先天性心脏病

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
对于小儿先天性心脏病，在临床上根据心脏左右两侧大血管之间有无血流可分为三大类：\n第一、左向右分流型，也叫潜伏紫绀型，正常情况下体循环的压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现紫绀，但是当孩子剧哭、屏气或其它任何病理情况下，可使肺动脉或者右心室压力增高，并超过左心室压力，可使血液自右向左分流而出现暂时性的紫绀，故也称为潜伏紫绀，比如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损。\n第二、右向左分流型，这也叫紫绀型，某些原因致使右心室压力增高并超过左心，可使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性紫绀，最常见的有法洛四联症或者大动脉错位。\n第三、无分流型，也叫无紫绀型，即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或者分流，比如肺动脉狭窄或主动脉缩窄等。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
婴儿先天性心脏病的病因目前尚未完全研究明确，普遍认为和遗传因素、基因突变、环境因素密切相关。如果孕妇在怀孕期间服用一些特殊的药物，如抗癫痫药物、抗抑郁症的药物、抗肿瘤的药物，可能会导致胎儿畸形，引起先天性心脏病的发作。还有孕妇怀孕期间接触放射线，也有可能引起胎儿畸形；如果孕妇在怀孕期间有吸烟、酗酒、吸毒等病史，也可以引起先天性心脏病的出现。如果孕妇怀孕期间引起宫内感染，比如怀孕期间有流感病毒感染、腮腺炎病毒感染、风疹病毒感染、EB病毒感染等等，都可以引起先天性心脏病的出现。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病种类很多，不同的先天性心脏病预后结局完全不同，到目前为止，绝大部分先天性心脏病可以治愈。有的先天性心脏病，比如小的室间隔缺损，在两岁以内有自愈的可能性。有的先天性心脏病需要立即手术，如果不手术则患儿可能出现死亡。有的先天性心脏病可以定期随访心脏彩超，根据患儿的情况择期进行手术治疗。所以先天性心脏病能不能治愈，主要取决于先天性心脏病的类型。但是随着医学技术的发展，越来越多的先天性心脏病能够得到治愈。建议进行心脏彩超检查，明确先天性心脏病类型之后再决定是否手术治疗，采取哪一种手术治疗方案。

讲解医师：张丽亚  （副主任医师）
就职单位：宁波市妇女儿童医院儿科
孩子轻度的先天性心脏病没有什么症状，有的时候可能是在查体时发现有杂音，然后做心脏彩超发现心脏病。重度的心脏病在活动的时候会出现呼吸困难，脸变紫，或者有的时候会出现晕厥，孩子会出现生长发育迟缓，总是感冒、生肺炎、拉肚子。有的时候宝宝是在剧烈活动或者哭闹的时候出现呼吸急促、青紫。体格检查的时候会发现孩子的心脏有典型的器质性杂音，心音变得低钝，有心律失常、心脏增大，有的时候已经发生肝大，这个时候可能已经发生心力衰竭。假如孩子有这种情况，都要注意有先天性心脏病的可能性。先天性心脏病的孩子往往会有营养不良、瘦小、体重不增、发育迟缓，走路可能走一段时间就会蹲下来。

讲解医师：张丽亚  （副主任医师）
就职单位：宁波市妇女儿童医院儿科
婴儿先天性心脏病往往会因为疾病的原因，出现身体发育的不正常，主要表现为身体比较瘦小，营养不良，发育迟缓。还会出现频繁发绀，有的时候看到颈静脉怒张，肝脏肿大，红细胞增多，手指、脚趾比较大，周围组织水肿，有的时候会出现活动之后就跑不动了，会蹲在地上。小的孩子会出现吃奶吃一段时间停一下，哭声很低，哭一段时间要停很久，脸憋的通红，严重的会出现心衰症状。当宝宝的身体出现肺循环、体循环充血，心输出量减少之后就会出现心衰的问题，孩子会表现为面色苍白、憋气、呼吸困难、心动过速，快的时候会达到每分钟160次甚至200次左右，这时患者的血压偏低。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
很多新生儿出生以后完善心脏彩超的检查，都会有房间隔的缺损。要针对缺损的大小、分流量的大小，才能决定怎么处理。如果缺损比较小，分流量不大，心脏彩超提示心脏的功能正常，心脏的各房室腔都是正常的，没有肺动脉高压，可以观察，定期3-6个月随访心脏彩超。当出现心脏扩大、心功能下降或者有疑似肺动脉高压前期的时候，需要及时到心外科就诊，听医生的意见是否需要进行手术或者是介入治疗。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟先天性心脏病的类型和疾病严重程度有关。如果是普通类型的先心病，比较多发的，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，而缺损和导管又不是很大，可以通过介入治疗的办法来进行封堵术，费用大约需要3万左右。如果缺损稍微大一些，需要在胸外科做开胸手术，费用大约在3-4万左右。如果是复杂性先心病，合并畸形比较多，比如法洛氏四联症，会有四种先天性畸形，还有完全性大动脉转位或者特别严重的先天性心脏病，病情已经比较危重的时候，需要的手术费用往往就会高一些，大多数在5-8万，应该在10万以内。如果需要做先心病，去国内比较大的医院的心胸外科，往往会有一些针对先天性心脏病减免费用的基金或者政策，可以到这些医院进行咨询。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病跟母体的因素、遗传的因素和环境的因素有关。母体的因素主要是母亲在怀孕的早期，尤其是在心脏形成的阶段，受到外界环境的刺激导致出现心脏发育畸形。这些环境的刺激主要包括首先是病毒感染，一般的病毒，比如流行性感冒、普通的病毒感冒、风疹病毒、腮腺炎病毒或者柯萨奇病毒感染，都可以导致心脏发育畸形而出现先天性心脏病。其次，因为母亲在孕早期的时候服用药物，比如抗癫痫药物或者抗癌药物，也可以导致先天性心脏病出现畸形。再次，因为母体缺乏叶酸也会出现心脏的畸形。最后，射线暴露也会导致心脏的发育畸形。遗传的因素主要包括基因和染色体的异常引起的综合征，比如21三体综合征、18三体综合征，这样的孩子往往会合并有先天性心脏病。除了先天性心脏病以外，还有其他器官的畸形和异常。以上主要是先天心脏病发病的原因包括母体的因素和遗传的因素。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
婴儿先天性心脏病如何治疗，根据类型和严重程度不同。如果是比较小的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭，可以不急于处理，要定期复查心脏彩超，小的缺损在数年之内会有自愈的可能。如果是比较大的缺损，建议监测心脏功能，复查心脏彩超。如果缺损比较大，等孩子的体重长到相应的程度时，建议到心外科和外科医生协商手术的情况，是采用介入的方法还是开胸的方法，要与医生进行商讨。另外，比较严重的先天性心脏病是需要急诊手术的，比如完全性大动脉转位、完全性的肺静脉异位引流等。会严重影响婴儿的健康，一经发现，一部分病人需要急诊进行手术，才能挽救婴儿的生命。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
孩子先天性心脏病的治疗方案，是由先天性心脏病的类型来决定的，绝大部分先天性心脏病需要手术治疗，但不同类型有不同的手术方案、不同的手术时机、不同的手术成功率。如果是单纯的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，很多时候可以通过微创经皮先心病介入封堵术来治疗。有的先天性心脏病需要开胸体外循环下手术治疗，比如大动脉转位、法洛氏四联征、肺动脉闭锁、单心房、单心室。有的先天性心脏病即使做了手术预后也很差，生活质量不高，所以先天性心脏病如何治疗，需要根据先天性心脏病的类型来决定。