肺纤维化

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

急性间质性肺炎是一个专属名词，间质性肺炎的急性发作并不是指急性间质性肺炎，很多专业人士也容易弄混。急性间质性肺炎是特发性肺间质疾病的一种，可以称为急性肺间质纤维化，特发是指疾病的发病原因不太明确，患者往往在1个月之内就出现肺部广泛病变，并且快速进展到肺纤维化，严重影响肺的功能和氧气交换。 目前约有80%的患者在2个月内死亡，因此是非常急、非常重的病。该病是特发性疾病，病因不明确，尽早诊断和早期使用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，可能对疾病有效。

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

喘不上气医学称之为呼吸困难，是患者主观感觉呼吸费力、空气不足或客观存在呼吸频率、深度与节律改变。 喘不上气除常见于慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺纤维化、肺栓塞、气胸、胸腔积液等呼吸系统疾病外，还可见于其他内科系统疾病，如心血管系统、血液系统、神经系统疾病，包括急慢性心衰、心律失常、心包炎、心肌炎、严重贫血、药物中毒、急性脑血管疾病等。

肺源性心脏病是由于肺部疾病引起的心脏病，即慢性支气管炎、哮喘、肺纤维化、胸廓畸形等引起肺血管阻力增高，肺动脉压升高，心脏无法承受时出现心脏增大或功能障碍的疾病。肺心病根据起病快慢分为急性和慢性，急性肺心病大部分由于肺栓塞引起，如长期卧床患者、手术后患者、静脉曲张患者、产后空气栓塞或骨折导致脂肪栓塞。慢性肺心病大部分由于慢性阻塞性肺病引起。慢性阻塞性肺疾病病程较慢，如慢性支气管炎经10-20年，支气管哮喘患者长期不进行治疗形成慢性阻塞性肺部疾病。

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

矽肺不等于癌症，但矽肺可以合并癌症。矽肺与职业相关，如矿工吸入石英石到肺内，可形成一期矽肺、二期矽肺、三期矽肺。三期矽肺可出现肺纤维化、肺功能严重受损。此类患者做肺功能吹气检查时，可出现限制性通气功能障碍，即肺容积缩小。 颗粒吸到肺内可有结节或肿块，且密度较高，有肺纤维化，即可进行鉴别诊断。当原始病灶发生变化时，如原来有结节，旁边多出肿块，甚至随时间推移，肿块变大，则需高度怀疑是否合并肿瘤。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。