皮肌炎

讲解医师：蔡丽敏  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院皮肤性病科
皮肌炎属于一种风湿免疫科的疾病，临床上治疗皮肌炎，主要是使用糖皮质激素和免疫抑制剂类的药物来治疗，治疗皮肌炎的首选药物就是糖皮质激素类的药物。现在已经证明糖皮质激素类的药物，对皮肌炎疗效比较确切可靠，但是糖皮质激素类的药物需要长期使用。正常需要连续口服药物两年以上，具体药物和剂量需要医生面诊指导为准。现在临床上还常常配合使用免疫抑制剂来治疗皮肌炎，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶蛉、硫唑嘌呤等，配合使用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素类的药物剂量，减轻副作用，增加疗效。

讲解医师：张学武  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎是风湿病的一种，属于弥漫性结缔组织病。皮肌炎患者最主要的特征是出现特征性的皮疹，及出现对称性的四肢近端肌肉无力。另外，患者可以出现脏器损伤的表现，比如吞咽困难、咽东西出现噎着的表现。另外，出现间质性肺炎、贫血等等。化验检查血清学出现肌酸激酶升高、乳酸脱氢酶升高，在自身抗体方面可以有抗核抗体阳性、Jo-1抗体阳性等等。\n皮肌炎的诊断需要依靠肌电图和肌肉活检，肌肉活检可以表现为特征性的炎细胞浸润，以及肌纤维变性、坏死等。皮肌炎的临床表现，皮肌炎的皮疹多发生于上眼睑、颈前部，以及关节的深侧面。皮肌炎的肌无力多表现为双侧三角肌，或双侧股四头肌无力。因此一旦怀疑皮肌炎要做血清学检查、肌电图和肌活检来明确是否是皮肌炎的诊断。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎属于结缔组织病，肌炎、皮肌炎均属于特发性炎性疾病，临床以四肢近端肌无力，伴有特征性皮疹为典型表现。特异性的皮肤病变主要有上眼睑水肿，同时伴有暗紫色红斑，或者出现颈前、胸上部紫红色皮疹，也有的患者会表现为甲周红斑、技工手等特异性皮疹表现。\n除皮疹以外，肌炎或皮肌炎患者还会伴有其他系统的损害，包括关节病变，如出现对称性小关节损害。呼吸系统病变，包括间质性肺炎、呼吸功能障碍。部分患者也会伴有消化道病变或者心脏病变，还有的患者可能会出现发热、乏力，以及体重减轻等临床表现。

讲解医师：孙明强  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
皮肌炎并不传染，不是传染病，是自身免疫性疾病，因为免疫功能出现了问题，从而导致结缔组织产生疾病，患者体内有针对自身肌肉等结缔组织抗体，从而对自身组织进行攻击，导致疾病发生。\n皮肌炎最主要的症状是肌炎、肌痛等症状，可以是四肢近端肌肉无力，也可以是呼吸肌麻痹、呼吸困难、吞咽困难等，也可以在皮肤上出现皮疹，表现为眼睑周围紫红斑，或者是手背出现Gottron丘疹等，皮肌炎的治疗主要是激素等免疫抑制剂。

