舞蹈症

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
首先知道舞蹈症其实也分很多种，有感染引起的小舞蹈症；大舞蹈症，我们叫亨廷顿舞蹈症由遗传引起，但是这两种疾病一种疾病预后比较好，一种疾病预后不太好，也就是它没有特殊的疗效方式。但是我们要说的一点是这两种疾病都不太影响患者的寿命，也就是说它最多的影响还是运动功能，我没法控制运动或者说它会让智力衰退，甚至发展成痴呆，但是它本身是不影响寿命，它不像心脏病，不像脑中风，它可以直接让呼吸、心跳停止，寿命减少，但是不管是大舞蹈症，还是小舞蹈症，它本身对寿命是影响是不太大的。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病没有什么特别好的药，但是有改善症状的药，比如说氟哌啶醇、利血平、异烟肼，还有安定这类的药物，但是不同情况要用不同的药。所以说每一种药物在应用之前不能单凭自己的想法，一定要找大夫。让医生根据病情进行判别，患者现在到底是一个什么情况，需要用什么样的药物，不能自己在家用药，一定要听大夫的，这个很重要。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的治疗，我们也希望找到亨廷顿舞蹈症的特殊治疗方法，就像治疗高血压，治疗糖尿病一样，吃药就能把病控制住，但实际上来说，目前国内外的一些最新研究表明，没有特效的药物，我们做了很多的临床实验，包括动物试验、药物试验，都证明了没有哪一种特效药可以吃上去就能够把它控制住或者治好的，所以我们更多的还是采取综合治疗。比如我们的对症治疗，也就是我有舞蹈症，舞蹈过多，我们可以用镇静药让你的舞蹈停下来；比如你有精神症状，精神行为异常，有认知功能下降我们都可以吃药，让你恢复一些或者可以控制疾病的进展速度，也就是就像我们在高速公路上开车，我们是没有回头路的，但是我们可以踩刹车让它走慢一点，我们可以开到140码，同样我们也可以开到40码，我们可以用药物让你把病开到40码，让它进展的慢一些。当然我们还有康复治疗，包括康复锻炼，包括饮食治疗，包括情绪治疗，所以我们更多的还是多学科协作，神经内科、心理科、康复科、营养科，包括您跟自己的配合，也就是医生很重要，但是自己病人的本身，还有家属的配合也同样重要，最终我们达到综合治疗、综合康复的目的。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
我们这里要谈到亨廷顿舞蹈症这个病，它是一个运动障碍疾病，也就是它会大大的影响运动能力，当它把你的运动能力破坏很多之后，您可能就没法生活自理，这时就要谈到护理这一块，在没有特殊的药物治疗办法的情况下，在运动生活不能自理的情况下，更多的还是要加强护理，所以有句老话叫三分治疗，七分养。如果护理得当，亨廷顿舞蹈症的患者他的寿命可能也不会受太大影响。护理主要针对于有两个方面：第一个是亨廷顿舞蹈症会破坏运动功能，使你的运动过多，也就是说手脚会乱动，护理时一定要注意患者行走，他会很容易跌倒，因为他的手脚乱动就会跌倒，要防跌倒措施，旁边一定要有保护的人。在家里时一定要保护好患者，把一些容易撞伤的地方，比如说墙角，玻璃方面，最好能贴上胶布或者软垫，因为患者它会经常手舞足蹈，他的手会撞到玻璃或者墙角会受伤，甚至头也会撞伤，这是第一个关于运动方面的护理。第二个当他的运动能力丧失到最终的时候，虽说舞蹈症是运动过多，但是在晚期的病人，他最终也会完全卧床，卧床期的病人，护理要非常小心，比如要定期翻身，防止压疮的发生，比如要防止呛咳，如果说他吃饭喝水呛到了，可能会造成肺部的感染，比如他的营养状况，因为患者最后进食也会很困难，我们要注意他的营养保护，不要出现营养不良。在第二个方面，们要注意的是亨廷顿舞蹈症，它除了舞蹈的动作以外，还会影响它的认知功能，甚至精神症状，所以患者最后可能会发展成痴呆或者类似于精神病的症状，所以一定要防止他走失，也就是出门时跟他一起，防止他走丢，要在他身上装一些卡片，卡片上面写上他的个人信息，姓名、地址、联系方式。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的检查，主要包括临床检查和一些辅助治疗的辅助检查手段。临床检查主要通过正规的神经内科的大夫进行病史问诊；还有就是查体，进行正规的查体之后发现病人的情况，主要的辅助检查包括，第一个很重要是遗传学的检查，看有没有发生基因突变，如果发生基因突变了就能够确诊疾病；第二个，要给病人查脑电图，这类病人会发生弥漫型的脑电改变；第三个，给病人做CT或者是磁共振的检查。

