肺纤维化

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

间质性肺炎是这10多年来我们国家越来越多的疾病，现在大家对它认识越来越多，有些人觉得此病十分可怕。俗称就是肺纤维化，这里其实分几百种类型，吸烟的人会得某些类型间质性肺炎的发生率明显的升高。其中这一部分间质性肺炎，专门有个名称叫做吸烟相关性间质性肺炎，就包括细支气管炎合并间质性肺炎，或者是叫做DIP，即脱屑性的间质性肺炎。这2种治疗首先治疗是要求戒烟，其次才是常规的间质性肺炎这些治疗。如果继续吸烟，则最后治疗效果会大打折扣，影响治疗效果。其症状其实跟慢阻肺有点相近，也是出现咳嗽、咳痰、气短，诊断主要是根据胸片或者CT，病变主要出现是肺间质，跟慢阻肺跟肺气肿不太一样。大部分发展比较缓慢，也有些人会特别急性的发作，在1个月或者到3个月就会出现呼吸衰竭。也有些人是长期发展，比较缓慢，但是突然一个诱因或者是感冒、感染之后，会出现突然急性发作，迅速出现呼吸衰竭，就会危及生命。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

患上肺纤维化后应及时到呼吸科就诊，完善检查项目，查找继发性肺纤维化病因并对原发病进行处理，其中较常见的特发性肺纤维化的治疗方法如下： 1、药物治疗：目前无明确有效药物，急性加重一般采用糖皮质激素； 2、肺移植：这是目前最有效的治疗办法； 3、肺康复治疗：建议在休息状态下出现缺氧的患者长期使用氧疗； 4、并发症治疗：如合并胃食管反流的处理。

肺纤维化的治疗主要包括以下几方面： 1、治疗合并症：尤其是老年人肺纤维化的同时会合并其它疾病，如最常见的肺气肿、慢阻肺、肺动脉高压、心衰、冠状动脉疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流等一系列疾病，在治疗肺间质纤维化的同时，一定要重视对这些合并症的治疗； 2、健康状况监测：患者每3-6个月进行健康状况的动态监测，如进行肺功能的测定，六分钟步行试验，氧滴定行走研究等方面的动态监测，根据检测的结果可以适当、适时调整患者的治疗方案； 3、肺康复：对患者进行日常活动的管理和呼吸治疗方面的指导，进行肺康复治疗，主要目的是提高患者的肺活动耐力，提高患者的运动量，改善患者的呼吸功能； 4、药物治疗：包括糖皮质激素、细胞毒性药物、抗反流药物，以及近几年比较热门的如吡非尼酮、尼达尼布等药物治疗。这两类药物在治疗肺间质纤维化时，通过研究发现可以改善患者的远期预后，延长患者肺功能的进展； 5、氧疗：氧疗一定要注意进行正规氧疗，家庭氧疗需要患者每天坚持在15个小时以上的氧疗； 6、心理支持：一般肺间质纤维化的患者都合并有心理疾病，所以一定要进行合理的心理疏导治疗。

间质性肺炎晚期均表现为弥漫性、间质性肺纤维化，可以出现较严重的呼吸困难，或者轻微活动出现严重呼吸困难、窒息感。长期缺氧可导致杵状指，出现呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、呼吸三凹征，并且出现全身症状，包括低烧或者全身乏力、消瘦、心力衰竭、肝肾功能异常，终末期可以出现多脏器功能衰竭甚至死亡。 早期症状并不明显，仅表现为活动后易疲劳、气短，随着病情逐渐进展加剧，可以出现轻微的咳嗽。晚期可以继发感冒，伴有发烧，55%-70%的患者可有杵状指。中晚期可以听到双下肺外侧的暴裂音，晚期患者出现紫绀、气短、体重下降。

急性间质性肺炎是一个专属名词，间质性肺炎的急性发作并不是指急性间质性肺炎，很多专业人士也容易弄混。急性间质性肺炎是特发性肺间质疾病的一种，可以称为急性肺间质纤维化，特发是指疾病的发病原因不太明确，患者往往在1个月之内就出现肺部广泛病变，并且快速进展到肺纤维化，严重影响肺的功能和氧气交换。 目前约有80%的患者在2个月内死亡，因此是非常急、非常重的病。该病是特发性疾病，病因不明确，尽早诊断和早期使用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，可能对疾病有效。

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

喘不上气医学称之为呼吸困难，是患者主观感觉呼吸费力、空气不足或客观存在呼吸频率、深度与节律改变。 喘不上气除常见于慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺纤维化、肺栓塞、气胸、胸腔积液等呼吸系统疾病外，还可见于其他内科系统疾病，如心血管系统、血液系统、神经系统疾病，包括急慢性心衰、心律失常、心包炎、心肌炎、严重贫血、药物中毒、急性脑血管疾病等。

肺源性心脏病是由于肺部疾病引起的心脏病，即慢性支气管炎、哮喘、肺纤维化、胸廓畸形等引起肺血管阻力增高，肺动脉压升高，心脏无法承受时出现心脏增大或功能障碍的疾病。肺心病根据起病快慢分为急性和慢性，急性肺心病大部分由于肺栓塞引起，如长期卧床患者、手术后患者、静脉曲张患者、产后空气栓塞或骨折导致脂肪栓塞。慢性肺心病大部分由于慢性阻塞性肺病引起。慢性阻塞性肺疾病病程较慢，如慢性支气管炎经10-20年，支气管哮喘患者长期不进行治疗形成慢性阻塞性肺部疾病。