肺纤维化

讲解医师：陈欣  （主任医师）
就职单位：中日友好医院呼吸与危重症医学科
肺间质纤维化有活过10年，首先要明确概念，肺间质纤维化分很多种，有特发性的肺间质纤维化，有继发性的肺间质纤维化，有长期的进展很快的肺间质纤维化，也有长期不进展的肺间质纤维化。预后比较差的，经常讨论5年生存率、10年生存率，那是一种特发性肺间质纤维化，也叫寻常型的肺间质纤维化，它有一个特征性的胸部CT表现，就是双肺周边尤其下侧的网格状蜂窝状阴影，我们叫UIP，也叫IPS，这种的预后确实比较差，对很多药物治疗效果都不好，生存期不会太长。\n但是近年来，随着有一些新型的治疗药物和新的治疗方法出现，预后也大为改善了，比如一些新型的治疗药物，像尼达尼布、吡非尼酮，明显改善病人预后，甚至病人终末期还可以做肺移植。如果不是肺间质纤维化，比如非特异性肺间质纤维化NSIP，包括一些淋巴细胞相关的肺间质纤维化，对激素治疗效果比较好，使用一段时间激素或者用小剂量长期维持，病人都可以长期生活，不要说10年，更长时间都可能。所以肺间质纤维化能不能活过10年，实际上要看肺间质纤维化类型，很多肺间质纤维化病人都可以活过10年，甚至可以长期生存。

讲解医师：辛丽云  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院呼吸内科
一般的肺纤维化指的是肺上的一个慢性的疾病，这种的治疗方面首先要诊断是哪一种类型的疾病，然后再进一步的治疗。这一类的疾病需要到医院就诊，需要临床医生做出明确的诊断之后给予相应的治疗。还有一类是肺上可能会因为一些结核或者是感染留下的一些纤维索条影，像这一类的就不需要干预。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺部纤维化是一种比较严重的呼吸道疾病，对患者的呼吸功能会有很大的影响表现，症状为呼吸困难、浑身无力。如果不抓紧控制病情的发展，肺部纤维化发展到后期，会导致患者死亡。肺部纤维化，一旦检查出来，需要及时控制疾病的发展。肺部纤维化早期检查出来可以进行药物治疗，比如服用抗纤维化的药物，同时慢慢调理肺部功能，肺纤维化发展到后期单纯靠药物治疗已经不会有好的效果，这类病人可能需要根据病情，考虑进行手术治疗，只有通过肺移植的方法进行治疗，才能彻底的解决呼吸困难等症状，延长患者的寿命。

讲解医师：郭福莹  （副主任医师）
就职单位：沈阳医学院附属第二医院呼吸内科
肺纤维化早期症状会出现刺激性干咳，咳少许白痰。当患者出现肺内感染时，患者可出现发热、咳黄痰、气喘症状。随着病情逐渐加重，患者会出现活动后气喘，后期可出现静息状态下呼吸困难，肺间质纤维化病因不明确，临床上没有有效治疗措施。确诊为肺纤维化后，可试用小剂量红霉素、糖皮质激素，例如地塞米松、甲泼尼龙等等，口服富露施等等。如果患者出现急性感染时，需要完善相关检查，评估可能感染致病微生物，例如合并细菌感染时，需要加用抗生素进行治疗，如果患者合并支原体感染时，需要使用大环内酯类抗生素，或者是喹诺酮类抗生素。

讲解医师：吴晓昇  （副主任医师）
就职单位：南昌市第三医院呼吸内科
肺纤维化是一种不可逆转的改变，肺纤维化就是肺部成纤维细胞出现不断增殖，而形成的一种肺部慢性改变，也属于间质性改变的一个常见病变。\n肺纤维化改变是一个完全不可逆转的过程，比如特发性肺纤维化，其纤维化呈逐渐加重的趋势，不可逆转，并且最终可以引起呼吸衰竭，导致出现胸闷、气喘、呼吸困难，严重者可以导致死亡。因此，出现了肺部纤维化要给予足够的重视，尽早明确具体的原因，并给予针对性的治疗。

讲解医师：张鸿  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化由多种原因导致，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。所以肺纤维化并不是疾病的诊断，而是疾病的病理学的表现。间质性肺疾病发展到肺纤维化的过程多隐匿起病，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见杵状指。中末期患者可有头晕、口唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。另外，还可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性的全身症状。疾病发展到肺纤维化时为疾病终末期，针对原发病治疗可能有效，目前的治疗手段可部分延缓肺纤维化的进展。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：周继朴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化，由于它的原因不清楚，病理表现为肺组织结构的破坏和纤维化。所以到目前为止，没有有效的药物能够把已经发生了肺结构破坏和肺部纤维化的病灶进行逆转。所以，特发性肺纤维化到目前为止是不可以治愈。但是肺移植，由于是换了另外一个人的肺，如果能够度过排异期，某些患者能够达到长期存活的目的。这种从临床的角度来讲，可以达到治愈的情况。