脑萎缩

讲解医师：刘建丰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科
脑萎缩包括生理性脑萎缩，这是衰老的过程，还包括疾病导致的病理性脑萎缩，原发疾病包括神经系统变性病，比如阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病痴呆、脑梗死或脑出血导致的脑萎缩。生理性脑萎缩没有有效的治疗方法，而病理性脑萎缩可以针对原发病进行治疗。脑萎缩没有特效的药物，仅可以进行对症治疗。可以应用的药物包括改善认知功能的胆碱酯酶抑制剂，常用药物为多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏、石杉碱甲，以及离子型谷氨酸受体激动剂美金刚，还可以应用银杏叶提取物，也可以应用麦角类的生物碱延缓认知功能的减退。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
小脑萎缩晚期死前的症状主要和相关的并发症有关系，小脑的功能是主管平衡，小脑萎缩的最主要症状是平衡功能障碍，病人常常不能行走，即使能行走也是摇摇晃晃，非常不稳容易走偏，这样很容易摔倒，尤其是老年人摔倒以后会造成骨折，骨折以后又会引起一系列的问题。另外在小脑萎缩的晚期除了小脑萎缩以外还会有其它系统的萎缩，比如皮层的萎缩、脑干的萎缩、锥体束的萎缩等等。\n所以在小脑萎缩的晚期除了平衡功能不好之外，还会有些认知功能的障碍、饮水呛咳、吞咽困难等等相关的并发症，所以后期的生活质量非常的差，基本上是卧床状态，如果护理不当就会引起褥疮、坠积性肺炎或者下肢静脉血栓的形成。坠积性肺炎会引起心肺功能的衰竭，导致病人死亡，下肢静脉血栓又很容易并发肺栓塞，所以这些并发症是导致小脑萎缩晚期患者死亡的致命因素。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
脑萎缩是一个衰老，就跟人长皱纹、长白头发一样，每一个人出现皱纹和出现白头发的年龄可能都不尽相同，但大多数是50-60岁开始出现，所以脑萎缩也是这样，随着人逐渐出现衰老了之后，人大脑皮层也逐渐地出现有萎缩的表现了，但是出现脑萎缩并不代表着可能有认知功能的衰退了，出现了功能的障碍。\n体积的缩小，不代表的就出现了脑细胞功能的障碍，但如果要是脑细胞功能出现障碍了，可能脑萎缩是肯定有的，我们重点人群要看一看有没有认知功能下降，日常生活能力的下降，精神情绪的改变。如果要是上述三个方面都有所变化的话，我们要高度警惕是不是有老年期的痴呆了，这种情况一定要加以治疗。所以人和人不一样，什么时候出现脑萎缩是没有一个绝对的年龄的限制。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
脑萎缩如果出现了认知功能下降，我们考虑这个患者可能是出现老年期的认知功能障碍，就是老年期痴呆症，也叫失智症。这好比就是一个橡皮擦，要把这个人所学到的所有的技能逐渐的一点一点擦没，所以这种情况我们要及时的加以治疗，因为目前出现老年期痴呆的原因，病理机制尚不十分清楚。目前主要是几个推测，比如乙酰胆碱的缺乏、Tau蛋白的磷酸化、β淀粉样蛋白的沉积，现在还比较盛行的是一个炎性的假说等等。\n治疗主要是拖住底，让人的下坡不走的不要太等，在有生之年不要傻的太厉害，这是我们的治疗的目的。所以在第一时间使用胆碱酯酶抑制剂，比如多奈哌齐、重酒石酸卡巴拉汀、加兰他敏进行治疗。另外，随着时间的延长，痴呆的加重也可以加用谷氨酸受体拮抗剂，比如美金刚来进行治疗。如果出现精神症状或者精神情绪的变化，还需要用一些非典型性的改善精神症状的药物，以及抗焦虑、抑郁的药物，配合着加以治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
小脑萎缩是否遗传要取决于是什么疾病导致的，对于一些遗传变性疾病所导致的小脑萎缩是有遗传的倾向的，例如多系统萎缩的患者，大约10%的患者可能会有家族遗传史，而脊髓小脑性共济失调的患者，绝大部分都是会遗传给下一代的。\n而对于一些由于慢性酒精中毒或者颅脑外伤等疾病所造成的小脑萎缩一般是不会遗传的，对于遗传性的小脑萎缩目前治疗手段比较局限，一般只能对症的给予一些营养神经的药物，如胞二磷胆碱或者丁苯酞等药治疗，可以适当的延缓疾病的进展，但是不能改变疾病在缓慢的进展。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
小脑萎缩可能会出现头晕、眼震、共济失调的表现，一般这些症状随着时间的延长慢慢都可以代偿，也就是可以通过一个自我的调节进行恢复。一般小脑的萎缩发生的时候都比较缓慢，逐渐加重，所以一般可能没有任何的临床症状表现出来。做CT、核磁共振，发现患者的小脑儿已经有比较严重的萎缩了，但是并没有临床症状和表现，只有一些先天性的疾病导致的小脑萎缩，这种情况可能会出现头晕、眼震、共济失调、饮水呛咳这些表现。

