：1、给予输注血小板提升血小板治疗，同时给予止血药物如止血敏、立止血等来预防内脏出血。2、针对原发病骨髓增生异常综合征，可以使用药物治疗。该病的药物治疗主要是包括免疫调节剂，如沙利度胺、来那度胺，对于低危患者有效。另外，还可以使用免疫抑制剂环孢素来治疗，还有一类去甲基化药物，如阿扎胞苷、地西他滨可用于较高危的患者。3、对于原始细胞偏高，一般情况较好的患者可以给予小剂量化疗联合去甲基化药物来治疗。4、对于年龄较轻较高危患者，有合适的供者可以考虑异基因造血干细胞移植，也是唯一可能根治本病的方法。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质量异常的抑制性疾病，任何男女均可以发病，约80%的患者大于60岁。根据MDS的分型分为五型，有难治性的贫血，环形铁粒幼细胞性难治性贫血，难治性贫血伴有原始细胞增多，难治性贫血伴有原始细胞增多转变型、慢性粒单核细胞白血病。患者能持续八年，证明它没有向恶性病进行转化，如果不转化应该继续进行对症治疗，但是如果它向急性白血病进行转变，那么进程就比较快了。