舞蹈症

任何一种疾病的治疗无外乎包括三个方面，一个是病因治疗，第二个是对症治疗，第三个就是康复方面的治疗。对于舞蹈症病人的治疗也是这样，第一是针对病因治疗，比如小舞蹈病的患者是由于风湿热感染引起舞蹈症的症状，可以针对风湿热的感染进行治疗，可以采用抗生素进行治疗；肝豆状核变性的患者是由于遗传性的铜代谢异常而引起舞蹈症状，一方面可以采取低铜饮食，少吃贝壳、巧克力、咖啡豆等；第二方面，促进铜的排泄，阻止铜的吸收，并使用一些螯合剂。第三方面，针对药物中毒、感染引起的舞蹈症，也可以针对病因进行治疗，这些患者的预后往往较好。第二是针对舞蹈症本身症状的对症治疗，可以采取多巴胺受体激动剂或多巴胺耗竭剂以及一些增加γ-氨基丁酸的药物进行治疗。第三是对舞蹈症的患者，进行一些有效的康复治疗。

病毒性脑炎患者的治疗与病程多样化及严重程度有关，较轻的病毒性脑炎，一般7天可出院，继续口服抗病毒药物巩固治疗。如病情较严重，合并癫痫发作、舞蹈症、四肢无力等症状需做康复治疗，疗程一般2-3周。病毒感染继发自身免疫性脑炎患者，如对一线药物敏感，疗程约2-3周，如对一线药物或二线药物不敏感，治疗时间较长。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的发病原因主要是位于染色体，基因突变之后，可以导致基底节区的这种抑制性的神经。神经递质减少了，病人就会出现这种肌张力的减低，肌张力减低之后，病人就会出现这种运动的异常增多，而且这种运动出现像舞蹈一样的，这种扭曲的动作跟跳舞蹈一样。而且这种情况，这种病人的基因突变，根据它出现的早晚，我们可以分为早发型和晚发型，那么早发型的病人主要是在20岁之前就开始发病了；晚发型的病人，在20岁之后才会发病。这个病还有一个特点，就是说有早发的现象，而且很多病人都是父系遗传比较多，尤其在父系遗传的病人之中，早发的现象会更明显。

对抽动症患儿给予视频脑电图检查，对临床诊断存在重要价值。因为抽动症诊断本身无特异性客观指标，临床表现与多种疾病症状相似，并且同时可以出现共存，例如癫痫发作，导致临床存在较多误诊。因为视频脑电图是电生理和症状同步检查，属于无创性检查，既可长时间检测脑电功能情况，又可同步观察患儿临床表现，为临床医生充分认识抽动症症状提供可靠依据。但有时局灶性肌肉抽搐，患儿仅单纯性表现为眨眼、摇头、耸肩、肢体抖动，仍然应该与癫痫肌阵挛发作和小儿脑病，例如脑炎、舞蹈症、中毒等相互鉴别，这是视频脑电图在鉴别诊断方面起关键性作用。 此外，症状发作可以与脑电图同步电生理相对照。如果在症状发生前、中、后期，脑电图表现正常，同时排除脑病的其它症状，则可以诊断为儿童抽动症。抽动症患儿的脑电图表现为非特异性，部分可以出现脉搏增多，调节调幅差，反映患儿可能存在轻微脑神经损害和行为异常障碍，同时部分患儿在脑CT、核磁不能诊断的基础上，脑电图能够反映脑功能、大脑皮层发育情况，以综合评价抽动障碍患者的预后。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
舞蹈症它分为很多种，常见的是小舞蹈症和亨廷顿舞蹈症（大舞蹈症）。小舞蹈症的病因主要是链球菌感染，是一种感染性疾病，是一种细菌感染。而大舞蹈症，亨廷顿舞蹈症它是一种遗传疾病，它的病因主要来自于基因突变，现在发现基因位点也很多，这些基因位点出现突变，最终导致神经细胞变性、坏死、功能丧失，最终就会出现大舞蹈症。

