先天性心脏病

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。

儿童半夜喘不过气，多数由于气管或毛细支气管的气道阻塞引起。造成这种情况的原因主要为儿童哮喘，或其它造成气道阻塞的疾病，如炎症、先天性心脏病，也会出现半夜憋喘。 此外，气道周围组织，如淋巴结或肿瘤压迫，造成气道狭窄也出现喘息的表现。所以，如果患儿突然间出现这种症状，应及时到医院就诊，由专业医生判断并治疗，以免贻误病情造成危险。

现在小儿支气管肺炎主要是按照它发生的地点来进行分类的，大部分孩子所患的支气管肺炎为社区获得性肺炎，社区获得性肺炎也分为轻症和重症，一般来说轻度的社区获得性肺炎不需要住院，门诊治疗或者带药回家口服，定期随访，按照一定的治疗疗程，轻症的社区获得性肺炎是可以治疗痊愈的。 但是对于患中重度肺炎的孩子，尤其是1岁以下的婴儿以及有基础疾病，如有先天性心脏病、营养不良、免疫缺陷等情况的孩子，罹患肺炎建议尽早住院，以防疾病迅速地加重，对孩子的心肺功能造成一定的影响和损害。 对于支气管肺炎需不需要住院，得临床医生对孩子的实际情况做出判断以后，才能做出是否需要住院或者是需要进行门诊治疗的决定，建议对于有基础性疾病或者年龄比较小的孩子，一旦出现相应的支气管肺炎的症状，即使是疾病的早期，也建议尽早住院观察，以防疾病进一步加重，对后期的恢复有所帮助。

胎儿超声心动检查有必要做。胎儿先天性心脏病居胎儿先天性畸形发生率首位，胎儿先天性心脏病常伴有高危致畸因素，因此具有胎儿先天性心脏病高危因素者，是胎儿先天性心脏病的高发群体。绝大部分先天性心脏病的母亲及家族均无明显高危因素，因此应对所有胎儿进行心脏超声筛查。其中具体因素分为以下几类： 1、母体因素，孕妇年龄≥35岁，或曾有异常妊娠史、胎死宫内，患有感染性疾病，包括感染弓形虫、风疹病毒、巨型病毒、单纯疱疹病毒等。代谢性疾病包括糖尿病、苯丙酮尿症等；结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮或者干燥综合征等。另外还包括服用过致畸药物、VA3抗惊厥药物、选择性血清素再吸收抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、维生素K拮抗剂、非甾体类抗炎药碳酸锂等；或是接触过致畸物质，如放射线； 2、胎儿方面因素包括产科超声筛查提示可疑心脏结构或功能异常、心率或节律异常、心脏以外器官畸形、颈项透明层厚度或颈项软组织皱褶增厚、确定或怀疑染色体异常。此外，还包括产科超声筛查提示胎盘、脐带和静脉系统异常，如静脉导管缺如、永久性右脐静脉等。此外，还包括胎儿非免疫性水肿、浆膜腔积液、心包积液、胎儿宫内生长受限、羊水过多或过少、双胎或多胎； 3、家族方面因素包括孕妇患有先心病，则胎儿患先心病风险增加约5%-20%；若胎儿父亲患有先心病，则胎儿患先心病风险增加3.33%。此外，还包括既往有先心病胎儿或患儿的妊娠史，某些与先心病高度相关的遗传综合征家族史与结节性硬化症、威廉姆斯综合征等。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病的发病原因目前尚未明确，目前普遍认为先天性心脏病病因与环境因素、遗传因素、基因突变密切相关。在胚胎发育过程中，如果孕妇受到病毒感染包括流感病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒等等这些病毒的感染，可能会引起心脏发育的畸形。部分孕妇在怀孕期间接触放射线和一些引起胎儿畸形的药物，如抗癫痫药物、抗肿瘤药物密切相关。还有部分先天性心脏病的孕妇，在怀孕期间有抽烟、酗酒、吸毒的病史。总之目前先天性心脏病的病因尚未完全明确，每一种先天性心脏病病人需要根据具体情况进行分析。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
先天性心脏病主要的筛查的方法是查体和心脏彩超检查。先天性心脏病心脏听诊能听到杂音：动脉导管未闭是连续性机器样的杂音；房间隔缺损在左侧第2肋间可以听到柔和的吹风样杂音；室间隔缺损在左侧第4肋间可以听到收缩期吹风样杂音。如果听到有杂音，根据杂音性质、部位，基本可以确定有无先天性心脏病，然后进一步通过心脏彩超检查，就能确定是哪一种先天性心脏病。当然也有一些很复杂的先心病，需要去做CT、造影来明确诊断。

讲解医师：张海洲  （主任医师）
就职单位：山东省立医院心外科
很多先心病会导致肺动脉高压，肺动脉高压是否可以救治，取决于好多因素： 一、病种和病情的因素，简单的病种如房间隔缺损、室间隔缺损且病情不是特别严重，这些引起的肺动脉高压相对容易逆转，容易治好。 二、取决于年龄的因素，总体说来年龄越小，肺动脉高压逆转的可能性越大；反之年龄越大，肺动脉高压逆转的几率越小。 三、取决于手术救治矫正的程度，手术矫治的越满意，越接近于正常的生理状态，则肺动脉高压的救治可能性比较大；反之手术矫治的不满意，肺动脉高压救治的可能性就越低。 四、还取决于其他的因素，要看具体情况具体分析。

讲解医师：刘文娴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
先天性心脏病是一大类由于胎儿心脏的形成当中出现问题，而导致的先天性心脏病，所以分成三大类。 首先是左向右分流的，最为常见的简单畸形的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭，这些都需要出生之后的手术矫正。 再有就是右向左的分流，也叫紫绀型的先天性心脏病，比如法洛四联症等等。 还有由于大动脉的发育不良，比如主动脉的缩窄，或者肺动脉的狭窄，都是现在射血当中遇到的更大的阻力，而发生的先天性的心脏病，这些心脏病最终的矫正都需要进行外科手术的治疗。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病可能是遗传因素、电离辐射、营养不良、病毒感染等原因引起的。1.遗传因素胎儿先天性心脏病具有一定的遗传倾向性，父母一方或双方都存在先天性心脏病的情

胎儿先心病在一定时期内是可以查出来的。胚胎经过逐渐的分裂发育从一个单细胞变成一个多细胞，最终发育成一个有机生命体。心脏发育从第9天开始至第44天结束。一般在孕中期，即孕12周可初步发现胎儿先心病，孕22-28周可做更明确的诊断。检查方式可选择心脏彩超、核磁共振，建议首选心脏彩超，由于各地超声水平存在差异，建议做两次检查进行对比，避免漏诊误诊。