干燥综合征

讲解医师：韩志峰  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院风湿免疫科
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，分为原发性和继发性，以累及全身外分泌腺为主要表现，通常受累的腺体有唾液腺和泪腺，可出现上述腺体的功能下降，从而出现口干眼干的症状。严重时可出现舌体的干裂、猖獗性龋齿甚至角膜炎等情况。需要进行相关检查来明确诊断，进行相关检查前应到医院空腹进行抽血，通常检查抗核抗体谱，如果抗核抗体谱出现抗SSA、抗SSB抗体阳性，且伴有口干、眼干症状，应考虑为干燥综合征的可能。还可以到眼科进行角膜染色试验，泪膜破碎试验来进一步配合明确诊断，还可以通过唇腺的活检来进行明确诊断。

讲解医师：程永静  （主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
提到干燥综合征的治疗方法一般是有两点，第一点是一个对症治疗，第二个就是对疾病的治疗。对症治疗主要是对口眼干燥和关节疼痛、低血钾的这样一种治疗，如果对口干的患者，我们可以用百奥素喷嘴等等。如果对眼干的患者，我们可以考虑用人工泪液、羧甲基纤维素钠滴眼液等等。对于关节疼痛的患者可以用非甾类的抗癌药治疗，而对于低钾的患者可以考虑用枸橼酸钾、碳酸氢钠等等，而如果患者仍然是口干、眼干，可以应用口服的药物。用的比较多的包括目前有M3受体的激动剂，包括环戊硫酮，一般是一片，一天三次，还有一些药物能够促进泪液和这和口腔唾液的分泌，包括帕夫林也就是我们的白芍总苷，一般1-2片，一天3次.还有羟氯喹也有促进泪液分泌的作用，一般是一片到两片，一天两次这样的治疗方案。如果干燥综合征的患者累及到了脏器，包括我们所知道的干燥综合征的神经系统损害、肺间质病变、肌炎、胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎以及血小板减低，严重的白细胞减低等等。这种患者我们要进行激素和免疫抑制剂的治疗，需在医生的指导下，根据病情的轻重予以应用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的特点是以口、眼、鼻等外分泌腺功能受累为主，同时也可以见到全身淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织的功能受累，从而表现出来这些腺外组织存在着淋巴组织的增生。全身多处的淋巴结可以呈现反复发生的、长期的增大，但是多数患者进行淋巴结的活检可以看到大多呈现的是良性增生。这种大量的淋巴细胞聚集的状态也被称为假性淋巴瘤。所以，干燥综合征患者可以出现假性淋巴瘤。但是，有部分患者淋巴组织的良性增生可以最终转化为恶性增生，导致恶性淋巴瘤的发生。\n有报道干燥综合征出现淋巴肿瘤的发生率大约为正常人群的44倍。干燥综合征所引起来的淋巴瘤类型，在国内已经有相关的报道，原发性的干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病，一般伴有巨球蛋白血症。另外，非何金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等这些淋巴瘤的发生，在临床上已经有了报道。\n所以，干燥综合征的患者一旦确诊之后，就需要积极进行原发病的治疗，定期监测病情的变化。当出现了淋巴结明显的增大或者质地逐渐变硬的时候，可能需要多次进行病理学的检查，尽早进行诊断，以免延误治疗机会。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征引起淋巴瘤的类型以非霍奇金淋巴瘤为多见，其中又包括弥漫大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤位于免疫系统，包括淋巴结、骨髓、脾脏和消化道的淋巴样细胞，关与它的分类目前还在讨论，作为患者不需要了解那么多。非霍奇金淋巴瘤的临床表现，主要是浅表淋巴结肿大或者形成结节肿块、体内深部的淋巴结肿块、淋巴结外的淋巴组织增生和肿块等，都是非霍奇金淋巴瘤的表现，特点是临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。因此当临床上发现淋巴结肿大，而且逐渐增加，又不见好转的时候，要注意有没有非霍奇金淋巴瘤发生的可能，要引起重视。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