讲解医师：刘建丰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科
舞蹈症是运动增多性运动障碍，特征是快速且不可预期性的肌肉收缩，主要累及肢体的远端，也可以累及面部和躯干，会出现肢体及头部的不自主舞蹈样动作，比如转颈、耸肩、手指间断性屈伸类，似挤牛奶样，摆手、伸臂等动作，严重时还可以出现从一侧向另外一侧快速粗大的跳跃动作，同时可能会出现扮鬼脸动作、肌张力减低。舞蹈症的原因很多，包括遗传性疾病和获得性疾病，遗传性疾病中最常见的为亨廷顿病，遗传病还包括最常见的肝豆状核变性、舞蹈症-棘红细胞增多症等等，获得性舞蹈症的病因最常见的是小舞蹈病、血管性舞蹈症、代谢性自身免疫性感染性肿瘤性舞蹈症。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
得了亨廷顿舞蹈病后，病人可以出现这种舞蹈样的动作，可以影响病人的工作质量，病人就不能再进行一些精细动作，精细的工作不能完成了，就业可能会就会出现困难。另外，亨廷顿舞蹈病的病人可以出现这种早期的精神改变，病人出现精神淡漠或者多动、注意力不能集中这种情况，如果是小孩，就可能影响到他的学习，如果是成人，也会影响到他进一步的学习沟通，所以对日常生活还是影响比较大的。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的检查，首先要知道这是什么样的病，它是跟遗传相关的基因突变导致的神经系统变性疾病，所以我们确诊的方法其实就有两种。第一种是病理检查，也就是把怀疑病变的组织拿去做病检，这是在国外非常流行的，在国内由于种种原因可能很难实现，所以现在更多的还是作为基因检查，基因检查现在已经发展到二代测序，它是可以很明确的发现您哪一个基因位点出现突变，你有类似于亨廷顿舞蹈症的症状，加上基因位点突变刚好符合亨廷顿舞蹈症的基因突变，就可以确诊。当然有些地方，一些地区或者有些因为费用原因，也没法做基因或者病理检查，更多的还是临床症状和临床体征，还有病史的询问以及还有一些，比如认知功能评测，还有一些其他的电生理检查，包括头颅影像，也就是我们会给你做头颅核磁共振，看你大脑到底是不是有病变，进行综合的判断，跟您确诊亨廷顿舞蹈症。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
为什么要谈到舞蹈症和帕金森的区别？这两者听名字来看都不是一类疾病，但是因为它们都是锥体外系疾病。什么叫锥体外系？锥体外系是我们神经系统的一个组成部分，椎体外系出现问题，您在控制您的运动的时候就会出现问题，比如我想让我的手静止下来我控制不了，我想让我的手动起来拿一个东西做一件事情，做一个任务我也控制不了，所以锥体外系主要是控制运动的。它们两者最大的不同点在于帕金森氏运动减少，也就是说我想动动不起来，我的运动迟缓，运动很少；而舞蹈症它的是运动过多，也就是我现在不想动，但是手脚非要动，乱动，我控制不了，我想让它停下来，我想让它动的少点，我也控制不了。所以它们俩最大区别一个是运动过多，一个是运动过少。

首先常规检查，排除可能引起舞蹈症的其它因素，比如血常规、血生化、免疫检查、类风湿检查、抗链O、甲功、肿瘤标志物、头颅核磁。有些病人表现为偏侧舞蹈，出血或者梗死，或者糖尿病等。临床有舞蹈样动作，精神行为异常，认知功能下降表现的病人，建议做基因检查，尤其病人有阳性家族史，一般CAG重复次数≥40次，这样的病人会临床发病。 基因检查对亨廷顿舞蹈病敏感性可以达到98.8%，特异性可以达到100%，对亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断非常重要。如果病人经过基因检查以后，结合临床表现、阳性家族史，确诊亨廷顿舞蹈病以后还需要神经内科、运动障碍专科医生使用特殊的量表，对病人的舞蹈症状、精神症状、认知功能损害的严重程度，进行全面、详细评估，了解疾病严重程度，然后制定相应的治疗方案。