神经母细胞瘤

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
神经母细胞瘤早期症状及特点主要如下：好发于儿童，尤其是两岁之前的婴幼儿。如果神经母细胞瘤发生在脊髓，有可能会表现为四肢无力。如果发生在胸腔，早期可以表现为呼吸困难。如果发生在腹腔，早期可以出现腹部膨隆以及便秘。有50%-60%的患者在出现临床症状前已经发生广泛转移，这类患者预后不是太好。对于神经母细胞瘤的治疗，主要是根据肿瘤分期而决定。如果是低危组，可以考虑进行定期随访，或者等到病情进展、有变化后再进行手术治疗；中危组以手术辅以化疗为主；如果是高危组，采用化疗、手术切除、放疗等综合治疗为主。

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
神经母细胞瘤的治疗，需要综合的评估，特别是要根据手术的风险分级，相应地采取不同的治疗办法。如果是比较小的神经母细胞瘤，可以进一步观察。如果这个病进一步进展，或者后期出现严重的变化，才可以考虑手术治疗，一般手术治疗可以达到治愈的效果。如果神经母细胞瘤的体积非常大，已经处于中度大小，那么手术切除以后，用放疗、化疗的办法综合治疗。如果是非常危险的神经母细胞瘤，除了手术切除，还需要大剂量的化疗、放疗，甚至部分病人需要进行骨髓造血干细胞移植，需要综合的免疫治疗，治疗是非常复杂的。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤，起源于神经嵴细胞，常见于肾上腺髓质、脊膜旁交感神经节细胞。神经母细胞瘤的生物学行为具有多样性，低危者可自行缓解或分化为良好的神经节细胞瘤，或经较轻的治疗获得极好生存。高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。\n有研究报道，低危神经母细胞瘤预后好，仅靠观察或手术和低强度化疗，近100%达到治愈。年龄18个月以上的高危患者预后差，给予大剂量化疗、手术、放疗、生物免疫治疗、造血干细胞移植，总生存率仅为31%。因此对于该疾病一定要早期诊断，对于改善预后具有重要的意义。

神经元特异性烯醇化酶简称NSE，是一种肿瘤标记物，跟内分泌起源肿瘤相关。 目前研究显示神经源性特异性烯醇化酶的增高，常见于小细胞性肺癌也可以见于儿童神经母细胞瘤，最常见的是这两种肿瘤。NSE也就是神经源性的特异性烯醇化酶的增高，可以作为肿瘤的初筛，也可以作为肿瘤的病情监测和治疗反应性生化指标。 如果指标轻度增高，可以定期观察还有复查，要完善相应肺部的CT检查，除外小细胞肺癌，但如果增高的比较高或呈进行性增高，一定要警惕肿瘤的发生。 当然神经元特异性烯醇化酶还可以见于其他肿瘤，包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、转移性精原细胞瘤等，还有非小细胞性肺癌，总之如果NSE增高一定要进行监测，除外肿瘤的可能。

肾上腺的肿瘤包括原发性醛固酮增多症、皮质醇症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、女性化肾上腺肿瘤和男性化肾上腺肿瘤，这些肿瘤都是有功能的肾上腺肿瘤，这些肿瘤无论大小，明确诊断以后都应该考虑手术。 另外肾上腺还有无功能肿瘤，如神经母细胞瘤、水样脂肪瘤、无功能的皮质腺瘤、无功能的皮脂腺癌以及肾上腺囊肿。其中肾上腺无功能的皮脂腺癌无论大小也应该考虑手术。其它无功能的肾上腺的肿瘤如果直径不超过3cm，一般可以进行定期随访，定期复查。如果无功能的肾上腺肿瘤超过4cm，一般建议患者进行手术。

神经母细胞瘤的复发率实际上是治愈率的问题，治愈率指能够治愈，而复发就指不能治愈。在国际上对神经母细胞瘤根据各种特征，分为不同的危险度，低危、中危或高危。因此，对于不同的危险度，疾病的治疗结果不同，比如极低危的神经母细胞瘤治愈率能够达到85%以上，低危的能够达到75%，中危能达到50%以上，但对于高危病例只存在50%以下的治愈率。中危的神经母细胞瘤的复发率在50%以下，如果是极低危的神经母细胞瘤，复发率在15%以下。 所以，神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但在不同情况下，治愈机会不一样。神经母细胞瘤应该早期治疗、早期诊断，会有更好的效果。

节细胞性神经母细胞瘤多发生在儿童甚至婴幼儿时期，年龄越小发病率越高。根据分期不同，治疗方式常见有以下几种：1、1-2期：针对1-2期的神经母细胞瘤，通过手术切除方式，可获得较好疗效，一般可达到90%左右的治愈率；2、3期：对于3期的神经母细胞瘤，通过手术，包括放疗，可达到80%左右的治愈率；3、4期：4期的神经母细胞瘤较难达到较好的治疗效果，尤为年龄相对较大、发生远隔骨转移或基因扩增较明显、较旺盛的患者。此时即便进行手术切除，包括术后放疗、化疗、生物治疗及免疫治疗等综合性治疗手段，通常也仅可达到30%-40%的治愈率。

神经母细胞瘤，是儿童非常常见的一种胚胎性肿瘤，甚至可以发生在胎儿期。此类肿瘤很难避免，建议正确面对，如果早期发现，并且正确干预和治疗，通常能够获得较好预后。目前胎儿筛查项目较多，有可能在胎儿期就发现肾上腺的肿瘤，通常高度怀疑神经母细胞瘤。有相当一部分胎儿期的神经母细胞瘤，在发育过程中或者在出生后就能发生逆转、退化且自行消退，因此新生儿神经母细胞瘤的治疗手段之一，是临床观察随访。如果肿瘤不退化继续生长，通过手术治疗也能够获得较好预后。所以新生儿神经母细胞瘤在整个神经母细胞瘤中是良好的预后因素之一。建议家长，如果一旦儿童尤其是胎儿或者新生儿发现神经母细胞瘤，就要采取积极的治疗手段，通常能够获得较好预后。

神经性母细胞瘤属于进展较快的恶性肿瘤，外科不能完美治疗。神经性母细胞瘤，需要外科治疗联合化疗、局部放疗。神经性母细胞瘤除局部易复发外，还易发生远处转移，因此化疗占治疗的核心地位。 颅底神经性母细胞瘤中最常见嗅神经母细胞瘤，由头颈外科、神经外科及放疗、化疗科综合治疗可取得较好效果。针对神经性母细胞瘤应尽量做到早期发现、早期治疗。

儿童神经母细胞瘤的治愈率，取决于危险分层，常分为以下几种情况：1、低危儿童神经母细胞瘤：通过手术化疗，患者生存率超过95%；2、中危儿童神经母细胞瘤：患者经过化疗、手术、维持化疗、放疗，以及维甲酸治疗后，5年生存率超过90%；3、高危儿童神经母细胞瘤：比较难治愈，通过新辅助化疗、手术、术后化疗，以及骨髓移植、GD2抗体治疗、放疗、维甲酸维持等综合治疗，生存率可达到50%以上。神经母细胞瘤患儿有治疗的希望，建议及时到小儿肿瘤外科，进行专科规范治疗。