肺纤维化

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
严重肺纤维化患者，可以给予软食或者半流质饮食，可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼、吞咽困难，既有利于消化吸收，也可以防止食物反流。平时多饮水，温热的开水、温热的果汁、含水分的果汁。水果蔬菜都可以榨汁服用，因为利于患者稀释痰液，促进排出。但是伴有心衰的患者，饮水要适量，可以少喝、多次、多餐、平时少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素饮食，比如蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、丰富的颜色较深的水果和蔬菜，多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇。

讲解医师：张连国  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院呼吸科
治疗肺纤维化，首先要积极寻找病因，因为肺间质纤维化的病因非常的复杂，可以是多因素的，甚至有的患者是特发性的，特发性的就意味着找不到明确的原因。有些患者是有职业的暴露，或者包括一些过敏，远离职业的暴露和过敏是这个病因的治疗；还有的患者可能是结缔组织病激发的，像红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等等，这些也要和结缔组织病联合治疗。\n此外，还有可能是放化疗或者药物引起来的，这些原因也是首先要寻求病因的寻找，治疗上现在有急性的患者可以寻求激素治疗，而这些治疗往往要通过肺泡灌洗的检查找到激素的适应症，激素先评估是否有效，有效可以再寻求激素的治疗，或者是联合免疫抑制剂治疗。其它的药物常用的是吡非尼酮，还有尼达尼布，这两个目前看来对于延缓肺功能的下降，还是有一定的效果。\n对于一般的患者可以积极采用要氧疗，因为这种患者经常会出现低氧血症，甚至严重的患者可以出现呼吸衰竭，积极的预防并发症、并发感染、并发出血，这些就要密切观察再去随访。此外，严重的患者可能还会出现呼吸衰竭等等，这种急性还需要住院，必要的时候要需要机械通气。晚期的患者现在目前可以寻求肺移植，也是治疗肺间质纤维化比较新的进展，适用于一部分人群。

讲解医师：郭晓云  （副主任医师）
就职单位：萍乡市第二人民医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化在临床上并没有特效的药物，治疗的目的主要是改善患者的症状，并且提高患者的生活质量，延缓肺功能的下降。临床上比较常用的吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸，在一定程度上可以减缓肺功能的下降，有抗纤维化的作用，但是疗效并不确切。肺纤维化如果在静息状态下，氧分压低于60mmHg，建议长期家庭氧疗，目前最有效的治疗肺纤维化的办法就是肺移植。对于肺纤维化所表现出来的症状多采取对症治疗，有止咳、化痰、平喘。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
继发性肺纤维化的症状和特发性肺纤维化的症状很相似，都是表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以，这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。一般这种患者的预后要比特发性肺纤维化预后要好一些。

讲解医师：原庆  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺纤维化这个名词并不规范，医学上对于肺纤维化准确的称呼应当叫弥漫性肺间质纤维化。这种疾病指的是由于多种原因，引起肺间质内的细胞成分，被无形的纤维结构替代，而且替代得非常的弥漫，双肺都会出现病变，我们把它叫弥漫性的肺间质纤维化。\n这种疾病发生以后，主要会引起患者出现咳嗽、咳痰、喘息以及活动后气短的症状。这种症状通常来说是和疾病的严重程度有一定的关系的，越是病变的弥漫，越是病变的严重，患者的症状往往是越重，而且患者的症状会随着疾病的进展，越来越严重。一般来说，会给患者尽快查清楚病因，给予相应的药物，比如激素、免疫制剂或者是抗纤维化等药物综合治疗，这样才能收到一个相对满意的结果。

讲解医师：钟爱虹  （副主任医师）
就职单位：福州肺科医院肿瘤科
肺纤维化通常是指肺间质疾病的影像学表现，一般用糖皮质激素和免疫抑制药治疗，肺纤维化强调早期诊断、早期治疗，晚期病人用药治疗效果甚微。常推荐的药物是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，泼尼松是治疗肺纤维化的最常用药，急性肺纤维化可考虑大剂量甲泼尼龙三天冲击疗法，其他常见的药物还有乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、波生坦、吡非尼酮。另外对症和支持治疗，包括合并气道痉挛时给予支气管扩张剂，合并感染时给予抗感染治疗。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
肺部纤维病灶常见于影像学检查，主要是肺部组织感染后，自然愈合遗留的纤维化、钙化病灶，如同肺部受损后留下的疤痕是一样的。肺间质组织会出现纤维化、钙化改变，主要由胶原蛋白、弹性素以及蛋白糖类构成。主要是纤维母细胞增生，组织间质修补、自我修复而造成的肺部纤维化。比较常见的是结核分枝杆菌感染引起的肺结核，还有金黄色葡萄球菌、克雷伯杆菌等细菌引起的肺炎，炎症完全消退后留下的纤维病灶。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要的临床表现可以有呼吸困难，并进行性的加重，咳嗽、咳痰、继发感染可出现咳脓痰，偶有痰中带血。还可伴有乏力、消瘦、食欲不振，关节酸痛。急性期伴有发热，口唇紫绀，查体患者的肺部可闻爆裂音。但有的杵状指，终末期可出现呼吸衰竭和心衰。诊断明确之后，治疗可以尝试糖皮质激素的治疗，早期有一定效果。随着病情的进展，效果比较差。其他的治疗可以考虑抗氧化剂，以成纤维生长因子抑制剂、细胞因子拮抗剂等治疗。其他的就是吸氧、休息等对症治疗，预防受凉，注意呼吸功能的康复锻炼。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊为准。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺部纤维化是一种比较严重的呼吸道疾病，对患者的呼吸功能会有很大的影响表现，症状为呼吸困难、浑身无力。如果不抓紧控制病情的发展，肺部纤维化发展到后期，会导致患者死亡。肺部纤维化，一旦检查出来，需要及时控制疾病的发展。肺部纤维化早期检查出来可以进行药物治疗，比如服用抗纤维化的药物，同时慢慢调理肺部功能，肺纤维化发展到后期单纯靠药物治疗已经不会有好的效果，这类病人可能需要根据病情，考虑进行手术治疗，只有通过肺移植的方法进行治疗，才能彻底的解决呼吸困难等症状，延长患者的寿命。

讲解医师：郭福莹  （副主任医师）
就职单位：沈阳医学院附属第二医院呼吸内科
肺纤维化早期症状会出现刺激性干咳，咳少许白痰。当患者出现肺内感染时，患者可出现发热、咳黄痰、气喘症状。随着病情逐渐加重，患者会出现活动后气喘，后期可出现静息状态下呼吸困难，肺间质纤维化病因不明确，临床上没有有效治疗措施。确诊为肺纤维化后，可试用小剂量红霉素、糖皮质激素，例如地塞米松、甲泼尼龙等等，口服富露施等等。如果患者出现急性感染时，需要完善相关检查，评估可能感染致病微生物，例如合并细菌感染时，需要加用抗生素进行治疗，如果患者合并支原体感染时，需要使用大环内酯类抗生素，或者是喹诺酮类抗生素。