李振玲

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症进展是比较缓慢的，这种病人一般能生存10-15年以上。有一部分病人也会早期死亡。主要的死亡原因是反复的血栓形成，比如脑梗塞、心梗、肺栓塞、静脉血栓形成，还有的病人是发生严重的出血。有一部分病人在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病；还有的病人可以发生骨髓纤维化导致骨髓衰竭，产生严重的贫血、出血、感染，因为这些并发症而死亡。因为这是一个慢性病，需要在门诊长期的随访，所以患者要定期就诊，化验血常规、白细胞分类，包括肝、肾功能，出凝血的检查。检查的目的一是便于医生调整用药，另外可以观察疾病的进展。比如外周血涂片，发现了原始幼稚的细胞，也发现了一些红细胞。这时候要及时的做骨髓穿刺活检，看是否转化为急性白血病或者发生骨髓纤维化。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症病人病情在稳定期的时候，可以正常的工作生活。但是如果发生了一些比较致命的并发症，比如血栓形成、梗塞，比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞，还有肺栓塞，心肌梗塞，这都是致命性的。另外，有一部分病人还会发生出血，尤其是重要脏器的出血、颅内出血，也会危及生命。病人如果到后期转化成了急性白血病，生存期就很短。很多病人转化成急性白血病以后，生存期都小于半年，而且大部分是在三个月以内。另外，如果发生了骨髓纤维化，这样的病人从红细胞多到后期变成严重的贫血。有的人血小板也减少，导致一些因为贫血带来严重的症状。病人乏力、心悸、活动后胸闷气短，甚至于贫血性心脏病，还有的病人发生严重的感染、出血这些合并症，这个时候就比较严重。病人在前期，就是慢性期的时候，相对还是比较稳定的病情。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
不是所有的原发性血小板增多症的病人都需要用降血小板的治疗。如果病人比较年轻，60岁以下，又没有血栓的高因素，比如高血压、糖尿病、高脂血症、既往血栓这些病史等，血小板数又在1500×10^9个/L以下，这样的病人只需要口服阿司匹林治疗。用阿司匹林之前，需要检测血小板的聚集功能，如果聚集功能不好，就不再用这个药。有的病人如果阿司匹林不能耐受，可以用氯吡格雷。如果病人是60岁以上，又有血栓的高危因素，或者血小板数在1500×10^9个/L以上，这样的病人需要用降血小板药物。比如最常用的羟基脲。要根据血常规的值来调整剂量。国外有阿那格雷，另外还有注射的，可以用干扰素来治疗。病人具体是否需要用这些药物治疗或者适合用哪一种药物，用多大的剂量，这些都要就诊以后，在医生的指导下来进行。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。在所有的慢性骨髓增殖性肿瘤当中，是相对良性的一种。大部分进展比较缓慢，生存期都在10-15年以上，只有10%左右的病人会发生转化。比如合并骨髓纤维化，转化成急性髓细胞白血病。通过治疗降低血小板数，防止血栓这些并发症，病人也会有很好的生活质量。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症的病人一般生存期在10-15年以上。病人最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分病人最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的病人发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭，这样的病人出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
一般情况下，如果病人没有明显的出血，血小板在30×10^9/L以上，就是俗称的3万，如果病人不需要做手术、没有创伤，也没有从事能够增加出血危险的工作，这样的病人可以观察，不需要用药物治疗。但是，如果血小板在20×10^9/L以上，就是2万。病人需要卧床，而且要避免加重出血的一些因素，包括药物，这样的病人如果用了阿司匹林，就是血小板的拮抗剂，就要停用。如果病人有高血压要把它控制，否则会增加出血的风险。如果是血小板降低的非常明显，就是10×10^9/L以上，病人又有一些严重的出血，尤其是是即将发生或者正在发生颅内出血，病人要进行急诊手术或者病人要分娩，这种情况下要做一些紧急的处理。包括输注血小板、给静脉的免疫球蛋白，还有给大剂量的糖皮质激素冲击；还有对ITP，就是原发性血小板减少症本身的治疗。它的一线治疗是糖皮质激素，有效率在80%左右。另外也可以用静脉的免疫球蛋白，如果是激素、免疫球蛋白治疗无效，还有二线的治疗办法，包括手术、做脾切除术，脾切除术一般用于激素治疗无效或者不能耐受激素、有激素的禁忌症，这些病人可以做脾切除治疗。另外，还有其它二线的药物，包括环孢素，还有促血小板生成素。另外，现在还有靶向治疗的药物，针对B细胞，抑制它抗体生成。像CD20的单抗，这些都可以作为原发性血小板减少的治疗。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
大部分原发性血小板增多症的病人，病情进展都非常缓慢，叫中位生存期，一般都在10-15年以上。大概有10%的病人可能转化为其它类型的骨髓增殖性疾病，比如后期合并骨髓纤维化。还有少部分病人转化成急性髓细胞白血病，一旦转化成急性髓细胞白血病以后，生存期就非常短，大多小于半年甚至于三个月。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
原发性血小板增多症是一个慢性病，需要长期在医院随访。确诊以后定期要去医院复查血常规、血涂片、肝肾功能。复查的目的一是医生调整用药的一个依据，另外，通过复查，可以观察病人的病情进展情况。比如外周血涂片发现了幼稚细胞、血细胞出现异常的改变，这个时候就需要复查骨髓穿刺和活检，看病情是不是进展了。另外一方面，就是要观察所用的这些药物的副作用。比如吃阿司匹林有没有胃疼、胃出血这些症状。如果有，就要停用这个药物。还有长期吃羟基脲的病人，可能会发生难治性的一些皮肤的溃疡，这样要停用，换用其它的方案。用干扰素的病人，有的会有发热，甚至会出现抑郁症，出现严重并发症的时候，这些药物要停用。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
发生真性红细胞增多症具体原因，还有发病机制，目前还不是很清楚。目前认为，真性红细胞增多症和其它的慢性骨髓增殖性疾病，包括血小板增多症、骨髓纤维化，可能都跟某些基因突变有关系。跟增红有关的叫JAK2，尤其是JAK2-V617F基因突变有关系。这个疾病基因突变以后，可以激活体内的促红素的受体，这样就可以发生红细胞增多症。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
免疫性血小板减少症的病人生存期大多数视同正常的人群。如果是难治性的免疫性血小板减少，还有老年人得免疫性血小板减少，预后比较差。尤其是如果病人发生了脑出血，死亡率会比较高。另外，病人是因为有其它的合并症，比如感染，如果是发生了严重的感染，比如感染性休克、重症肺炎、呼吸衰竭，这样也会导致死亡。