尿崩症

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
肾性尿崩症指是血浆的抗利尿激素正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的一种病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性的疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致的。肾性尿崩症它是一种肾小管对水重吸收功能障碍的一种疾病，主要临床表现是多尿、烦渴还有持续性的低张尿。它的病因可以分为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性的肾小管疾病，又称为遗传性或者说是原发性抗垂体后叶素性尿崩症，也可称为家族性的肾性尿崩症。像继发性一般都是有一些其他的病因导致的，像常见的继发因素就是饮食失常、过量的饮水或者钠摄入过少，还有慢性肾衰竭、浓缩功能减退、电解质紊乱，还有尿路梗阻以后解除以后利尿导致的。还有是急性肾衰竭利尿期也会导致，还有一些其他的疾病也会导致。

讲解医师：邵滢  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学附属盛京医院内分泌科
尿崩症的治疗，临床上有两种办法，具体如下：\n第一种，方法很简单，就是喝水，尿崩症的患者只要不限制饮水，不影响患者的其它任何生理过程，只要把水提供够量，患者不会出现生命危险以及离子紊乱等情况，有的时候患者容易出现夜间睡眠不好的情况，因为口渴需要起床饮水和排尿。\n第二种，应用药物治疗，就是应用弥凝，弥凝可以让患者的尿量减少，如果患者不想应用过多的弥凝，可以在睡前口服，这样能保证患者夜间睡个好觉，如果患者想跟正常人一样，可以加大弥凝的剂量，但是一定注意要微细的调整弥凝的剂量，否则容易导致水肿。

讲解医师：曹志强  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学附属盛京医院泌尿外科
正常人24小时尿量一般为1500-2000ml左右。如果出现大量排尿，每天排尿5000-8000ml以上，一般提示为尿崩症。它是垂体的酶缺乏，或者身体对酶抵抗所导致，一天不会超过18L尿量。\n尿崩症患者除了多饮水以外，一定要监测自身的离子含量，避免出现离子紊乱和酸碱平衡失调。尿崩症患者如果做手术的时候一定要反复提醒医生，告诉医生有尿崩症，要吃去氨加压素，这些药物不能停，一旦停药可能会导致体内严重脱水的情况。

讲解医师：杨建梅  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院内分泌内科
尿崩症是垂体分泌抗利尿激素减少，抗利尿激素作用在肾脏远曲小管和集合管，促进尿液浓缩。尿崩症时由于垂体分泌抗利尿激素减少，导致肾脏不能浓缩尿液，出现多饮、多尿、烦渴等症状。尿崩症的治疗要注意寻找病因，一部分尿崩症是由于颅咽管瘤、垂体肿瘤、松果体瘤导致的，需要针对病因进行治疗，给予相应的肿瘤切除手术。如果没有明显的原因，尿崩症的患者可以服用人工合成抗利尿激素类似物。常用药物为醋酸去氨加压素，尿崩症的患者服用醋酸去氨加压素后尿量可以明显的减少，烦渴症状也可以明显减轻。

讲解医师：邵滢  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学附属盛京医院内分泌科
尿崩症患者一天尿量是多少，一般来说，尿崩症患者的24h的尿量可以多达5-10L，一般不超过18L。患者低渗、低比重尿，比重一般在1.005以下，渗透压一般是50-200，患者的尿色清淡如水。\n但是，有一部分患者不是完全性尿崩，叫部分性尿崩。这样的患者的症状比较轻，24小时的尿量仅为2.5-5L左右。如果限制饮水，患者的尿比重可以超过1.010，尿渗透压甚至可以超过血渗透压，这种情况就是叫部分性尿崩。

