重症肌无力

讲解医师：母艳蕾  （副主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力常用的药物有以下几种：\n第一、抗胆碱酯酶药物也就是胆碱酯酶的抑制剂，如溴吡斯的明、注射的新斯的明等，都是可以抑制胆碱酯酶，来缓解肌无力的症状。\n第二、肌无力危象当中使用的药物，有激素，静注人免疫球蛋白以及血浆置换等。\n第三、疾病修正药，从根本上来改变免疫调节的作用。常见的有环孢素、硫唑嘌呤、他克莫司、环磷酰胺以及美罗华等。\n不同免疫抑制剂的选择，需要根据患者的症状以及是否合并有胸腺瘤来进行选择。

讲解医师：陈葵  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院神经内科
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，不是遗传性疾病，因此不会遗传到下一代。重症肌无力是一种由于体内免疫功能异常导致神经肌肉接头传递障碍的疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后肌无力症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。其常合并胸腺瘤或其它的免疫性疾病，确诊需要通过新斯的明药物试验阳性，肌电图神经重频电刺激出现递减现象以及血中乙酰胆碱受体抗体阳性。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病，其最主要的临床表现是出现骨骼肌的无力，患者往往出现易疲劳的现象。根据不同的肌肉受累，患者可以表现为不同的临床症状，如眼睑下垂、复视，或者出现四肢无力、吞咽困难。这种无力往往是早晨轻，而下午重，也叫晨轻暮重，或者患者休息后可以缓解。\n严重时可以累及呼吸肌，出现呼吸困难，特别严重的时候可能要使用呼吸机辅助呼吸。重症肌无力应该使用溴吡斯的明治疗，严重时还是要使用大剂量的激素冲击，或者丙种球蛋白、血浆置换等免疫治疗的手段。因此，重症肌无力最主要的症状是骨骼肌的不耐受、疲劳，容易出现肌无力的现象。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力患者的预后，多数患者的预后还是比较良好的，病程迁延4-5年或者是数十年需要药物的治疗，但是症状常有一些波动。后期有些病人出现肌无力危象的时候，也会出现一些肺部感染、误吸、延髓肌、呼吸功能的障碍，这些严重的会有一些生命的危险。重症肌无力危象，第一个我们尽量避免劳累、感染、情绪激动，这些诱发的因素。第二出现重症肌无力危象肯定是需要医院的正规治疗，严重的时候可能要进行呼吸机的治疗。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的患者是不主张比较剧烈的运动，重症肌无力的患者只能进行一些轻量的运动，来增加患者的体质，但是不能进行过量的运动，过量的运动引起劳动，可能会加重患者重症肌无力的病情。轻量的运动，比如说走路，日常的生活锻炼，就是不要太剧烈的运动，引起了气促心慌，这些表现就可以。患者觉得不是特别的劳累为宜。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
针灸治疗重症肌无力可以是一个治疗的选择方式，但是重症肌无力的治疗主要还是靠药物和手术的方法。胸腺瘤切除术是治疗重症肌无力的支柱，因为80%的重症肌无力都和胸腺有关系。除了手术以外，药物治疗也是治疗重症肌无力的主要方法。药物方面包括免疫调节剂、免疫抑制剂、乙酰胆碱酯酶抑制剂，还有中药治疗。药物治疗可以干预患者的免疫系统，纠正患者紊乱的免疫功能状态，以达到免疫修复、症状缓解、病情痊愈的目的。针灸是外治法，只能作为辅助治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的疾病，患者表现为不能耐受疲劳，容易造成肌无力。重症肌无力的预后跟分型有关，如果是眼肌型或者轻症全身型的预后相对较好，只要服用对症的溴吡斯的明或者使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司等能抑制疾病进展，可以长期生存。如果是比较重症的重症肌无力，诱发呼吸衰竭时预后相对会差。此外，如果重症肌无力诱发肌无力的危象，如胆碱危象或者肌无力危象，提示预后也相对比较差，可能要使用大剂量激素冲击或者血浆置换等治疗。预防重症肌无力主要是避免过度疲劳，避免使用加重肌无力的药物，如氨基糖甙类的抗生素、镇静安眠药等都应该尽量避免。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力目前来说大多数预后还是比较好的，但是如果想短时间内治愈可能也是比较困难的，多数都需要长期的药物的维持，不能够达到完全的治愈的结果。影响患者的生活质量，因为重症肌无力这个疾病本身它会有些无力、吞咽困难、呼吸无力，这些都会对生活有一定的影响的。但是吃一些药物，包括一些简单的锻炼，还是能够达到有效的缓解的过程，生活质量还是可以在一定程度上得到保证的。但是如果出现肌无力的危象，那可能出现了肺部感染，生活质量是会到受到一定影响。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力加重常见于各种危象，如肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。肌无力危象常是由于胆碱酯酶抑制剂用量不足所造成的，补充胆碱酯酶抑制剂危象可以缓解。胆碱能抑制剂用量过足容易造成胆碱能危象，患者可以表现为瞳孔缩小、出汗增多、唾液分泌增加、呼吸困难等现象，应该停止抗胆碱酯酶药物的应用。\n还有一些患者是由于在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，也会出现呼吸困难，突然病情的一个加重。此外，重症肌无力加重还见于使用一些镇静安眠药，可能对呼吸有抑制。总之，重症肌无力加重可以见于多种情况。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是有遗传倾向的，有些儿童的重症肌无力是因为遗传导致的，但不是一种遗传病，只是在一部分人当中有一定的遗传倾向。如果家族里面有重症肌无力的患者，传给下一代的几率就比正常人群要高，12%-20%的重症肌无力女性生的孩子，有可能患上重症肌无力。有学者研究发现重症肌无力可能与某些基因有相关性，但是目前临床上还没有明确的报道，大部分的患者都是非遗传所致。\n重症肌无力是一种自身免疫性疾病是后天性的，是神经肌肉传导处的功能障碍，导致部分或全身骨骼肌的无力，重症肌无力患者还常合并有其他自身免疫性疾病，比如甲状腺功能亢进、干燥综合征等，这一大类疾病在部分病人当中有一定的遗传倾向，即使不患重症肌无力，患其他自身免疫性疾病的机会也比正常人群高。