多发性骨髓瘤

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的化疗疗程与患者的病情相关，不可一概而论。\n多发性骨髓瘤患者分为适合做移植和不适合做移植的两类。对于适合做移植的患者，之前要接受4-6个疗程的诱导治疗，特别是含来那度胺的疗程数应该≤4个疗程，以免影响以后的干细胞动员采集，以及造成造血重建的延迟。不适合做移植的患者，诱导治疗是4-6个疗程，之后可以用先前有效的方案进行2-4个疗程的巩固治疗，之后就进入到维持治疗。维持治疗的疗程数由最初发病时候的危险度分层决定，对于标位的患者可以采用来那度胺的维持治疗，时间至少要2年以上。对于高危患者，除了做自体干细胞移植以外，维持治疗尽量要含有蛋白酶体抑制剂这一类药物，作为维持的主要药物。如果经济条件允许，还可以应用CD38单抗作为维持治疗的一个选择。\n建议多发性骨髓瘤患者不要丧失治疗的信心，要及时到正规医院血液科配合医生的检查和治疗措施，平时注意休息，避免劳累，不吃辛辣刺激的食物。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期没有明显的症状，容易被误诊。临床表现多样，IgE型多发性骨髓瘤在临床上非常罕见，它的症状主要有骨痛、骨骼变形和病理骨折，贫血和出血比较常见，为首发症状。早期贫血轻，后期贫血比较严重，晚期可以出现血小板减少，引起出血症状。肝、脾、淋巴结和肾脏病变，都可以出现肝脾肿大、颈部淋巴结肿大、骨髓瘤肾。神经系统症状可以出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、视力减退等。还可以多见细菌感染，最常见的为细菌性肺炎。肾功能损害50%-70%的患者可以出现高黏滞综合征、淀粉样便。也经常见到血栓或栓塞的患者可以出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓形成或心肌梗塞等表现。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
多发性骨髓瘤，是对人体危害特别大的疾病，它的发热有好多种原因。第一、是肿瘤本身发热。当病情处于进展期，由于病变组织生长过速，血液供应不足，不能满足它的需要，会有大量处于中心的病变细胞坏死、液化，坏死、液化细胞，释放出炽热物质，从而使病人的体温升高。第二、并发感染。大部分肿瘤都会因为本身和接受治疗，使得免疫力降低，尤其是化疗后白细胞偏低的病人，常合并病房内交叉感染引起发烧。由于患者身体虚弱，有些存在于正常人体内的不抑制病的细菌，也会引起感染。这个时候要给予应用广谱的抗生素进行治疗，必要的时候抽取血培养。第三、还有其他一些药物引起来的发热，都会使体温调节中枢失衡，引起发热。针对各种情况对症治疗。

讲解医师：杜心如  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
多发性骨髓瘤伴有细胞学的异常，伴有基因的异常，往往有分子生物学上的异常，包括分子遗传学上的基因改变，这些改变有一定的家族史，所以具有一定的遗传特性，但是并不是一定会遗传给下一代，也就是上一辈人出现了多发性骨髓瘤，下一辈人就一定得骨髓瘤。但是确确实实也有些病例，具有家族性，有的出现了双胞胎同时患多发性骨髓瘤的情况，也有过这种病例，就是上辈人和下辈人或者亲戚有血缘关系之间的这些人，有发生骨髓瘤的倾向。所以对于多发性骨髓瘤只是具有遗传特性，但具体是不是发病，因素太复杂了，不能一概而论，应该是具备遗传倾向，有可能有家族遗传倾向。\r\n

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤或者是浆细胞瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，因此容易出现各种细菌感染。多发性骨髓瘤的预后影响因素非常多，包括染色体的异常、浆细胞标记指数、血清白蛋白水平，血清肌酐水平等。自然病程6-12个月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年。新的靶向药物的应用，多发性骨髓瘤的患者生存期可以延至5-10年，有的甚至超过10年。

讲解医师：杜心如  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
实际上对于多发性骨髓瘤，晚期的症状和早期症状并没有实质性的区别，对于是不是晚期，主要看多发性骨髓瘤病变是不是进展。经过治疗的时候能不能控制病情。多发性骨髓瘤的病人在治疗的时候，是不是能够缓解，还有多发性骨髓瘤的病人是不是出现并发症，病发的器官衰竭，包括肾功能的衰竭，包括骨髓的衰竭，还包括严重的感染等等，这些问题能不能控制病情进展，尤其是经过多次治疗以后，出现了复发和难治，这种病人往往预示着预后不良，但是对于病人的症状和早期症状并没有实质性的不同。\r\n

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
多发性骨髓瘤的肿瘤细胞是浆细胞，浆细胞是一种能分泌免疫球蛋白的细胞，免疫球蛋白的结构就分为重链和轻链，重链又分为五种。所以人类的免疫球蛋白有Ig-E、Ig-A，跟重链不同有关系，所以命名也不同。但是重链上面结合的轻链只有两种，一个叫kappa（κ），一个叫lambda（λ）。所以提到的多发性骨髓瘤kappa（κ）型，如果没有提及重链，有可能瘤子是指分泌轻链的，叫轻链型多发性骨髓瘤。轻链型的多发性骨髓瘤也是发生率比较高的一种类型，由于轻链结构分子比较小，更容易从肾小球滤过出来。又由于是肿瘤性的，会损伤到肾小管和肾间质，所以轻链型的多发性骨髓瘤更容易出现肾损伤。而且由于轻链本身也容易到处沉积，所以会造成一些器官的功能损伤。多发性骨髓瘤kappa（κ）应该指的就是以kappa（κ）轻链给主要分泌蛋白的类型。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血以及肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，容易出现各种感染。化疗是治疗多发性骨髓瘤的常用治疗方式之一，经常用到的方案是DVD方案，是由三种药物组成，脂质体阿霉素、长春新碱以及地塞米松。脂质体阿霉素的用法为9mg/（m2.d），静脉滴注第1-4天；长春新碱1.2mg/m2，静脉滴注第1天；地塞米松40mg/d，静脉滴注或者口服第1-4天、第9-12天、第17-20天，每4周为1个疗程。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
多发性骨髓瘤主要是由于浆细胞的恶性克隆性增生导致骨髓瘤细胞在骨骼中增生，刺激由基质细胞演变而来的成骨细胞，过渡表达白介素-6，激活破骨细胞导致的骨质疏松以及融骨性破坏，它以骨痛为最常见，以腰骶部疼痛为最多见，其次是胸背痛、肋骨和下肢骨痛，活动或者是扭伤后可以有自发性骨折的可能。所以针对多发性骨髓瘤，止痛治疗首先就是要抑制骨头的破坏，这个时候要降低血钙，促进破骨细胞的破坏，可以每日应用唑来膦酸，每月用4mg静脉滴注可以减少骨痛，部分患者可以出现骨质的修复，再就是可以应用放射性核素内照射，可以有效控制骨损害，减轻疼痛的疗效。也可以口服吗啡类的缓释剂，达到止痛的效果。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
多发性骨髓瘤是一种浆细胞的恶性增生克隆性的疾病，是不会传染的。首先，可能不是很了解多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤的主要原因也不是很明确，主要包括遗传、环境、化学物质、病毒感染、慢性炎症以及抗原刺激引起的。主要表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染还有高钙血症等，骨髓中可以见间细胞的异常增生。骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现，核内可见核仁1-4个，并可见双核或多核的浆细胞。骨髓瘤细胞免疫表型为CT38阳性，CT56阳性，所以这个疾病是不会传染的，不用害怕。