讲解医师：罗莉  （主任医师）
就职单位：安徽医科大学第一附属医院内分泌科
尿崩症的症状表现主要是尿量增多，同时尿比重下降。通常尿崩症患者每天的尿量＞2500mL，大多数患者尿量＞4000mL。尿崩症患者不仅会出现尿量增多，同时会出现低比重尿，也就是尿比重低于正常人，而且通过正常进水以后，并不会由于喝水减少导致尿比重上升、尿量减少，依然会出现尿量增多和低比重尿的情况。\n尿崩症患者有些是中枢性，有些是肾性，中枢性尿崩症目前可以使用一些相关药物，如弥柠等进行治疗，肾性尿崩症目前治疗效果并不佳。尿崩症患者要保持水分的供应，但也不可摄入过多。

讲解医师：王世平  （副主任医师）
就职单位：济南市人民医院泌尿外科
无论是成人还是儿童，患有尿崩症往往是存在相关病因的，比如神经方面的因素或者是自身肾脏方面的疾病，一般情况下都不会出现自愈的现象。出现尿崩症，首先要到正规医院进行详细的检查，明确诊断，筛查出引起尿崩症的病因。其次要针对这些病因进行针对性的处理，只有病因去除了，才能够彻底治愈疾病。出现尿崩症，不要寄希望于它能够自愈，本身它也并不是一种能够自愈的疾病，需要在专业医师以及药师的指导下，来应用药物或者其他的治疗措施，不建议自行乱用药物或者相信偏方。

讲解医师：李卉  （主治医师）
就职单位：长治市中医院肾病科
人体有一个叫做下丘脑神经垂体的部位，这个部位可以分泌抗利尿激素，抗利尿激素的作用就是使人每天喝进去、吃进去的水分和排出的水分保持一定的平衡，来维持正常的生理活动。如果由于各种原因使抗利尿激素的分泌不足或者缺乏，或者肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的一组症状群，表现出来的就是多尿、烦渴，就是特别口渴。尿检发现低比重尿、低渗尿，这种情况叫做尿崩症。它的预后首先取决于它的基本病因。如果是颅脑的肿瘤或者全身性的疾病的时候，预后就比较差。而是没有脑肿瘤或者系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人的时候，在充分的饮水以及适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命的影响也不大，有些女病人甚至也可以怀孕和生育。及早的诊断、治疗尿崩症，还是可以有效地预防膀胱的扩张、输尿管以及肾盂积水，防止这些情况的发生。而少数特别口渴或者还伴有尿崩症的时候，很有可能会发生严重的脱水。而脱水的话，有可能导致血管性的虚脱，或者中枢神经系统的损害，这种的预后也比较差。另外，严重的并发症也可以发生于颅脑手术以后，或者颅脑外伤以后有意识障碍的尿崩症的病人，这都是比较严重的情况。

讲解医师：马恩光  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院泌尿外科
尿崩症的治疗方式主要有替代治疗，如加压素水剂、尿崩停、鞣酸加压素注射液。药物治疗如氯磺丙脲、氢氯噻嗪、卡马西平等药物。水剂加压素替代治疗是通过水剂加压素皮下注射，可以有几个小时的短暂效果，因效果短暂可有助于识别神经垂体功能的恢复。赖氨酸加压素也是用于治疗尿崩症的短效药物，因为这是一种鼻腔喷雾剂，出现呼吸道鼻道炎症反应的疾病时会影响效果 ，一般情况下也是几个小时的治疗作用。而对于治疗长期的尿崩，临床上所常用的药物是鞣酸加压素制剂，通过深部肌肉注射来给药，根据具体尿量来调整药物剂量，但特殊情况下，也要根据病人情况，适当调整药剂的注射次数与剂量。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
尿崩的原因很多，跟神经外科相关的尿崩主要是垂体柄、垂体后叶病变引起的，常见的原因像鞍区的生殖细胞瘤，鞍区的朗格罕氏组织细胞增生症，以及垂体后叶的一些受破坏的疾病垂体炎、垂体脓肿，甚至包括垂体拉克氏囊肿，这些都可以引起尿崩症。另外我们需要排除一些其它原因引起的像肾性尿崩，这可能是肾脏的疾病，肾小球回收回吸收功能的不足引起的。这些都需要肾内科大夫去排除。