原发性胆汁性肝

原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化验指标抗线粒体抗体M2，临床怀疑是原发性胆汁性肝硬化者要检查抗线粒体抗体M2，它有90%的敏感性和特异性，可以鉴别是或不是。原发性胆汁性肝硬化的病人治疗基本是保肝降黄，临床有一种特效药熊去氧胆酸治疗效果较好，而且也是全世界的指南里共同推荐的一种药物。

自身免疫性肝病四项是诊断自身免疫性肝病的重要指标，常说的自身免疫性肝病四项主要是指抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体以及抗可溶性肝抗原抗体。 自身免疫性肝病不仅是一种病，而是一种类型，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等都会造成肝脏损伤，同时也都会出现针对肝脏的自身抗体。目前研究发现针对肝脏的自身抗体不仅仅有以上四项，目前常规检测项目可以达到11项，其它像抗线粒体抗体、抗肌动蛋白抗体、gp210等，所以存在肝脏损伤的时候，在排除病毒性肝炎这些常见疾病以后，考虑为肝脏自身免疫性疾病，一定要进行相关抗体检测，到专业医院，由专业医生做出判断。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。

初次服用熊去氧胆酸一般是在2-4周监测疗效，熊去氧胆酸作用机制重点是促进胆汁的排泄，以及抑制胆管细胞的凋亡，在临床针对胆汁淤积性的肝病，如胆汁淤积性的黄疸还有自身免疫性肝病，如最常见的原发性硬化性胆管炎患者进行长期治疗。服用药物要根据剂量进行相应的调整，如果患者诊断PBC，以前叫做原发性胆汁性肝硬化，现在改名叫原发性胆汁性胆管炎，这种患者治疗需要长期终身地服用熊去氧胆酸，会动态监测有关酶的指标，如胆汁酸、转肽酶、胆红素的指标。剂量按它的适应用法来说要求每天每公斤13-15mg，如果患者60kg体重，需要服用的剂量是750-900mg之间，给患者按剂量进行长期用药，并监测一些指标的改善情况。

干燥综合征是慢性病，慢性病就应该有长期服药的过程，正规地服用中药或西药，应该服药3-6个月。干燥综合征以外分泌腺受累为主，如泪腺、唾液腺、腮腺、下颌腺、胰腺、皮脂腺等开口在外的外分泌腺，受到大量的淋巴细胞浸润，即淋巴细胞破坏的一大类自身免疫性疾病，表现为口干、眼干、牙齿片状脱落、猖獗齿、露黑牙根等。一旦有内脏损害，应该加用激素、免疫抑制剂，内脏损害更应该长期服药，保护内脏的靶器官。还要监测靶器官的功能，防止肺间质纤维化、原发性胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒、血液系统造成的免疫性血小板减少和白细胞减低等内脏受累的问题。

自身免疫性肝炎属于近年发生率逐渐升高的一种肝病。诊断自身免疫性肝病，需排除脂肪肝、药物性肝损伤或病毒性肝炎等原因，多数患者经肝穿刺检查可确诊。自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎三种疾病，以上三种疾病中，原发性胆汁性肝硬化发病率较高。自身免疫性肝炎发病率居于其次，该病常见于女性患者，其症状与其他病毒性肝炎类似，但无感染性病因。

自身免疫性肝炎诊断，它没有像诊断乙型肝炎、丙型肝炎，甚至原发性胆汁性肝硬化这种疾病的一个特异性特别强的检查或者标准。 我们诊断自身免疫性肝炎，往往通过评分的方法，一般是运用国际自身免疫性肝炎小组给的一个评分表格，从1999年和2008年更新的自身免疫性肝炎诊断的评分，现在我们也有一些简化的评分，不管哪一种评分方法，主要包括这几个方面： 1、病史； 2、化验检查结果，主要是根据自身抗体，还有就是免疫球蛋白，特别是免疫球蛋白IgG的升高； 3、一定要排除其它肝脏损伤的原因，包括药物性的、病毒性的、遗传性的因素，造成的肝脏损伤； 4、很重要的标准要做肝脏的病理检查，肝脏的病理检查有一些特异性的改变，比如界面炎、浆细胞浸润等一些相对比较典型的自身免疫性肝炎的表现； 5、应用激素以后治疗效果非常好，也是帮助我们诊断自身免疫肝炎的标准之一。

自身免疫性肝病要给予保肝治疗，用常规保肝药。如果是原发性胆汁性肝硬化，可以用熊去氧胆酸缓解病人病情。黄疸比较明显的情况下，给予小剂量激素治疗。自身免疫性肝炎是免疫功能紊乱，在充分保肝的基础上，要给予一定调节免疫功能治疗。 自身免疫性肝病是由于机体自身免疫功能紊乱所导致的肝脏损伤，包括自身免疫性肝炎、原发胆汁肝硬化和硬化性胆管炎，都是集中在肝脏和肝内的胆管系统出现问题，病人可以表现为肝脏弥漫性损伤，比如肝酶增高，像碱磷酶、转肽酶等胆系酶增高，出现黄疸等。

自身免疫性肝病的症状均无明显的特异性，其具体表现如下： 1、自身免疫性肝炎：可出现右季肋部不适、食欲减退、厌油、乏力等症状，部分患者可合并肝外免疫系统的损害，出现关节炎、虹膜炎、干燥综合征等； 2、原发性胆汁性肝硬化：可出现瘙痒、乏力、肝区疼痛、黄疸等； 3、原发性硬化性胆管炎：可出现黄疸、肝区不适等。

自身免疫性肝病是自身抗体引起的肝病，主要包括三种类型，其诊断标准如下： 1、自身免疫性肝炎：转氨酶及IgG升高、球蛋白异常、病理提示界面性肝炎和浆细胞浸润、美肝会评分＞15分； 2、原发性胆汁性肝硬化：碱性磷酸酶大于正常值两倍；抗线粒体抗体2型阳性；病理提示胆管呈肉芽肿改变。以上三条符合两条即可诊断； 3、原发性硬化性胆管炎：影像学提示胆管明显狭窄或阻塞。