重症肌无力

重症肌无力属自身免疫性疾病，一般情况疗程较长，由数月甚至终生需维持药物治疗，且该病治疗需个体化方案，需专业医生指导进行减药或停药，不建议患者自主减药或停药，因重症肌无力症状复发风险较大，此外免疫治疗专业性较强，医生需根据个人情况及免疫指标，包括身体整体状况、病情缓解程度以决定增加或减少药物用量，如自行停药，严重者可引起危象。

重症肌无力的治疗方法有： 1、药物治疗：第一抗胆碱酯酶剂溴吡斯的明。第二免疫抑制剂，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司等； 2、手术治疗：合并胸腺瘤应进行外科干预，如胸腺摘除； 3、非手术治疗：包括血浆交换治疗； 4、其他治疗：包括一般治疗、常规护理、预防并发症、康复训练等；同时进行适当的心理调整治疗。

重症肌无力的检查有： 1、疲劳试验：患者重复某个动作，观察是否出现疲劳现象； 2、药物：如新斯的明肌注后，患者症状很快缓解； 3、CT或者磁共振检查：重症肌无力是自身免疫相关疾病，80%-90%的患者合并有胸腺的增生或胸腺瘤，患者需进行胸腺的CT或磁共振检查； 4、抗体：抽血检查乙酰胆碱受体的抗体是否增多； 5、其他检查：如血生化、其他自身免疫疾病排查。

重症肌无力是自身免疫相关疾病，无法做到绝对预防，但某些情况可避免加重。重症肌无力的患者应注意以下事项：第一感染，避免严重的上呼吸道感染。第二有些女性患者在经期或分娩后，重症肌无力会加重。第三某些创伤可能使病情加重。第四精神因素，精神创伤、精神刺激可能使病情加重。第五饮酒。第六特殊药物，重症肌无力患者禁用。

重症肌无力常分眼肌型与全身型，根据患者病情程度及不同职业要求，治疗措施不同，具体包括以下方面： 1、对症治疗：主要使用胆碱酯酶抑制剂，通过增加乙酰胆碱，提高靶效应，改善肌无力现象，或阶段性、实现性改善，通常需1天需多次治疗； 2、免疫治疗：如静脉丙种球蛋白注射，严重者可进行血浆置换治疗，此外包括激素治疗，免疫抑制剂治疗，均需在专业医师指导下进行。

重症肌无力患者中，轻度眼肌型或轻度全身型，活动能力无明显受限，可进行适当锻炼，但中重度阶段因呼吸功能较差或严重肌无力，导致锻炼能力与接受力均下降。临床中应根据患者不同病情采取不同锻炼方法，如轻型患者可适当锻炼，但不可过量，因骨骼肌疲劳可诱发肌无力加重，常表现阶段性或短时程加重，注意适度锻炼，保持体力，保持肺活量。

重症肌无力患者消化系统受累，特别指早期或危重阶段比较明显，通常稳定期或恢复期患者对饮食无需特别强调。但特殊阶段，如重型重症肌无力患者，全身型患者出现呼吸困难，甚至需呼吸机治疗者，应控制碳水化合物及含糖饮食，避免发生二氧化碳麻痹风险。重症阶段还需注意清淡及易消化饮食，避免寒凉、油腻食物，适当补充高蛋白饮食，如瘦肉、鱼肉、蛋类或豆制品，适当增加蔬菜、维生素。

重症肌无力因症状发生的轻重不同或部位不同，早期可就诊不同科室，如出现复视，或眼下垂则常选择眼科，部分患者出现吞咽障碍，常选择口腔科、耳鼻喉科，但重症肌无力应选择神经科或神经内科就诊，因神经内科医生对该病具有系统性了解，特别对全身性肌无力的判断与治疗更专业，如无专业科室，可就诊内科或风湿免疫科，部分患者如存在胸腺重度增生或胸腺瘤，可就诊外科。

第三届中国重症肌无力大会上发布2018年重症肌无力患者生存报告，该报告显示我国近2/3的患者是在19-53岁的黄金年龄发病，直接影响到患者生存状况。报告显示25%的患者是在20岁之前首次出现重症肌无力症状；50%以上的患者在30岁之前首次出现重症肌无力症状；95%以上患者是在60岁之前首次出现症状。 接近2/3的受访者发病年龄集中在19-53岁，而该年龄段正是结束学生生活，开始走向社会、成家立业的黄金时期；还有组数据显示重症肌无力有两个发病高峰期，女性发病高峰期在20-30岁，男性发病高峰期在50-60岁。重症肌无力可以发生在各个年龄段，从新生儿到老年人均可发病，男女均可发病。 重症肌无力发病率大概为百万分之10-20，患病率为百万分之100-200，患病率是发病率的15倍，且两者呈上升趋势。儿童重症肌无力主要是眼肌型，而成人重症肌无力多数会发展到全身型，因此及早诊断、治疗可以明显影响肌无力患者的预后。

重症肌无力有很多不利因素容易引起病情加重或者复发，重症肌无力的注意事项如下： 1、饮食方面：患者应多食用富含蛋白质、富含多种维生素、具有营养的食物，保证营养供给，增强体质；尽量避免食用或者少食用寒凉、辛辣、刺激性食物，以防病情加重； 2、生活起居方面：患者应注意保暖，以防受冻、受寒引起感冒，尽量不到人多的公共场所，避免交叉传染引起感冒；平时患者要适当锻炼身体，以增强体质、增强抵抗疾病的能力； 3、用药方面：重症肌无力有很多用药的禁忌，很多药物都不能使用，如果应用此类药物则会引起病情加重；比如氨基糖苷类抗生素、庆大霉素、链霉素；还有喹诺酮类抗生素，氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等；还有治疗失眠的镇静类药物，比如安定类药物；还有性寒凉的中药，以上药物都会引起病情加重，建议患者禁忌服用或者慎服，遵从有经验临床医师的指导进行选择性用药。