原发性血小板增

血小板增多治疗方法取决于血小板增多的原因，如果血小板增多是由于缺铁性贫血反应性增多则不用治疗，把缺铁性贫血治好之后，血板自然而然恢复。如果血小板增多是由于血液浓缩引起，比如患者拉肚子，腹泻把腹泻治好之后血小板增多也就恢复了。如果患者是造血系统疾病引起的血小板增多，比如血小板增多症，患者是否治疗，取决于患者长血栓的危险因素。 如果是诊断的原发性血小板增多症，患者的基础治疗是抗凝治疗，预防长血栓。是否把血小板降到正常水平要进行危险分层，看患者长血栓的风险，如果长血栓的风险高，比如患者是老年人，有糖尿病、高血压，则此类患者长血栓的风险非常高。要把血小板降到正常，把血小板降下来的方法比较常用的临床上是使用羟基脲治疗，还有是干扰素治疗。药物的选则最好让医生根据情况、年龄、合并症进行选择。

作者：张华坤，姚吉龙，刘庆芝等，南方医科大学附属深圳市妇幼保健院生殖医学中心，南方医科大学附属深圳市妇幼保健院生殖免疫综合科 1 病例报告 患者，30 岁，已婚，因反复自然

原发性血小板增多症的症状包括： 1、多数患者无特殊的临床症状，常在做健康体检时发现； 2、血小板严重升高，可出现血栓栓塞的症状，如脑梗、心梗等； 3、血小板过度升高，可引起血管的痉挛或短暂的视力、记忆力障碍等； 4、当血小板大于1000×109 /L时，血小板往往还合并功能上的障碍，患者可伴有出血的症状。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。

正常情况下血小板是（100-300）×10^9/L。如果血小板增高，可以见于两种情况，一种为继发性血小板增多症；另一种为原发性血小板增多症。如果是继发性血小板增多症，可以继发于感染、肿瘤等疾病，所以要注意控制原发病。原发性血小板增多症是一种血液系统的疾病，这样的病人容易出现血栓和出血，即患者血液比较黏稠，所以容易形成血栓。这个时候病人要注意以下几个问题： 1、尽量多饮水，稀释血液； 2、因为这类病人容易出现出血、血栓，所以要特别注意观察有没有皮肤的瘀点、瘀斑，有没有鼻衄、牙龈出血，或者早期血栓的症状，比如有没有头晕、突然说话不清楚、肢体活动障碍等。如果出现上述症状，要及时就诊。 对于血小板增多的病人，也就是原发性血小板增多症，是否需要治疗，要具体情况具体分析。如果血小板显著地增高，并且病人既往有血栓的病史，要及时的给予抗凝治疗，或者减血小板计数的治疗。

在体检的时候经常进行血常规检测，在血常规内有一项血小板计数检测。计数升高有很多原因，有原发性原因和反应性原因。在临床上原发性血小板增高主要是因为基因突变引起血小板升高，临床上常见JAK2基因突变，引起患者血小板持续升高；一般原发性血小板升高，患者血小板升高指数都比较高，一般超过500×10^9/L；另外反应性的血小板增高主要因一般为其他原因，如感染、发热等情况，可以出现炎症因子释放，刺激血小板的反应性增高；还有肿瘤相关疾病也会引起血小板增高，这类均属于反应性血小板增高。但是反应性血小板增高的血小板的指数不会很高，一般不会超过500×10^9/L。还有一个需要注意的是缺铁性贫血的患者，他的红细胞体积较小，机器会误认为血小板。所以，缺铁性贫血的患者，他的血小板也呈升高的趋势，所以在血小板升高的时候，还要查一下患者是否有缺铁情况。

急性脑血栓不是一个独立的疾病，而是一种临床疾病综合征。脑血栓的形成是一个复杂的过程，目前比较肯定的诱发因素是动脉粥样硬化。而临床容易诱发动脉粥样硬化的原因主要是糖尿病、高血压、高脂血症、抽烟等，其中抽烟排在第二位。 生活不规律、熬夜、酗酒等也都会加速动脉粥样硬化，最终导致急性脑血栓。此外，高尿酸血症、动脉炎以及原发性血小板增多症、原发性红细胞增多症等血液系统疾病，也是形成急性脑血栓的危险因素。 目前以现有的医疗设备而言，70%-80%的脑血栓都可以找到病因。找到原因后，患者应做好二级预防，避免再次发生急性脑血栓。还有10%-20%的脑血栓找不到原因，是一种不明原因的脑血栓形成。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症是治疗，不是一个病人诊断了原发性血小板增多症，马上需要开始治疗，要看他的年龄，看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的，特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病，比如脑梗、心梗的情况，我们说血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准，根据中国人的标准，一般也把治疗限度卡在800×10^9/L，这个是限度，但是如果合并了脑梗、心梗，我们就需要积极地去进行干预，把他血小板降下来，防止他出现新发的脑梗、心梗，改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗，这个治疗非常简便，每天口服一个羟基脲药物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平，但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗，干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射，皮下注射相比较吃药，相对不是特别方便，但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展，所以一般来讲，在国内外的指南上面，一般对于65岁以上，特别70岁以上的病人，如果需要治疗的话，一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人，就是比较年轻的病人，他的预期的寿命还比较长，这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下，比如病人有紧急的脑梗、心梗，为了迅速降低，即刻降低血小板，还可以通过血小板单采，也就通过体外循环装置，把他身体中的血小板是采集出来，迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路，所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物，也就是针对于JAK2基因的药物，在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物，绝大部分病人取得了很好的治疗效果，所以只是在个别，它的适用范围非常窄，只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人，适用范围比较窄，也没有进入国内的临床。