自身免疫性肝病

讲解医师：张引强  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院肝病科
自身免疫性肝病是和自身免疫紊乱有关，是和免疫相关的一个疾病，所以说这类的疾病，一般来说它治疗是比较麻烦的，因为它的病因是不清楚的。所以说治愈是基本上很难达到，但是通过我们的治疗比如说用熊去氧胆酸、激素、免疫制剂，使病情平稳还是可以做到的。如果我们能及时有效的治疗，还是可以达到康复的，不影响寿命的。目前，非激素治疗自身免疫性肝炎，从自免肝发病的入手，要帮助肝脏的免疫重建，恢复肝功能，这个情况是比较复杂的。另外我们要对于患者的日常生活要有一定的指导，除了积极的治疗，我们要养成一个良好的生活习惯，饮食上要以清淡、易消化为主，不要吃太油腻的食物，辛辣刺激的食物也要少吃的，戒烟戒酒，不要吃太多加工的食物。注意休息，不要过度的劳累，要适当地进行体育锻炼，对于病情的恢复都是有帮助的。

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤，根据临床表现、影像学和组织病理学的特点，将它分为自身免疫性肝炎、还有胆系损害及胆汁淤积为主型，比如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎，这些疾病可以单独存在，也可以相互重叠存在，根据病情采取不同的治疗方法，比如自身免疫性肝炎主要以使用糖皮质激素及硫唑嘌呤为主。原发性胆汁肝硬化主要的药物是熊去氧胆酸，可以联合使用长春新碱、糖皮质激素、甲氨蝶呤等。原发性硬化性胆管炎，它的主要药物也是熊去氧胆酸、免疫抑制剂和抗纤维的制剂，针对胆管狭窄的患者可以在内镜下行胆管扩张和乳头肌切开放置支架等等。同时三者均需要对症治疗。晚期的患者需要肝移植，但是由于其病因和发病机制未完全明确，所以目前尚没有可治愈性的药物，但是只要规范的、合理地用药，保持良好的心态，这一类疾病可以长期缓解。

讲解医师：刘江凯  （副主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院脾胃肝胆病科
自身免疫性肝病属于肝病的类型，发病原因目前并不十分清楚，主要认为和患者机体自身免疫功能紊乱有关，和遗传因素易感性关系很密切。在遗传易感性的基础上，出现自身免疫耐受功能的失衡，导致机体产生对自身肝细胞的抗原抗体反应，进而引起相关的损害，也可以导致肝纤维化，甚至肝硬化。

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
自身免疫性肝病的发病机制目前还不清楚，一般认为遗传是自身免疫性肝病的主要的发病因素。遗传易感性可能影响机体自身抗原的免疫反应性，人体还有白细胞抗原和第二基因，是自身免疫性肝病独立的危险因素。此外，病毒感染、药物和环境可作为触发因素，促使自身免疫性肝病发病。病人由于免疫调控的功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的肝细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生了免疫反应，并以后者为主。通过以上，可以知道这是免疫性肝病，没有传染性。

讲解医师：张引强  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院肝病科
自身免疫性肝病包括三种疾病，第一个是自身免疫性的肝炎，第二是原发性胆汁性肝硬化，第三个是原发性硬化性胆管炎。一般来说，自身免疫性肝炎大多是要通过病理来确诊，有界面性的炎症，伴有谷丙、谷草转氨酶的升高，再加上自身抗体的阳性。自身免疫性肝炎的治疗，主要以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，比如说泼尼松龙联合硫唑嘌呤的治疗。另外对于严重的自身免疫性肝病的患者，比如有肝衰竭的表现，可能肝移植对于自身免疫性肝硬化或者是有肝癌的失代偿期的表现是有一定的意义的，临床上这种程度的疾病发展是比较少见的。第二个原发性硬化性胆管炎，这个疾病诊断主要是男性为主要，通过MRCP的诊断，它的治疗比较单纯。一般来说药物治疗作用有限，主要是熊去氧胆酸的治疗。一般来说是需要做手术解除胆管的梗阻才能起到一个好的作用。第三个是最常见的疾病，原发性胆汁性肝硬化，现在也叫原发性胆汁性胆管炎。它的治疗第一位是疏通胆汁的治疗，就是熊去氧胆酸的治疗，一般来说是以13到15mg/kg来计算的，一般来说大多数患者每天是要服用1到4片的药物来治疗。对于应答不太好的患者，我们可以选择思美泰，即腺苷蛋氨酸的治疗也是一个方面。不管是哪一种自身免疫性肝病，如果到了失代偿期或者是得到了肝衰竭期，我们可以采取肝移植的治疗，这是最后的手段。

讲解医师：刘江凯  （副主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院脾胃肝胆病科
自身免疫性肝病包含有三种疾病，分别是自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。这三种疾病都是因为自身免疫功能的紊乱所引起。目前疾病的病因不十分清楚，遗传易感性应该是主要的因素。在遗传易感性的基础上，机体的免疫耐受状态被打破，产生针对肝细胞的抗原反应，从而引起肝细胞的损害，会引起肝细胞的炎症、纤维化，甚至肝硬化。

讲解医师：黄津  （主治医师）
就职单位：福建省南平市第一医院感染性疾病科
自身免疫性肝病是一种较为少见的肝脏疾病，多数见于女性，可以通过检查自身免疫性肝病抗体来诊断这种疾病。自身免疫性肝病抗体如果阳性就可以诊断为自身免疫性肝病，最好排除其它肝脏疾病的存在。一旦诊断自免肝就需要积极的保肝抗炎治疗。一般要长期服用免疫抑制剂和熊去氧胆酸胶囊进行治疗，大多数患者的预后不是特别好。同时还要密切监测肝脏影像学检查，有部分患者可能进展到肝硬化阶段，所以要重视本病的综合治疗。同时还要密切监测肝功能情况，如果转氨酶明显升高还需要给予保肝降酶药物。

讲解医师：黄津  （主治医师）
就职单位：福建省南平市第一医院感染性疾病科
自身免疫性肝病最主要的特点就是在血液中可以检测出多种自身免疫性抗体，比如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体等，这些抗体是自身免疫性肝病特有的抗体，如果血中检测出这些抗体就可以临床诊断自身免疫性肝病。自身免疫性肝病是一种治疗难度较大的疾病，需要长期服用熊去氧胆酸胶囊以及一些免疫抑制剂，所以这种疾病的预后往往也不是特别好，部分患者还有可能进展为肝硬化。而肝硬化是一种不可逆状的肝脏疾病，往往会出现一系列的并发症，所以诊断自身免疫性肝病后就一定要长期服用相关药物进行治疗。