自身免疫性肝病

弥漫性肝病源于影像学检查，即肝脏超声中经常描述弥漫性肝脏受损。所有原因引起肝脏炎症损伤，包括病毒性肝炎，比如乙型肝炎、丙型肝炎、酒精性肝病、药物性肝病等，对于肝脏损伤，均属于弥漫性肝脏损伤。并不存在何种病因只损伤部分肝脏，而其他部分完全正常。临床上常见的乙肝、丙肝、酒精肝、药肝、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病，其损伤均遍及全肝每一个肝细胞，或者肝脏基本功能结构单位肝小叶，均弥漫、广泛受损。弥漫性肝病为影像学概念，属于超声常用描述名词。区别于弥漫性肝病之外，也存在局部性肝病，比如肝脏血管瘤、肝囊肿、肝脓肿等，均为局限于肝脏某具体部位，而其他部位肝脏功能、形态结构可能正常。无论肝囊肿或者肝血管瘤，均为先天性肝脏疾病，通常不会影响患者健康或者寿命。肝脓肿属于肝脏感染，建议及时就诊，进行针对性治疗。

若患有药物性肝炎首先需去除诱因、停用肝损伤药物、保肝治疗、卧床休息等。另外，反复药物性肝炎可能引发自身免疫性肝病，所以患者需检测自身抗体、免疫球蛋白等，若确诊为自身免疫性肝病则需到肝病专科医院或综合医院进一步检测、治疗。一般药物性肝炎患者存在明确的用药史，通常发生于用药的5-90天之内，个别药物可能在不到5天或90天后出现肝脏表现，表现为酶学异常，除谷丙转氨酶、谷草转氨酶、γ-GT、胆红素升高之外，常合并PT和PTA下降、凝血时间延长等。

初次服用熊去氧胆酸一般是在2-4周监测疗效，熊去氧胆酸作用机制重点是促进胆汁的排泄，以及抑制胆管细胞的凋亡，在临床针对胆汁淤积性的肝病，如胆汁淤积性的黄疸还有自身免疫性肝病，如最常见的原发性硬化性胆管炎患者进行长期治疗。服用药物要根据剂量进行相应的调整，如果患者诊断PBC，以前叫做原发性胆汁性肝硬化，现在改名叫原发性胆汁性胆管炎，这种患者治疗需要长期终身地服用熊去氧胆酸，会动态监测有关酶的指标，如胆汁酸、转肽酶、胆红素的指标。剂量按它的适应用法来说要求每天每公斤13-15mg，如果患者60kg体重，需要服用的剂量是750-900mg之间，给患者按剂量进行长期用药，并监测一些指标的改善情况。

所谓抗中性粒细胞组织蛋白酶G，是中性粒细胞胞浆中的一种丝氨酸蛋白，在1982年有科学家在一例炎性肠病患者当中，首先发现它具有蛋白水解酶活性。抗组织蛋白酶G属于中性粒细胞胞浆抗体。如果出现抗中性粒细胞蛋白酶G抗体，一般可见系统性血管炎，像肉芽肿性血管炎等。在类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝病等疾病中都会出现阳性。ANCA检测有两种方法，间接免疫荧光法和ELISA方法。如果用间接免疫荧光法做出阳性，尤其是核周型，即PANCA阳性，还有不典型型，一般推荐ELISA方法鉴定具体靶抗原，其中组织蛋白酶G就是其中一种靶抗原，对于疾病分类和具体特异性抗体的产生都具有非常重要的作用。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、硬化性胆管炎、IgG4肝病四种。自身免疫性肝病的中西医结合治疗，西医方面，对于自身免疫性肝炎治疗，主要采取激素治疗，常用强的松、强的松龙等药物，根据患者的发病情况，如果肝炎比较严重，常采用强的松30mg，再加上硫唑嘌呤50mg，进行免疫抑制治疗，把病情控制以后再逐渐减量，很多病人维持在每天一片，即4mg，且长期维持。对于原发性胆汁性胆管炎的患者，通常使用熊去氧胆酸，这个是国际指定的唯一药物，很多患者通过熊去氧胆酸的治疗可以得到明显地控制，熊去氧胆酸的用量是13-15mg/kg，同时根据病情，有的患者病程严重，需要适当加量，但有的患者长期服用熊去氧胆酸效果不好，在临床上也可以加用中药治疗，西医方面可以加用激素，例如布地奈德。对于硬化性胆管炎，现在还没有太好的办法，有的人建议在病情严重的时候采取肝移植。对于IgG4肝病，通常采用激素治疗。中药治疗方面，通过临床中大量的观察和总结、摸索，中医认为自身免疫性肝炎主要是由于瘀阻阻络，所以创立清瘀解毒汤来治疗自身免疫性肝炎，可以控制患者的病情，并且不用激素，效果很好，到目前很多病例得到了很好效果。对于自身免疫性胆管炎创立了清心疏解方，与熊去氧胆酸合用效果很好，经过长期治疗以后，熊去氧胆酸可以减量，有的患者几乎可以停用熊去氧胆酸。