讲解医师：王薇  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院神经内科
小脑萎缩是脑部CT或者核磁共振成像发现的一种影像学表现，说明小脑发生了退行性病变，既可见于一些遗传性疾病、变性性疾病，也可见于某些急性病程及药物中毒等，也可能是人的自然老化导致。小脑萎缩的共同特征是神经影像学检查，发现小脑的容积减小，以及脑沟增深、增宽。从症状上来讲，主要是累及小脑生理功能的功能降低，小脑生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。\n小脑萎缩主要表现为共济失调、小脑性构音障碍、眼球运动障碍、肌张力减低、非运动性表现以及认知、语言功能障碍，典型的症状为共济失调，走路为醉汉样或剪刀步伐。小脑神经功能障碍会有头晕、记忆力减退，语言障碍包括小脑性吟诗样语言，伴随症状包括小便障碍、直立性低血压等。

讲解医师：王梦阳  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经内科
预防是比较难的，因为很多人根本无法预知自己未来会不会出现这种情况，但是比如有家族史的话，很明确你的上几代人都出现过类似的症状，你就要警惕了。脊髓小脑共济失调通常在青年时期或者中年时期会出现症状，所以说通过基因筛查，你可以提前预知自己有没有遗传到这一类的变异基因，如果有的话，最好尽早能够进行一些预防措施，包括选用一些药物，增加小脑细胞功能的药物，另外还可以通过这种神经调控、经颅磁刺激来尽量拖延小脑萎缩的进程。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
橄榄桥小脑萎缩也叫OPCA，它是以明显的桥脑、小脑萎缩为特点的，出现脑干的损伤和小脑性共济失调为主要的临床表现的中枢神经系统慢性变性的疾病。遗传型的是归结为遗传性的脊髓小脑共济失调的一种，散发的目前认为是属于多系统萎缩的一个表现形式，主要的症状一个是小脑性的共济失调，走路不稳，多半是从双下肢开始，活动不灵活、步态不稳，走路没有准头，像是个醉酒步态的那样，可以出现眼球的震颤，或者是眼球的活动障碍。另外，它可以有椎体束征阳性，出现肌张力的增高、腱反射的亢进、病理反射的阳性，还可能会有自主神经功能的损伤，比如有直立性的低血压、尿失禁或者尿潴留，性功能障碍和密汗障碍。再有，它可以出现锥体外系的一个症状和体征，比如有肌张力增高、面具脸、静止性震颤等。

讲解医师：曾辉  （主治医师）
就职单位：湖南省人民医院影像科
对于小脑萎缩患者，它的治疗费用很难进行精确的判断。首先，小脑萎缩一般情况下，是很难出现可逆性的。对于小脑萎缩的患者，还是主要以辅助性用药为主，比如吃相应的蛋白粉、维生素C、维生素E片，还有吸氧治疗，而这一系列的治疗只是起到一定的辅助作用，并不能起到任何的恢复效果，只能是尽量的减缓它进一步恶化。至于它的费用，一般来说需要8万多到10万左右的，具体情况还是要根据每个患者的具体病情严重程度，才能做出正确的、精确的判断。如果有条件，甚至可以做相应的针灸治疗，这样它的费用会更多，大概会增加到20万左右。