讲解医师：孙明强  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
皮肌炎是结缔组织类的疾病，主要侵犯皮肤和肌肉，临床表现为肌痛、肌无力，主要表现在四肢近端的肌肉，也可以出现吞咽困难等。在皮肤上主要表现颜面部水肿性的紫红斑，在手部也可以出现红色的丘疹，比较有特征。除了临床上可以看到的这些表现，确诊皮肌炎还要做进一步的完善检查，常做的如肌肉的病理，肌肉病理主要提示肌炎的改变，也要做肌电图，肌电图主要表现是肌病改变。除此之外，也要做生化方面的检查，可以出现肌酸激酶和乳酸脱氢酶升高等。当然，也可以做免疫系统的检查，也可以出现相应的抗体，这些都是确诊皮肌炎的方法。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
对于皮肌炎的治疗，应该到大的医院请专科大夫来进行治疗。治疗主要是应用糖皮质激素治疗，糖皮质激素无效者可用免疫抑制剂治疗，此外还包括生物制剂的治疗等。\n1、一般治疗，疾病活动期应卧床休息，疾病改善以后应进行主动的运动训练，防止感染，要避免阳光照射。糖皮质激素可以抑制炎症反应，改善症状，在体温正常、肌力增强、机酶恢复正常的时候激素应该逐渐减量，不能长期应用。\n2、激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，包括甲氨蝶蛉、环孢素等，病程严重的时候也可采用静脉滴注丙种球蛋白或者血浆置换疗法。除此之外，合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后，肌炎症状可以自然的缓解。另外，目前生物制剂的治疗对部分病人也是有效的，但其疗效还有待进一步的证实。所以多发性肌炎的治疗、皮肌炎的治疗应该在医生的指导下规范的治疗，并且要定期复查，来观察病情以及药物的副作用。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎要吃多久的药才能好完全，这里面说的好完全只是症状消失，病情比较稳定，但是并不能痊愈，也不能够根治。由于皮肌炎是一种自身免疫性疾病，病因不清楚，所以目前来讲还谈不上根治、完全治愈。当然，皮肌炎患者要用激素治疗、免疫制剂治疗，而且要定期到医院去复查，调整激素的用量，以及免疫抑制剂的用量，还要检查血常规、肝功、肾功，以及血沉、C反应蛋白等指标。\n根据这些指标调整激素用量，调整免疫抑制剂的用量，才能控制病情达到稳定的症状。一般从临床上来讲，大部分患者疗程不少于两年，很多患者吃三年、五年，甚至10年都在用药治疗，定期复查调整药物，使得病情达到基本稳定，而且服用维持量的药物治疗。所以皮肌炎吃多久的药才能好完全完全是根据个人的病情决定，不能统一回答多长时间要吃多久的药。

讲解医师：樊金卿  （副主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院皮肤科
皮肌炎早期应该去除感染病灶，做详细检查确定有无并发的恶性肿瘤。特别是对于40岁以上的成人患者，如果有恶性肿瘤需要及时给予对症处理。患者要合理休息，预防感染，避免受凉，饮食上要给予高维生素、高蛋白的支持。同时建议适当应用皮质类固醇激素，目前常用的是泼尼松，选择比较适合的剂量按疗程治疗。如果应用皮质类固醇激素无效或者没有明显效果，可以加用免疫抑制剂比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，也可以应用中药雷公藤。如果皮质类固醇和免疫抑制剂都没有明显效果，建议患者做血浆置换的治疗，同时可以应用中医的疗法，早期可以应用清热解毒、利湿消肿的中药汤剂水煎服。

讲解医师：罗兆雄  （副主任医师）
就职单位：广东省中西医结合医院急诊外科
皮肌炎主要是皮肤、肌肉等软组织出现炎症性的反应。饮食上尽量避免吃煎炸、油腻、容易上火的食物，例如油炸过的食品，如油条或辣椒、麻辣烫、煎炸、烧烤的都不应该吃，肥肉也不应该吃。尽量多吃瘦肉、鱼肉、鸡肉等等，注意鸡肉尽量去皮，避免太油腻。在水果、蔬菜方面，应该多吃绿色的蔬菜，也可以多吃清凉的水果，例如西瓜、哈密瓜等等，避免吃榴莲、火龙果或芒果，这些水果都容易上火。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性的无力临床表现。多发性肌炎一般起病隐匿，常有对称性的近端肌无力及压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时可以出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累可以出现呼吸困难，眼睛受累很少见。少数患者合并肺间质纤维化、心肌炎，一般不累及肾脏，全身表现可以有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的表现外，还有多样性的皮疹。特征性的皮疹有两种，一种是向阳疹，也就是眶周的水肿性暗紫红色斑，可以扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑呈淡紫色肿胀。另一种是Gottron征，是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑样皮疹，发生在掌指关节近端指间关节的背面。