皮肌炎

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。

肺间质纤维化指的是一大类的疾病，主要发生的病变是在肺间质，肺泡和细支气管发生的慢性炎症包括肺泡炎，包括后来继发的纤维化改变。肺间质纤维化主要是分为原因明确和原因不明两种情况，原因明确的包括常见吸烟、粉尘接触以及药物引起，比如放疗、化疗，还有抗心律失常的药物胺碘酮等都会造成肺间质纤维化。还有一种是风湿免疫病所继发的肺间质纤维化，常见的类风湿性关节炎，多发性的硬化皮肌炎等都会造成肺间质纤维化，这就属于继发性的肺间质纤维化。还有一类的疾病经过了详细的检查，影像学表现的是肺间质纤维化，但找不到任何的原因，就认为是特发性肺间质纤维化，特点就是的病变主要是发生在胸膜下和双下肺。 肺间质纤维化的病人，症状主要表现的是进行性的呼吸困难，出现气短、喘息表现。另外主要的症状就是阵发性的顽固性咳嗽，如果使用常规的止咳化痰方法并不能改善，而且咳嗽严重的时候会加重气短，或者有一部分病人是在气短后才出现咳嗽，这就是肺间质纤维化，肺间质纤维化是一大类的异质性疾病，所以如果胸部的CT检查提示诊断这个疾病，建议及时到呼吸科诊疗，到医院以后医生会进行一系列的检查，能够帮助明确肺间质纤维化的原因。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎属于特征性炎症性疾病，是一组病因不明的以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，其临床特点是近端的四肢肌无力，肩周、颈周、髋周肌群进行性肌无力。多发性肌炎起病比较隐袭，可以表现为下蹲、起立、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累的时候可以出现呼吸困难，同时可以伴有全身症状，表现为发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的典型表现外，还有多样性的皮疹，其特征性的皮疹主要有两种，一种是眶周以眼睑为中心的水肿性暗紫色的斑，另一种是关节伸侧面稍微高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。此外，皮肌炎往往与各种恶性肿瘤相伴发。

首先要治疗皮肌炎这个疾病，而不是减轻水肿。因为随着疾病的控制，病情就会得到缓解，水肿的情况也会得到缓解。这个时候如果过多地去减轻水肿，而忽视了皮肌炎原发疾病的治疗，可能会事倍功半，同时减轻眼皮水肿的效果也比较差，甚至还容易反复，不利于病情。...

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

肌肉萎缩分为神经源性肌肉萎缩、肌源性肌肉萎缩、废用性肌肉萎缩。所谓神经源性肌肉萎缩，就是支配肌肉的神经障碍所继发的肌肉萎缩，常见的有格林巴利周围神经病，晚期极有可能继发肌肉萎缩。肌源性肌肉萎缩是由肌肉本身疾病引起的，常见的有多发性肌炎，皮肌炎等。而长期不使用肌肉，如肢体瘫痪的患者，则有可能会并发废用性肌肉萎缩。肌肉萎缩的患者，早期进行一些正规的治疗，有可能改善运动障碍，减少瘫痪的症状。废用性肌肉萎缩可能是因为中枢性瘫痪、骨关节疾病引起，一旦解除病因，经过治疗，患者都可以恢复。

皮肌炎的外用药膏没有特别明确的规定，因为皮肌炎的皮疹在多数情况下不能通过外用药物治疗。如果皮疹非常轻，患者可以试用曲安奈德、艾洛松等激素类的药膏进行治疗。但是多数情况下，激素类药膏并不能改善患者的情况，患者往往需要口服激素或者是静脉使用激...

讲解医师：蔡丽敏  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院皮肤性病科
皮肌炎属于一种风湿免疫科的疾病，临床上治疗皮肌炎，主要是使用糖皮质激素和免疫抑制剂类的药物来治疗，治疗皮肌炎的首选药物就是糖皮质激素类的药物。现在已经证明糖皮质激素类的药物，对皮肌炎疗效比较确切可靠，但是糖皮质激素类的药物需要长期使用。正常需要连续口服药物两年以上，具体药物和剂量需要医生面诊指导为准。现在临床上还常常配合使用免疫抑制剂来治疗皮肌炎，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶蛉、硫唑嘌呤等，配合使用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素类的药物剂量，减轻副作用，增加疗效。

皮肌炎引起水肿可能包括以下几个方面：第一，皮肌炎可以引起眼睑的水肿。随着病情的严重，水肿程度会很严重，甚至是睁不开眼睛。第二，皮肌炎会引起下肢的水肿。皮肌炎患者肌肉的疼痛感会影响到病人的进食、饮水。长期地进食差，饮水少，就会导致患者的营...

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。虽然皮肌炎无法根治，但是如果控制了皮肌炎相关的发病因素和条件，根据病情给予激素、免疫抑制剂等相关药物治疗，定期门诊复诊，评估药物的不良反应，以及预防并发症，多数患者的病情都能够得到很好的控制。但是针对累及呼吸系统的难治性皮肌炎，患者病情进展快，预后一般都比较差。