原发性胆汁性肝

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

讲解医师：张引强  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院肝病科
原发性胆汁性肝硬化，它常常和其他免疫类的疾病，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，常见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重无明显变化，约有10%的患者，没有临床任何症状，需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化，一般来说多是原因不明，慢性进行性的胆汁淤积，可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶，就是谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。或者是伴有碱性磷酸酶（ALP）的升高。而临床上往往是中年妇女多见，临床症状以皮肤瘙痒、乏力，甚至有黄疸的表现，大多数患者是没有黄疸的表现，有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断，自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性，抗M2抗体阳性，伴有皮肤瘙痒、乏力，加上碱性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者，虽然没有M2抗体阳性，但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说，肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病，他往往会表现出来有其他抗体的阳性，比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性，临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状，达不到临床的痊愈。目前常用的药物以熊去氧胆酸为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。除了口服熊去氧胆酸，还可以尝试使用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素和秋水仙碱。原发性胆汁性肝硬化的预后差异很大，有症状的患者平均生存期为10-15年，随着年龄的增长，肝脏功能合成的下降，组织学持续的进展，原发性胆汁性肝硬化的预后也会随着时间的延长而不佳。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。\n由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。

讲解医师：于建武  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院感染病科
原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：\n一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。\n二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。\n目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。\n原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。

口苦的病人常见到有胆汁的反流，或者是胆汁排泄障碍，所以对于这部分病人，可以应用促动力的药物，加吸附胆汁的药物。 常见到的促动力药物，包括上消化道的促动力药物，也就是促进胃蠕动的药物，比如吗丁啉，也可以帮助胆汁的排泄，莫沙必利，或者中成药里有枳术宽中胶囊，都是可以促进胃里头的胆汁排泄，减轻口苦。 如果一旦发现胆汁的原发性排泄障碍，比如原发性胆汁性胆管炎，或者是原发性胆汁性肝硬化，可以用利胆汁排泄的药物。 利胆汁排泄的药物常见熊去氧胆酸的治疗，可以帮助胆汁排泄，除了促进动力和促胆汁的药物，还可以应用吸附胆汁的药物，吸附胆汁药物，常见铝碳酸镁治疗，可以有效的中和胆汁，减轻症状的发生。

干燥综合征是一个自身免疫性疾病，可导致多系统的受累，最常见的临床表现就是淋巴细胞良性增殖以后引起来泪腺和唾液腺的受累，出现口干，甚至吞咽干的食物都有问题。有些病人眼干，出现严重的干眼症表现，还有一些病人唾液腺增大，反复腮腺肿大；还可出现关节炎的表现，此外还有临床非常常见的的重要靶器官受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症问题，周期性麻痹。还有病人有萎缩性胃炎，经常合并桥本氏甲炎的问题。自身免疫性肝炎，比如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，也是在干燥综合征常见表现。干燥综合征还会出现就是有周围神经受累，出现四肢麻木的表现。

干燥综合征一般不会引起明显消瘦，但可造成眼干、口干、口腔溃疡、牙齿片状脱落，以及吸收功能差、进食减少等，从而引起一定程度消瘦。干燥综合征不似恶性肿瘤，会在短期内引起进行性消瘦，也不似消化系统疾病，因消化功能较差造成消瘦。此外，干燥综合征可同时引起全身系统症状，如血液系统症状，包括白细胞减少、血小板减少等，或出现肺间质病变，如肺间质纤维化，以及原发性胆汁性肝硬化。患者还可能出现肝胆、胰腺相关问题，或肾小管酸中毒，有内脏损害时，会出现内脏相应靶器官受损。

自身免疫性肝病为一大类肝病的统称，包括原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等，患者若早发现、早治疗，生存期较乐观。若仅仅处于早期，通过积极有效的治疗，患者可长期生存，10年、20年甚至30年。部分自身免疫性肝病患者未得到积极有效的治疗，最主要的为未能够早期发现，而导致肝病晚期，出现肝硬化甚至发展为慢性肝衰竭。到了肝硬化失代偿期或肝衰竭阶段，生存期则有限，通常为3-5年，甚至肝衰竭患者时日不多。到了这个阶段，除了针对自身免疫性肝病的特效治疗手段之外，需要考虑肝移植或其它方法。自身免疫性肝病较有效的治疗方法为早发现、早治疗，进行规范的有效的用药，从而防止疾病的进展，防止肝硬化的发生以及肝衰竭的出现。