多发性骨髓瘤

讲解医师：陈文明  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
骨髓瘤发病确切的原因也不是很清楚，真正的原因是病人的免疫功能的缺陷，这是最主要的一个因素，病人的免疫功能低下了，对我们肿瘤的识别功能减弱了，就容易导致肿瘤的发生概率增加，因为我们随着年龄的越来越增加，老年人免疫功能逐渐的下降，就不能识别异常的淋巴瘤细胞或者是骨髓瘤细胞，发生的概率就比较高一些；第二个就是病毒感染，我们最近发现有一个疱疹病毒8型，它的感染和多发性骨髓瘤发生有一定的相关性；第三个还是我们的环境因素、射线、毒素等等都有可能和骨髓瘤的发生有一定的关系；还有长期吃一些对人有损伤的药物，这种情况下也可能会影响疾病发生恶变，导致骨髓瘤发生概率增加。

讲解医师：何伟  （副主任医师）
就职单位：广州医科大学附属第二医院肿瘤科
多发性骨髓瘤的骨髓象特点有如下几方面：1、骨髓增生明显活跃或者极度活跃；2、骨髓粒系、红系、巨核系增生均明显受到抑制，但细胞形态都正常；3、浆细胞比例明显升高且伴有形态异常，形态异常的浆细胞就是骨髓瘤细胞，骨髓瘤细胞占骨髓有核细胞的比例达20%或者以上，典型的骨髓瘤细胞特点为细胞大小、形态不一常常成堆出现，细胞核大而细胞浆少，可见2-4个或更多的核仁，胞核染色质疏松常常聚集成块。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
中医理论认为，多发性骨髓瘤属于骨痹、骨蚀、虚劳等范畴。本病多因先天不足或后天失养，肾气虚损，外邪乘虚而入，侵袭人体，气血运行不畅，痹阻经络，骨节经脉失于濡养，而发为本病。故治疗应标本兼顾的原则，常以益气健脾养阴、活血化瘀解毒，标本兼顾，可以采用传统中药补中益气汤与十全大补汤，配合化疗方案，治疗多发性骨髓瘤。重用黄芪益气养阴，护卫固表。党参、白术、茯苓、炙甘草等益气健脾。太子参、黄精等益气养阴清热。桃仁、红花、当归、白芍、熟地、川芍等补血活血。甘草升阳气举陷，又可调和诸药之药性。仙鹤草等清热解毒，凉血活血，能抑制化疗的毒性反应。补骨脂、菟丝子等补益正气，提高机体的免疫力，还能促进骨髓造血功能，从而达到升高白细胞的作用。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗主要分为两类，一类是适合做移植的患者的治疗方案选择，另一类是不适合做移植的患者的治疗方案选择。\n适合移植的这类患者，主要是需要经过4个疗程的诱导治疗，之后进行外周血干细胞的采集，采集之后患者可以进行自体干细胞移植。移植之后需要接受两个疗程的巩固治疗，巩固治疗之后要做药物的长期维持治疗。适合做移植的患者在诱导治疗的时候选择药物，需要注意避免使用损伤干细胞的药物，像马法兰这一类药物。一般对于诱导治疗会采用至少含有一种新药的联合化疗，一种新药指的是硼替佐米或者是免疫调节剂，沙利度胺或来那度胺。对于肾功能不全的患者在选择的时候，避免选择来那度胺，在治疗的过程中的药物选择，可以选择硼替佐米加环磷酰胺或者是加阿霉素这一类药物的治疗，也就是VCD或者VAD的治疗方案选择。如果肾功能是正常的，这些患者可以首选VRD的治疗方案，也就是硼替佐米加来那度胺和地塞米松的治疗。对于维持治疗，患者需要根据危险度分层来进行药物的选择，具有高危的细胞遗传学异常的患者，在维持治疗的药物选择，需要选择含蛋白酶体抑制剂，也就是硼替佐米药物的联合治疗。对于标危的患者，可以选择来那度胺作为维持治疗的首选药物。\n不适合做移植的患者要根据患者的年龄，如果年龄在75岁以上尽量选择两药的联合，就是硼替佐米或者含来那度胺加地塞米松的两药联合。在75岁以下、65岁以上，身体一般状况比较好的患者也可以采用三药的联合治疗，之后的维持治疗也是需要根据危险度分层来决定药物的选择。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤的临床表现非常复杂，误诊率很高。患者就诊时的主诉各不相同，首诊的科室比较多，临床医生常常错误的根据单一的症状而诊断为某一病，引起误诊。文献中综合统计2547例多发性骨髓瘤，误诊率高达69.1％。另外试验室检查中，某些特异性检查阳性率不高，这也是一个原因。所以临床医生应该对＞40岁病人，出现不明原因的腰疼、骨关节疼痛、骨质疏松、不明原因的贫血、蛋白尿以及反复的腹部感染，引起高度重视，并做相应的检查。如血尿免疫电泳，骨髓穿刺检查，以及头颅、骨盆等部位X线摄片，从而提高早期诊断率，减少误诊率，对延长生存期有很好的作用。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤，骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性的骨骼破坏，骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多种免疫球蛋白合成受抑制。贫血多属于正常细胞性贫血。红细胞排列可以呈串状，有少数的幼稚粒细胞，还有幼稚红细胞，所以血沉是显着增快的，而不是正常的。晚期的骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞的白血病。而血沉主要是指的就是红细胞的沉降率，因为血片中的红细胞呈串改变，所以血沉是显着更快的。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞，因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤PAD是指新的靶向药物治疗方案与传统化疗方案的结合，具体的应用药物为硼替佐米、阿霉素和地塞米松，硼替佐米1.3mg/m^2静脉注射第1、4、8、11天。年龄＞75岁的患者，或者周围神经病变等副作用不易耐受时，可减量为1.0mg/m^2静脉注射，或1.3mg/m^2静脉注射，每周1次，4次一个疗程。阿霉素的使用为9mg/m^2，每天静注第1-4天。地塞米松40mg/d静注或口服，第1-4天、第9-12天、第17-20天，每4周一个疗程。新的靶向治疗药物组成的化疗方案，完全缓解率＞10％-40％。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。多发性骨髓瘤的生存期是大多数患者及其家属非常关心的问题。事实上，能够影响骨髓瘤患者寿命的因素有很多，比如治疗、护理、保健、心理因素等，都能够强有力地影响骨髓瘤患者的寿命。一般来讲，如果任其发展，自然病程也就是6-12个月；如果选择常规传统治疗，可以维持3-5年；积极治疗的患者生存期一般都在10年以上。患者的死亡原因大多是因为出现感染、出血或者肾功能不全。影响多发性骨髓瘤生存期的因素，主要有染色体的异常、浆细胞的标记指数、β2微球蛋白水平、血清白蛋白水平、血清肌酐水平、高龄血清乳酸脱氢均水平、多发的髓外浆细胞瘤、血浆可溶性白介素-6受体水平以及C-反应蛋白的水平，同时还和患者治疗的反应有很大的关系。所以对于多发性骨髓瘤的生存期没有办法一概而论。

