肺纤维化

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

间质性肺炎是这10多年来我们国家越来越多的疾病，现在大家对它认识越来越多，有些人觉得此病十分可怕。俗称就是肺纤维化，这里其实分几百种类型，吸烟的人会得某些类型间质性肺炎的发生率明显的升高。其中这一部分间质性肺炎，专门有个名称叫做吸烟相关性间质性肺炎，就包括细支气管炎合并间质性肺炎，或者是叫做DIP，即脱屑性的间质性肺炎。这2种治疗首先治疗是要求戒烟，其次才是常规的间质性肺炎这些治疗。如果继续吸烟，则最后治疗效果会大打折扣，影响治疗效果。其症状其实跟慢阻肺有点相近，也是出现咳嗽、咳痰、气短，诊断主要是根据胸片或者CT，病变主要出现是肺间质，跟慢阻肺跟肺气肿不太一样。大部分发展比较缓慢，也有些人会特别急性的发作，在1个月或者到3个月就会出现呼吸衰竭。也有些人是长期发展，比较缓慢，但是突然一个诱因或者是感冒、感染之后，会出现突然急性发作，迅速出现呼吸衰竭，就会危及生命。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

补益肺肾、提高免疫力。金为肺，水是肾。金水宝实际就是补益肺肾，肺主气司呼吸；肾主生长发育、生殖、骨，另外肾藏精，主纳气。因金水宝主要补益肺肾，可以用于肺肾相关的疾病，比如慢性支气管炎、肺纤维化、肺气肿，包括肺癌术后的恢复。同时还有补肾，慢性的肾功能不全、尿毒症、肾癌术后都可以用金水宝进行治疗。 临床观察金水宝可提高免疫力，有些患者经常感冒，用金水宝一段时间确实能够对临床的症状改善有很好的作用，可以增强体质。当然，凡是是药都不要常年的服，常年服有可能会上火。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

原发性干燥综合征是一个外分泌腺体病，早期没有多少症状，大部分表现为口干、眼干。但随着年龄的增大，危害就越来越明显： 1、最大的危害就是肺纤维化，肺纤维化以后，尤其到了老年人以后，这是造成患者死亡的一个很重要、也比较常见的原因； 2、干燥综合征比较常见损害的是肾小管，可以造成肾小管酸中毒，肾小管酸中毒可造成低钾，低钾可导致周期性麻痹，危害比较大，当然如果及时处理的，就没有大的危害； 3、肝损害，可有胆汁肝、淤积性肝硬化、慢活肝等症状，往往被当一般的肝炎治疗，如果认识不到，就很容易误诊，误诊以后最终造成病人肝硬化死亡，实际上干燥综合征引起的肝硬化、慢性肝炎，不管有多重，都是可逆的。所以干燥综合征还是要及时确诊； 4、当然还可以引起其他问题如比较少见的脑病、甲状腺功能的低下、亚甲炎，甚至引起胰腺炎，好些病人就当慢性胰腺炎治，怎么也不好，越治越重。记得有个病人，北京、上海治了好长时间就是不好，最后就是干燥综合征引起的胰腺炎，最后用治疗干燥症的方法，现在活的好好的。所以干燥综合征也是一个比较常见的、危害比较大的、自身免疫性疾病。如果所有的医生，包括病人自己能够意识到、能想到这个病，其实诊断也不是很难。有病早治，不要到了最后、到了脏器衰竭的程度。治疗后可以很好的活一辈子。

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

肺源性呼吸困难是指呼吸系统疾病引起的自身感觉空气不足、呼吸费力，并伴有呼吸频率、深度与节律异常，临床表现可为鼻翼扇动、呼吸困难、端坐呼吸、发绀。肺源性呼吸困难大致可分为三类： 1、吸气性呼吸困难，主要是喉部气管堵塞以及急性喉炎、喉水肿、喉痉挛等多种因素引发； 2、呼气性呼吸困难，主要是因为肺泡弹性减弱或气道狭窄； 3、混合性呼吸困难，其发病原因主要为肺部广泛病变，导致呼吸换气困难，常合并有重症肺炎、肺纤维化等。 因此，肺源性呼吸困难常见疾病，包括肺气肿、喘息性支气管炎、支气管哮喘、肺栓塞、气胸、气道狭窄等。