重症肌无力

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的用药，不同类型的重症肌无力的治疗方法是不太一样的，你比如说单纯的眼肌型，可能我们用一些溴吡斯的明就可以控制症状。但是对于其他的相对严重的类型的话，可能用药就不太一样。目前主要的药物，第一个就是胆碱酯酶抑制剂。我们通常用的是溴吡斯的明，都是小剂量的开始逐步的加量，以维持正常的生活就可以了。还有就是肾上腺皮质激素，肾上腺皮质激素就是我们通常所说的激素。肾上腺皮质激素治疗的方法有两种，一个是大剂量的甲强龙冲击疗法，还有口服激素的药物维持的一种治疗。大剂量的激素的冲击治疗，通常是在用于病情比较严重的情况下才会去使用的。对于常规的激素维持治疗，这个病人一般大概需要用小剂量的激素10-15mg，大概维持一年左右的时间，这样才能够减轻病人的病情。溴吡斯的明不能用量过大，有些病人他觉得自己症状控制不是特别理想的情况下，自行加药，后期可能对这药物的敏感性就会下降，而且也会导致容易出现肌无力的危象的表现。第二个激素，因为激素本身它是有些副作用的，必须在医生的指导下来使用，因为激素有的时候会有一些胃溃疡、肥胖、水钠潴留这些副作用，所以还是在医生的指导下进行激素的调节，有比较有效的药物小剂量有效就可以了，不能私自加大剂量。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的治疗主要有两种情况，第一个是胸腺的治疗，胸腺的治疗主要包括胸腺的切除以及胸腺的放射的治疗。第二个治疗主要是药物治疗，药物治疗主要是胆碱酯酶的抑制剂，溴吡斯的明，第2个是肾上腺皮质激素，肾上腺皮质激素也就是我们通常所说的激素类的药物，还有一个就是免疫的抑制剂。对于一些辅助的治疗，在临床上会用一些为了缓解病情的时候，会使用大剂量丙种球蛋白的治疗，这些都是用于重症肌无力的治疗的一些方法。重症肌无力的治疗，还有一些支持的治疗，比如说比较严重的时候，我们可能会通过呼吸机的辅助通气，然后丙种球蛋白的治疗有一部分也可以进行血浆的置换，这些都是重症肌无力的治疗的一些方法。

讲解医师：郑丽芳  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院神经内科
重症肌无力的发病原因分为两大类，第一是先天遗传性，这一类极少见，与自身免疫无关。第二是自身免疫性的疾病，比较常见，发病原因还不是很明确，但是普遍认为与感染药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中65%-80%有胸腺增生，而10%-20%的人伴有胸腺瘤。所以当一个病人怀疑重症肌无力的时候，要做胸部CT检查，看有没有胸腺的改变。发病还是比较少见的，它主要是一种由神经肌肉接头传递功能障碍所引起的自身免疫性的疾病，临床上主要表现为部分或者全身骨骼肌无力、易疲劳感，比如说早晨或者休息后症状会减轻，而晚上或者活动后症状会加重，如果出现了这一类的症状或者体征，就要高度怀疑重症肌无力。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力，在饮食上面没有明确的禁忌，可以吃一些清淡的，不要吃那些辛辣的一些食物。然后主要他是在用药方面避免使用氨基糖苷类的抗生素以及安定、苯巴比妥类的药物。这些药物的使用可能会加重重症肌无力的表现。暂时对于重症肌无力来说，因为他是跟遗传免疫相关的，也没有特别好的一种预防的方法。当然了作为我们个体来说，尽量避免一些饮食的刺激、劳累、感染、情绪激动，这些情况下可以尽量减少重症肌无力的发生。

讲解医师：焦彦岭  （主治医师）
就职单位：锦州市中心医院神经内科
重症肌无力的病因目前尚不明确，但主要有两个方面的病因：1、个体的素质，有些病人由于自身的免疫功能发生调节异常。2、受到外界环境一些因素的影响，比如劳累、精神压力大、手术或者感冒、病毒感染等等，这些都可以引起重症肌无力的发生。重症肌无力不是传统意义上的遗传病，但有一定的家族倾向或者说这种自身免疫病都有一种家族的聚集现象，但不是传统意义上的单基因遗传病。

讲解医师：辛伟  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院甲状腺乳腺外科
重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜，乙酰胆碱受体异常的自身免疫性疾病。临床上重症肌无力的患者，约有40%的病人合并胸腺异常，手术切除是治疗重症肌无力的有效手段之一。重症肌无力的切除手术风险与患者的年龄、病程、性别、病理类型有一定的关系，年龄较大、病程较长者则手术风险较小，术后恢复较好；年龄较大、病程较长、病理分型不好者的手术风险较大。胸腺切除有一部分病人能得到根治，但也有一部分病人需要长期口服药物继续对症治疗。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
重症肌无力不是绝症，是一种可治性疾病，是获得性的自身免疫病，主要的病变部位在神经肌肉接头处，其病因是神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起的。患者的临床症状主要是部分或者全身的骨骼肌无力，无力具有波动性，有病理性易疲劳，晨轻暮重，在活动后加重，休息后缓解。这种疾病的治疗要完善胸腺CT检查，如果患者有胸腺增生或胸腺瘤，应考虑手术切除胸腺，之后再给予对症治疗。如果患者症状明显，可以给予大剂量糖皮质激素冲击，也可以使用丙种球蛋白或者血浆置换，同时使用胆碱酯类抑制剂改善临床症状。大多数患者经过治疗以后症状都可以缓解，大部分患者预后良好，对正常寿命影响不大，但如果发生重症肌无力危象，死亡率就比较高。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是影响神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病，主要影响到骨骼肌，造成骨骼肌易疲劳、肌无力等现象，可以影响到全身的肌肉，最常受累的是眼肌，一般不会影响到患者大脑。但全身型重症肌无力可能会影响到呼吸肌，患者会出现呼吸衰竭，从而发生缺血、缺氧性脑病，间接影响到大脑的功能，严重者可能造成意识障碍。\n因此，全身型重症肌无力一般不会影响到大脑，但可能由于呼吸衰竭而间接影响到大脑的功能。因此，对于全身型重症肌无力一定要预防肌无力危险的发生。

讲解医师：陈葵  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院神经内科
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，不是遗传性疾病，因此不会遗传到下一代。重症肌无力是一种由于体内免疫功能异常导致神经肌肉接头传递障碍的疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后肌无力症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。其常合并胸腺瘤或其它的免疫性疾病，确诊需要通过新斯的明药物试验阳性，肌电图神经重频电刺激出现递减现象以及血中乙酰胆碱受体抗体阳性。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病，其最主要的临床表现是出现骨骼肌的无力，患者往往出现易疲劳的现象。根据不同的肌肉受累，患者可以表现为不同的临床症状，如眼睑下垂、复视，或者出现四肢无力、吞咽困难。这种无力往往是早晨轻，而下午重，也叫晨轻暮重，或者患者休息后可以缓解。\n严重时可以累及呼吸肌，出现呼吸困难，特别严重的时候可能要使用呼吸机辅助呼吸。重症肌无力应该使用溴吡斯的明治疗，严重时还是要使用大剂量的激素冲击，或者丙种球蛋白、血浆置换等免疫治疗的手段。因此，重症肌无力最主要的症状是骨骼肌的不耐受、疲劳，容易出现肌无力的现象。