舞蹈病患者的舞蹈动作可以出现在下肢、足部、上肢、躯干、面部等全身的任何位置都会呈现出没有规律，像跳舞一样的动作或姿势，反复出现。舞蹈病容易误诊为癫痫发作、肌张力障碍或抽动症等疾病。此外，舞蹈症在病因上也容易误诊，如原发性和继发性。很多青年得风湿病后也会出现风湿性舞蹈症，所以，舞蹈症要注重与其他疾病和病因学上的鉴别。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病，是一种无法治愈的疾病，因为是一个基因病，基因出了问题，但是可以通过一些药物改善临床症状，使患者的病情得到缓解，改善生存质量。这种病人的死亡平均数，就是他的生存期，一旦开始发病，可能在10-20年之后就会死亡。这个病一旦开始发病之后，病人就会逐渐出现肌张力障碍，然后到最后就会痴呆、卧床，卧床之后就会出现肺部感染、褥疮，所以这类病的病人基本预后不太好。平均中位的生存期限是10-20年，病人预后不是很好。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
首先要知道舞蹈症它分为很多种，最常见的一个是叫小舞蹈症，还有一个叫亨廷顿舞蹈症，也称为大舞蹈症，也就是我们说的大小舞蹈。小舞蹈症，它是一种细菌感染所造成的一种感染性疾病，所以大家可以看到它其实是没有遗传性的，它是感染相关的，治疗它只需要进行抗感染治疗，而且它也不会有遗传。但是亨廷顿舞蹈症，它确实是一种常染色体显性遗传疾病，所以它是一个遗传性比较高的疾病，通常是在中年起病，遗传性会比较高，先前我们接诊过一个这样的患者，它来的时候是一个大概三、四十岁的小伙子，他有这样的舞蹈表现，经过我们检查最终确诊是亨廷顿舞蹈症，当时他因为生活不能自理，所以说他哥哥每天推着轮椅送他来治疗或者打针，最后在我们观察发现住院过程中，他的哥哥也有类似的表现，我们建议他也去做这方面的检查，最终发现他哥哥也患上了亨廷顿舞蹈症，兄弟两个最终都确认为亨廷顿舞蹈症，所以说亨廷顿舞蹈症是有遗传性的，而小舞蹈是没有遗传性的。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的这种不自主的运动异常、肌张力障碍，可以出现运动增多、肌张力减低，然后就会反复出现这种跟跳舞一样的动作。另外这种病人因为肌张力障碍出现发音异常，比如觉得舌头发硬，然后说话有点费劲，这种情况也可以出现。然后就是觉得行走不稳，病人也可以出现精神性的改变，尤其在早期的时候病人开始出现冷漠、开始不愿意上学、学习沟通都会变得很困难。大家都会觉得孩子怎么突然就开始不听话了，然后孩子怎么突然就学习退步了，不怨孩子，这种情况是疾病导致的，可能就是早期的一些症状已经开始出现了，他出现了一些相关的症状，成绩会突然的下滑。然后还有一些就是到了晚期的时候，这类的病人会逐渐出现痴呆的情况，病人会出现认知功能的障碍，然后逐渐的计算力也不行了、记忆力也不行了，这种情况都是它的一些临床表现。如果出现了这些症状，要尽早地看大夫，因为越早看大夫，早期进行一些干预治疗，可能会对这些临床症状有一个阻止的作用。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈病，首先我们知道它是跟遗传相关的变性疾病，是基因突变之后导致神经细胞出现变性，它的功能丧失了，它们控制不了，就会出现不能控制的类似于舞蹈的症状，这是亨廷顿舞蹈症。目前没有特效药，这是我非常遗憾的告诉大家。在国内外有很多学者正在非常努力的去研究这些药物，但是目前有证据显示的特效药物是没有的，所以治疗亨廷顿舞蹈病更多的还是对症治疗，也就是说如果你有很多这种舞蹈的表现力，控制不了，大大影响你的生活，我们会用一些药物可以让你把舞蹈停下来，让你安静下来，静止下来，这就是它的对症治疗。或者说你有认知功能下降，比如有些记忆力受损，可以给你用促智药物让你的记忆力有所恢复，这主要是关于亨廷顿舞蹈症的治疗。