血沉也叫做红细胞沉降率，在临床上被广泛的应用于各种急性炎症的活动程度的评价指标。干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，在干燥综合征的炎性活动期，血沉也被作为一个评价疾病活动度的指标。但是血沉特异性不强，而且血沉变化受多种因素的影响，包括生理性的、病理性的，很多因素都能够影响人体血沉的变化。所以干燥综合征，我们对于病情的监测除了血沉之外，还包括C反应蛋白、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、血常规等，甚至还包括一些免疫相关抗体的监测。这些指标综合起来以后，我们才能够对干燥综合征的病情做非常直观的判断。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
如果干燥综合征患者病情较轻，除了口干症状外，没有发现肺脏、肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器系统出现损伤，目前治疗可以口服药物，也可以外用药物。口服药物主要选择具有促进腺体分泌功能的药物，口服后可以刺激唾液的分泌，改善口干症状。外用药物治疗主要使用人工唾液类药物，此类药物可以润滑口腔、保护牙齿避免出现损伤，但作用持续时间有限，需要多次使用。此外，患者还可以采用口服中药或者针灸等治疗方法改善口干症状。因此，干燥综合征口干治疗方法较多，应根据患者具体病情选择使用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
类风湿关节炎和干燥综合征都属于风湿病中的结缔组织病，常把这两个疾病叫做姐妹病，就是两个疾病在临床上的临床表现和实验室的检查都有相似性。类风湿关节炎和干燥综合征的发病人群来讲还是女性多见，而且像类风湿关节炎确实是育龄期的女性多发。得了这两个疾病还是可以正常怀孕，对于怀孕的影响并不大。特别是像类风湿关节炎患者，在孕期症状还会相对的缓解或者减轻。但是在生产以后，随着人体的雌激素、性激素水平的急剧下降，有可能会出现症状的反复。\n干燥综合征患者也同样是可以正常怀孕的，而且怀孕期间部分的患者会有症状的减轻。因为孕期可能疾病会对胎儿的心脏有影响，特别是传导系统的发育有影响，所以干燥综合征患者要注意在怀孕期间监测胎儿的心脏的超声，来了解胎儿的心脏发育的情况。两个疾病因为都不是遗传性的疾病，所以可以考虑生育。但是在怀孕期间，还是建议患者要产科和风湿科两个科室密切的随诊、联系，针对病情的变化，两个科能够协作对生育做保驾护航。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的临床是以口、眼、鼻等外分泌腺功能受累所出现的干燥的症状为主。除此之外，还会出现造血系统、皮肤、肺、肾等多系统的损害，干燥综合征出现发热有两种可能，一种是由于干燥综合征患者出现了外感等感染症状导致的发热，这时候是不需要加用激素治疗的，另一种发热是由于干燥综合征本身疾病炎性活动所导致的。这个时候除了发热，观察临床症状之外，还要进行相关的检查来了解干燥综合征的系统损伤程度，根据系统损伤的程度来决定要服用多大剂量的激素。\n一般来讲可以是中等剂量的激素或者小剂量的激素，具体的剂量要看患者的具体病情来进行斟酌使用。如果是中等剂量的激素，最开始减量的时候，可能需要快一点，可能会在两周左右就调整一下激素的剂量，小剂量的激素调整相对的缓慢一些，但是至于激素药吃多久，先要看患者病情的轻重情况，服用激素以后对于疾病炎性活动的控制情况，根据具体情况，具体分析，当然对于是否服用激素或者激素减量，患者一定要听主管医生的建议，千万不要随意调整激素的剂量，这样对疾病本身治疗并不是太好。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
早期干燥综合征不会痊愈，因为干燥综合征是一种慢性风湿系统疾病，和其他内科疾病一样，需要坚持长期治疗和随诊。干燥综合征在最初期可能只是有局部的症状，比如口干、眼干或者是皮肤黏膜的干燥，没有其他脏器和系统受累的情况。在这个时期，患者只需要服用刺激唾液腺分泌的药物，或者使用人工唾液、人工泪液，改善症状就可以。症状完全缓解后，患者可以不需要服用其他药物治疗，这就会给患者造成一种干燥综合征已经治好的假象。随着干燥综合征的病情发展，有可能会出现脏器受累的情况，需要应用激素和免疫抑制剂治疗。所以，干燥综合征的患者无论病情轻与重，都需要到风湿免疫科坚持随诊。

讲解医师：周涛  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
干燥综合征可能广大的患者不是说特别熟悉，容易把一些口干的一些症状误认为干燥综合征，但有一部分的话又把一些干燥综合征误诊为其它的一些疾病，所以了解干燥综合征的临床表现是非常重要的。顾名思义，干燥综合征主要的临床表现就是以口干、眼干为主要特点的一个自身免疫病，除了口干眼干症状以外，它还可以累及到其它的外分泌腺的，比如说我们的支气管，我们的胃肠道，可以导致我们出现干咳或者是脓痰不易咳出，或者是消化功能下降、吞咽困难、消化不良、便秘等等一些症状。另外干燥综合征也会累及到我们的内脏系统，比如在肺部可以引起肺的间质化、间质性的病变，在我们的血液系统可以导致我们的血细胞的减少，比如说白细胞减少、血小板减少等等。另外还会累及到我们的神经系统。总而言之，干燥综合征对我们健康也造成极大的危害。