干燥综合征

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征总的来讲是不能够治愈的，大多数干燥综合征患者的预后都比较好，接近90%的患者没有明显的内脏器官如肝、肺、心、脑等器官的受累，预期寿命和普通人群没有明显的差别。少数干燥综合征患者预后不好，这部分患者一般不超过5%。预后不好的主要原因有三个方面：一、有内脏器官的受累，比如有肺间质性病变、肺动脉高压、肝损伤、肾小球肾炎。二、部分干燥综合征的患者可以发展为恶性肿瘤，主要包括有淋巴瘤。三、也有部分的干燥综合征患者演变为系统性红斑狼疮，尤其是年轻女性干燥综合征患者。这些患者在风湿免疫科要定期的随访，监测病情的变化，一旦出现系统性红斑狼疮，应该采取相应的治疗。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征化验项目，主要包括抗核抗体与自身抗体检查、血沉检查以及免疫球蛋白检查三项，其中抗核抗体与自身抗体检查最为关键。抗核抗体与自身抗体检查中抗SSA抗体、抗SSB抗体，对诊断干燥综合征提示意义最大，是干燥综合征诊断的标志性抗体。部分患者ANA、类风湿因子也可以呈阳性，因而可以作为干燥综合征诊断辅助参考指标。血沉水平升高、免疫球蛋白G升高可以作为干燥综合征病情严重程度判断标准之一，血沉与免疫球蛋白也多用于干燥综合征临床检查中。此外，还需要根据干燥综合征患者症状特点，选择适当的检查项目，如出现白细胞减少、血小板减少，需要完善血常规检查；出现肺间质病变，需要完善胸部CT检查等。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种以口眼干燥为主要临床表现的系统性自身免疫病，可造成机体多脏器损伤。目前发现超过5%的患者合并肝脏损伤，部分患者可以出现肝功能异常。干燥综合征患者体内存在异常免疫反应，可以产生多种自身抗体与炎性介质，这些自身抗体与炎性介质可以造成肝脏损伤。干燥综合征合并肝脏损伤，主要以自身免疫性肝损伤为主，其中胆汁淤积性肝病较为常见，多与干燥综合征合并出现。部分患者可表现为乏力、疲劳、肝区不适、腹胀、恶心、皮肤瘙痒等症状，通过肝功能检查可以发现转氨酶升高。因此，一旦干燥综合征患者出现肝功能异常，应该尽早完善检查，并进行针对性治疗。

讲解医师：何静  （主治医师）
就职单位：铜陵市人民医院中医科
干燥综合征没有办法治愈，干燥综合征轻症以口干、眼干为主，并不存在其它脏器的损害，但是严重的干燥综合征会合并很多系统的损害，例如肺的间质性肺炎、肾脏的肾小球病变、消化系统的病变、神经系统的病变以及血液系统里面可以见到贫血、血小板减少等。干燥综合征的总体预后比较良好，多数患者的症状比较轻微，可以正常生活和工作，经过治疗后生存时间也接近正常人群。有内脏损害经过适当治疗大多数也都可以控制，病情达到缓解，但是合并严重的脏器损害则预后不是很好。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，可以造成机体多系统、多脏器损害。肺部是干燥综合征容易侵犯的脏器之一，存在多种病理表现，如支气管炎、肺大泡、间质性肺炎、肺间质纤维化，甚至肺动脉高压，导致患者出现乏力、气短、呼吸急促、干咳、反复呼吸道感染等。干燥综合征患者一旦出现肺部病变，提示疾病已经进展到内脏，此时需要积极使用激素及免疫抑制剂，控制病情进展，同时在生活上应注意保暖，及时根据天气及气温度变化增减衣物。通过适当的运动、充足的睡眠、丰富的营养增强抵抗力，避免出现反复呼吸道感染，从而诱发肺部症状加重的可能性。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征患者90%左右的病人只是有这种口干、眼干，所以对于这一类的病人是不影响正常寿命的，对于预期寿命是没有影响的，对于这一类的病人只是难受但是不减寿。