再生障碍性贫血

作者：黄燕华，沈扬，张亚杰，陈丽娇，王子涵，陶磊，包程蓉，陶国荣，罗艳，上海交通大学医学院附属瑞金医院 1.临床资料 患者男，42岁，身高170cm，体重61kg。因间断 咯血 1年于

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
再生障碍性贫血有一部分可以治愈。再生障碍性贫血是一种比较严重的血液系统疾病，出现骨髓造血功能障碍，生长细胞的能力严重下降。除了会有贫血的表现，还会出现白细胞、血小板等数量减少。再生障碍性贫血治疗的方法，主要是药物和骨髓移植。药物主要采用免疫抑制剂，常用的药物是环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等。骨髓移植能够根治再生障碍性贫血，但是要结合病情和经济水平决定。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
再生障碍性贫血不是白血病，再生障碍性贫血和白血病无论是血常规的表现，还是临床的表现，都有一定的相似性。两者在血常规上都可以表现为白细胞、红细胞以及血小板的减少，由于血细胞的减少，在临床表现上，都可以有发热、贫血、出血的表现，但是血常规检查、临床表现的相似，并不意味着这是同一种疾病。\n再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭性疾病，这是一种良性疾病，而白血病是起源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病，这是恶性肿瘤，两者的性质完全不同。

讲解医师：胡桂英  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
再生障碍性贫血不是白血病。再生障碍性贫血是免疫功能异常导致的贫血，是一种良性疾病，而白血病是一种白细胞的恶性引起来的恶性病。两者临床表现虽有相同点，比如出血、贫血、感染，但是临床的体征是有不同的。白血病也有血细胞减少这种类型的白血病，但所不同的是它有肝脾淋巴结的肿大，再生障碍性贫血的病人是不会有肝脾淋巴结肿大的。

讲解医师：肖娟  （主任医师）
就职单位：北京协和医院儿科
一般来说，再生障碍性贫血本身不会导致孩子出现死亡的问题。但是对于重型再生障碍性贫血引起的一些合并症，对孩子的生命会构成威胁，比如孩子在患再生障碍性贫血的时候，如果贫血的程度特别严重，已经达到了极重度，血红蛋白在3g/L以下，这时候很容易合并贫血性心衰、心源性休克，会导致孩子有生命的危险。\n还有如果是重型再障，同时合并有白细胞减少，尤其是出现中性粒细胞缺乏的时候，容易合并重症感染，如败血症。这个时候有可能导致孩子出现感染性休克，从而威胁到孩子的生命。

讲解医师：丁建华  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿内科
慢性再生障碍性贫血的治疗基本上是以个体来治的方案，根据综合评估以后制定。常规的包括两大块，即一般治疗和药物治疗，具体如下：\n1、一般治疗：一般治疗最主要的也是支持治疗，平时要预防感染，避免脑出血，有贫血的要纠正贫血。同时保护肝脏，杜绝接触各类危险因素，合理、正规的进行护理，包括输血、止血药的用药等。\n2、药物治疗：因为个体差异比较大，所以慢性再生障碍性贫血都要在正规医院，根据个体差异制定合理的方案。药物方面主要针对发病情况以及临床症状，药物有很多种，比如有抗淋巴细胞，还有抗胸腺细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺，再就是造血干细胞移植等。同时还要应用抗纤溶的药物，要根据个体情况进行选择用药。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
再生障碍性贫血简称再障，是骨髓衰竭性疾病，骨髓不造血引起了外周血的表现。血常规表现是白细胞、血小板的下降，贫血很严重。再障的发病原因，急性再障主要跟自身免疫紊乱有关系，T细胞的功能改变造成了骨髓衰竭，不造血。慢性再障跟免疫有一定关系，主要是造血的微环境的变化造成了骨髓不造血情况，慢性再障主要的表现是贫血。治疗也不大一样，急性再障主要用抑制免疫紊乱的办法，包括用抗胸腺球蛋白或者骨髓移植。慢性再障主要改善微循环、促进造血，雄激素、中成药会有比较好的疗效。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血分为非重型再障和重型再障。非重型再障的主要治疗办法是去除病因的治疗，还有就是刺激骨髓造血的雄性激素，还有免疫抑制剂，还有中医中药的治疗。重型再生障碍性贫血的治疗先是免疫抑制剂的治疗、刺激骨髓造血、支持治疗以及移植骨髓和干细胞的移植，主要是这些治疗方法。同时可以联合造血因子，有刺激粒细胞、刺激红细胞的造血因子，还有刺激血小板的造血因子。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血患者存活情况，是根据分型不同而不同的。再生障碍性贫血，分为重型再障和非重型再障。对于非重型再障的患者，一般情况下，病情进展的比较缓慢，经过积极的治疗以后，大约有70%-80%患者的病情，可以得到不同程度的改善，预后比较好，有的甚至是可以治愈的。只有少部分患者的血小板难以恢复正常。对于重型再生障碍性贫血的患者，一般发病急，病情的比较重，以前的死亡率比较高，有时候可以高达90%；随着近几年来治疗方式和治疗方法的改进，重型再障患者的预后也明显提高。对于重型再障患者，做了异基因造血干细胞移植之后，大约有80%的患者可以获得长期生存。虽然，重型再障的预后明显改善，但是，仍然大约有1/3的患者，是死于感染和出血的。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血的危害是根据症状来分析的，是贫血、感染、出血三大症状引起的危害。病人严重的贫血，会出现一些晕厥的情况，大部分人是头晕，活动以后表现为心悸、胸闷、气促，甚至一些记忆力减低、消化能力下降等情况。如果是感染，如出现肺炎、消化系统的感染或者是尿路感染，肺炎会出现发烧、咳嗽、气促；尿路感染会出现排尿的困难，排一些细菌性的脓尿等；如果出现消化系统的感染，可能影响进食，影响饮食消化吸收功能，反反复复的腹泻，甚至出现严重的败血症，细菌进入血液系统之后，引起很严重的感染性休克。如果出血，皮肤、黏膜、口腔各个部位的出血，都会引起相应系统的改变，如果是颅内出血，有可能会危及生命。