原发性血小板增

血常规主要诊断三大疾病，具体如下： 1、血小板异常：原发性血小板增多、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病均可引起血小板增高。原发性血小板减少、过敏性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少、脾功能亢进、红斑狼疮等，均可引起血小板减少； 2、红细胞异常：生理性红细胞增高，如脱水、呕吐、水分丢失等。病理性红细胞增高，即真性红细胞增多症等。红细胞减少为贫血，主要指缺铁性贫血； 3、白细胞异常：白细胞增高时感染较常见，持续增高或中重度增高，提示重度感染或白血病。白细胞减低，多为病毒感染，如传染性疾病等。

骨髓增殖性肿瘤主要包括慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化，治疗如下： 1、慢性髓系白血病的治疗主要通过酪氨酸激酶抑制剂进行靶向治疗，酪氨酸激酶抑制剂包括伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼； 2、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症治疗包括三个方面，减低细胞治疗，主要使用羟基脲；应用抗血小板药物，预防血栓形成，主要应用阿司匹林；预防或者治疗高尿酸血症； 3、原发性骨髓纤维化的治疗主要是应用JAK-1、JAK-2抑制剂，主要药物是芦可替尼。真性红细胞增多症或者原发性血小板增多症可以继发骨髓纤维化，如果继发骨髓纤维化，也可以使用芦可替尼治疗。 骨髓增殖性肿瘤这一组疾病，在目前是不可治愈的疾病，需要长期服药治疗，即便是慢性髓系白血病已经通过靶向药物治疗成为一种慢性疾病，也需要长期服药。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。\n如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。在所有的慢性骨髓增殖性肿瘤当中，是相对良性的一种。大部分进展比较缓慢，生存期都在10-15年以上，只有10%左右的病人会发生转化。比如合并骨髓纤维化，转化成急性髓细胞白血病。通过治疗降低血小板数，防止血栓这些并发症，病人也会有很好的生活质量。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
不是所有的原发性血小板增多症的病人都需要用降血小板的治疗。如果病人比较年轻，60岁以下，又没有血栓的高因素，比如高血压、糖尿病、高脂血症、既往血栓这些病史等，血小板数又在1500×10^9个/L以下，这样的病人只需要口服阿司匹林治疗。用阿司匹林之前，需要检测血小板的聚集功能，如果聚集功能不好，就不再用这个药。有的病人如果阿司匹林不能耐受，可以用氯吡格雷。如果病人是60岁以上，又有血栓的高危因素，或者血小板数在1500×10^9个/L以上，这样的病人需要用降血小板药物。比如最常用的羟基脲。要根据血常规的值来调整剂量。国外有阿那格雷，另外还有注射的，可以用干扰素来治疗。病人具体是否需要用这些药物治疗或者适合用哪一种药物，用多大的剂量，这些都要就诊以后，在医生的指导下来进行。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病，目前治疗方法要根据血小板增高的数量以及病人的症状选择。原发性血小板增多症的病人如果能够耐受治疗，比如可以接受干扰素的治疗。但是干扰素在使用的过程中会合并不良反应，比如病人呈流感样，有低热、肌肉疼痛，通常在应用1-2周以后症状慢慢减轻甚至消失。 还有要根据血小板情况，如果血小板计数很高可以用降血小板的羟基脲。因为原发性血小板增多症的病人有双重的风险，即血栓形成的风险和出血风险。双重风险增加，可以用羟基脲把血小板降到相对安全的范围。如果应用药物还是不能把血小板降到比较理想的范围，或者病人生活质量不高，还有一些新药也可以考虑应用。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多是骨髓增殖性疾病的一种，也是一种克隆性的造血干细胞疾病，主要的表现就是外周血中血小板的数目异常增多。这类患者会出现一些比较典型的临床表现，因为血小板的升高造成血管性头痛、头晕、视物模糊，有些患者还会有血压的明显升高，药物控制的效果不好。原发性血小板增多的患者，还可以出现手掌和足底的灼痛感、面色赤红、四肢末端的麻木感，以及四肢末端紫绀的表现，还会出现胃肠道出血、鼻出血、齿龈出血。由于血小板的明显升高，这类患者出现肠系膜及下肢静脉的血栓，肺、肾、肾上腺、脑部的血管发生血栓。这类患者有80%以上的病例可以出现脾脏肿大，多发生在50-70岁的年龄段，男女比例基本相等，没有性别发病的倾向性。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

血小板增多症是指外周血中的血小板高于正常，分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症。原发性血小板增多症，属于慢性骨髓增殖性肿瘤中的一种，是造血系统的恶性肿瘤。在骨髓中产血小板的巨核细胞异常增殖，造成外周血血小板增多，通常外周血中血小板的计数高于45万/μL。主要临床表现是血小板增高所导致血管栓塞，治疗以控制血小板计数为主，争取把血小板计数控制在60万/μL之内，以避免血管栓塞等相关副作用。采用的药物，比如抗血小板的药物阿司匹林，也可以加羟基脲、干扰素等控制血小板。 继发性血小板增多症的原因较多，比如慢性炎症、大量失血以及脾脏切除术之后出现。因为脾脏是血小板破坏的重要场所，如果脾脏切除之后会造成继发性血小板增多，通常要持续几个月的时间，随后人体的血小板会逐步恢复到正常。在该过程中，常规需要用阿司匹林，预防血小板增多引起的血管栓塞情况。