讲解医师：杜心如  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
多发性骨髓瘤是以恶性浆细胞增生为破坏椎体、破坏骨质，从而引起的一系列的疾病，这个病多见于老年人，在国内多见于65岁以上的人，平均我们国内的发生年龄是在59岁，所以它的治疗方法包括化疗、放疗、干细胞移植、外科治疗，还有支持治疗、维持治疗等等，这些治疗方法在不同的阶段采取不同的治疗措施，一般情况下，多发性骨髓瘤的治疗以化疗为主要的治疗方法。

讲解医师：李红  （主任医师）
就职单位：十堰市人民医院血液科
多发性骨髓瘤以综合治疗为主，分几种情况：第一、对于无症状的多发性骨髓瘤，也是我们通常所说的冒烟型骨髓瘤，可以观察疾病一直到疾病发生进展以后，才开始对病人实施治疗；第二、对于大多数的多骨瘤，因多合并有器官损害，需要进行系统性联合治疗。对于需要治疗的患者，又分为两种情况，1、年龄小于65岁，身体健康状况比较好。这些病人临床上首先推荐做自体干细胞移植，临床实施的过程中，通常先进行4个疗程左右的联合化疗，迅速降低肿瘤负荷到达平台期以后，进行自体移植。如果是年轻患者，又有合适的供者，也可推荐异基因移植。一线化疗的方案通常推荐的是，以含硼替佐米和糖皮质激素为主的三药联合治疗，临床疗效比较好。2、对于年龄大于65岁或者器官功能状态比较差的患者，则选择非移植治疗手段，以联合化疗为主，对于身体极度衰弱的患者，可以选择口服马法兰和激素为主的方案，用最小的相关毒性追求改变病人生活质量。还有以下几种治疗方法，对多骨瘤是有益的：1、免疫调节剂，来那度胺和沙利度胺：这两药联合应用于化疗或者化疗后进行该药的维持治疗，对于多发性骨髓瘤，会取到了比较好的临床疗效。2、局部放疗，对于缓解骨痛，解除神经系统的压迫症状非常重要。3：止痛药物的应用，多骨瘤骨病出现骨痛，严重影响了病人的生活质量，所以整个治疗过程中不要忽略止疼药的合理应用。同时在治疗过程中，还必须要关注多骨瘤并发症的处理，如多骨瘤的骨病、器官淀粉变性、肾损害、感染等等。