脂肪肝是肝病中的一种，肝病包括脂肪肝、病毒性肝炎、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、遗传代谢性肝病，脂肪肝在肝病中占比较大。由于生活水平的提高，超重、营养过剩导致脂肪肝发生的几率越来越高。饮酒人群的比例逐渐增加，患酒精性脂肪肝疾病的人群所占的比例也在增加。所以目前脂肪肝是值得社会和医务工作者特别关注的疾病。患脂肪肝后，部分患者可能会发展为脂肪性肝炎，会出现肝功能异常。如果肝功能出现异常，主要是由于肝组织有炎症损伤，从而导致肝组织出现脂肪变性，会朝脂肪性肝硬化发展。一旦发展为脂肪性肝硬化，患者会逐渐出现门脉高压，甚至会发展为失代偿期的肝硬化，患者的生活质量、生活水平会受到影响。所以脂肪肝疾病虽然发病率比较高，初期没有症状，对肝功能一般不会有影响，但一定要引起重视，要积极地进行控制和治疗。

自身免疫性肝炎检查，首先应确定病人是否患有自身免疫性肝炎，需进行相关自身抗体检查，现在还有自身免疫性肝病的相关特异性抗体检查，均为免疫学检测，一般医院加起来的费用大约在300-500元。如果已确诊是自身免疫性肝炎，还需进行进一步检查，包括肝功能、血沉、免疫球蛋白、B超检查。如果B超不能明确，还需进一步进行其他影像学检查，包括CT、核磁。根据病人的病情，检查的费用会有一定差异。通常肝功能、免疫球蛋白、血沉、B超的总费用约为300-400元，如果进行了CT或者核磁检查，费用应在1000元左右。以上是自身免疫性肝炎的检查，但除自身免疫性肝炎外，如果病人有慢性肝炎的表现、肝功能异常，还要做其他的肝病相关检查，包括病毒性肝炎检测、包括B超、包括先天疾病检查，例如肝豆状核变性。以上检查需根据患者病情决定。

自身免疫性肝病要给予保肝治疗，用常规保肝药。如果是原发性胆汁性肝硬化，可以用熊去氧胆酸缓解病人病情。黄疸比较明显的情况下，给予小剂量激素治疗。自身免疫性肝炎是免疫功能紊乱，在充分保肝的基础上，要给予一定调节免疫功能治疗。 自身免疫性肝病是由于机体自身免疫功能紊乱所导致的肝脏损伤，包括自身免疫性肝炎、原发胆汁肝硬化和硬化性胆管炎，都是集中在肝脏和肝内的胆管系统出现问题，病人可以表现为肝脏弥漫性损伤，比如肝酶增高，像碱磷酶、转肽酶等胆系酶增高，出现黄疸等。

无论是什么原因导致的腹水都比较严重，腹水可能是门脉高压引起，也可能是非门脉高压引起，具体分析如下：1、门脉高压引起：常见的是肝硬化，肝硬化导致门脉压力升高，因为肝功能受到严重损伤出现白蛋白合成下降，容易导致腹水产生。腹水多数是漏出液，腹水中蛋白含量比较低，通常会通过补充白蛋白、利尿，尽可能降低门静脉压力解决腹水的问题，根本措施是改善肝硬化的状况。肝硬化原因较多，常见的是乙型肝炎、丙型肝炎感染，因此应该从病因上治疗。部分病人不是病毒感染，属于自身免疫异常，比如自身免疫性肝病导致的肝硬化，最终也会出现腹水，还有酒精肝，长期喝酒有可能导致酒精性肝硬化，最终后果与病毒性肝硬化相同；2、感染：常见感染因素是结核感染导致腹水，通常是炎性腹水，腹水中蛋白含量比较高，可能会有炎性细胞存在。炎性腹水或者结核性腹水根本治疗办法是抗结核治疗，如应用抗结核四联药物；3、肿瘤：比如消化系统肿瘤，胃癌、肠癌导致腹膜转移，女性病人可能出现卵巢癌，是导致腹膜转移、腹水的常见恶性肿瘤。要根据不同细胞学，以及疾病分期进行相应治疗，此时病情较为复杂，要到专科医院进行治疗。

肝腹水主要是指肝硬化引起的腹水，能不能治愈要看本身原发病情况。从单纯腹水角度讲，部分患者可以把腹水消除，而且不再发生，从这个方面来讲可以治愈。但本质上治愈一定要治原发疾病，只有肝脏疾病得到彻底缓解，门脉压力也不高，患者腹水不再发生才称为治愈。 肝脏疾病能否治愈要看是具体什么原因，如果是乙肝、丙肝引起的要积极抗病毒治疗；酒精肝引起可通过彻底戒酒治愈；自身免疫性肝病的要将原发性疾病控制，原发的肝脏疾病控制不再有门脉高压，至少腹水不再产生。甚至有的人要做肝移植，移植以后原发肝脏疾病彻底缓解，这时也不会再产生腹水。如果这些原发疾病没有治好，仅仅是一次性将腹水排出或短暂治好，过一段时间患者的腹水可能再次发生。