有肺、肾、血液系统受累的患者，可能会根据他的受累情况给予一些治疗，这种受累情况的严重程度可能会相应地影响了预期的寿命或者说缩短预期寿命。但是从长期的临床来看，30年以上的生存率70%-80%以上是没有问题的。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病除了临床上可以见到口干、眼干、鼻腔干燥等这些外分泌腺功能下降所引起来的症状之外，还会对人体的肺、肾、造血系统、神经系统等造成系统的损伤，而白细胞减少就是干燥综合征造血系统损伤的一个主要的表现。\n在现代医学上来讲，干燥综合征的白细胞减少，一般就是使用一些升白剂，严重的可以给促进白细胞生长的刺激集落因子皮下注射治疗。干燥综合征患者服用中药汤剂是可以对白细胞的减少症状进行很好的纠正，一般来讲，干燥综合征的中医治疗，多从肺、肾还有脾这几个脏腑来着手，具体的临床辨证需要通过望、闻、问、切四诊，把四诊所得的材料综合分析，进行临床的辨证，然后给予中药的具体治疗。\n另外，在辨证治疗的同时，根据临床的经验，还可以加入一些像菟丝子、骨碎补、仙鹤草、赤芍、白芍等，这一类的药物经过现代的药理研究都证实了具有升高白细胞的作用。干燥综合征白细胞减少的患者，如果要打算吃中药，还是希望到中医正规的风湿病科进行治疗。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若干燥综合征患者出现牙齿变黑、片状脱落、遗留残根，甚至发生猖獗齿样病变，提示病情已经侵犯牙齿。此时，患者首要接受系统规范的抗风湿治疗，从整体上控制病情，才能够避免牙齿出现进一步损害。其次，患者可以使用人工唾液类药物，此类药物可以润滑口腔、保护牙齿，减轻干燥综合征对牙齿的损伤。\n在日常饮食中患者应当避免进食辛辣、刺激类食物，饮食应以清淡为主，同时多进食蔬菜、水果等富含维生素类食物。此外，若患者牙齿病变较重，还应该尽早到口腔科就诊，在医师的指导下进行专科处理。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，可以造成机体多系统、多脏器损害。血液系统是干燥综合征最常侵犯的系统之一，患者可以出现血小板减少，同时伴有贫血、白细胞减低等表现。干燥综合征可以形成多种自身抗体，其中部分自身抗体以血液系统为侵害对象。现有研究发现，约13%的干燥综合征患者可以出现血小板减少，20%的患者出现贫血，16%的患者伴有白细胞减低。若干燥综合征患者出现血小板减少，应当定期复查血小板，同时注意日常活动，避免磕碰等危险动作，在刷牙时应注意有无牙龈出血，可以用于提示血小板减少程度。在日常进食中也应该以软食、容易消化食物为主，避免进食坚硬食物，同时积极治疗，及早提升血小板。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的主要的临床表现是以口干、眼干、鼻干等等这些外分泌腺功能障碍，所引起来的临床表现。但是这些临床表现并不特异，所以在出现了这些口干、眼干等表现的时候，大夫会让患者抽血做一些免疫抗体的相关检查，光通过抽血的一些抗体的阳性，一般来讲并不能够确诊。\n干燥综合征的确诊是需要到眼科，要做一个泪腺的分泌试验，或者是角膜染色试验。对一些临床确诊比较困难的话，可能还需要再做唇腺的活检。唇腺的病理活检是这个疾病诊断的金标准，但是在临床上由于是一个创伤性的检查操作，所以推广起来还是比较难。现在临床上，可以结合患者的症状，还有眼科的泪腺相关检查，还有实验室抽血发现的抗体异常，基本上可以进行一个临床的确诊。对于疑难的病例，就是临床还是一个疑似的话，可能就需要患者进行唇腺的活检来帮助进一步诊断了。