先天性心脏病

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
先天性心脏病手术的最佳时机取决于先天性心脏病的类型，要根据不同先天性心脏病的类型，分析其最佳手术时机。\n常见的房间隔缺损或者室间隔缺损的手术时机往往是在0.5-2岁之间，主要还是根据孩子的体重，一般他的体重要求到5kg以上，动脉导管未闭的患儿在早产儿期就可以进行手术。一些比较复杂的先天性心脏病如法洛四联症的手术的最佳时机是在6个月左右，完全性房室隔缺损手术的最佳时机是在0.5-1岁，完全性大血管转位的手术时机就比较早，往往是在生后的两周之内。还有完全性肺静脉异位引流，也需要在生后一个月之内进行手术，这些大致就涵盖了各类先天性心脏病的手术时机。\n术后尽量避免宝宝的活动以及避免呼吸道感染，以免影响手术后的恢复，可以定期去医院复查心脏B超等，查看手术后的效果。先天性心脏病小儿手术后饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，手术后切忌暴饮暴食，尽量避免摄取过多的盐分以及味精。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病的分类方法比较多，最简单的一种分类方法是把先心病分为简单先心和复杂先心，简单先心包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等病变比较简单的心脏畸形；复杂先心包括法洛氏四联症、法洛氏三联症、大动脉转位等等病变比较复杂的先天性心脏畸形。第二种分类方法是按照血流动力学的特点，也就是血液分流方向，把先心病分为三类，一类是青紫型，一类是非青紫型，另外一类是潜在青紫型。第三种分类方法是按照遗传学特点分类，分为五大类，分别是单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病。第四种分类方法是按照病理变化特点为基础分类，叫做silber分类法，这种分类将心脏病分为大致七类：1、单纯心血管间交通，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等等。2、心脏瓣膜畸形，包括主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、埃布斯坦畸形、二尖瓣关闭不全等等。3、血管畸形，主要有主动脉缩窄、主动脉弓畸形等等。4、复合畸形，包括法洛氏四联症、完全性的心内膜垫缺损、大血管转位、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等等。5、立体构象的异常，包括右位心合并内脏转位、单纯的右位心等。6、心律失常，包括先天性房室传导阻滞、先天性束支传导阻滞、致命性家族性心律失常、预激综合征等。7、心内膜弹力纤维增生症。所以，先天性心脏病根据不同的分类方法，可以分成不同的种类。

讲解医师：张晓蕊  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院儿科
孩子有先天性心脏病，它的病因实际上是多种多样的。先天性心脏病是有一定遗传倾向的，比如父母如果有相关问题，孩子的发病机率要比普通孩子高得多。先天性心脏病大部分是多基因遗传，但是也有一部分孩子会有单基因遗传或者染色体病的问题，这个是和遗传相关的。除此之外，后天的因素，本身在妈妈怀孕的8周之内是重要脏器的形成时期，如果在妈妈怀孕的2-8周时间里，接受了环境因素的影响，比如比较常见的，接受了一些物理因素如电离辐射或者空气污染，或者一些化学因素，比如接触毒物、农药等等。另外，再有一个特别重要的就是妈妈如果有病毒感染，妈妈在怀孕2-8周的时候可能有病毒感染，得了感冒或者水痘，或者有弓形虫感染、巨细胞病毒感染等等，都很容易引起孩子的脏器畸形。除此之外，还有比如妈妈孕期的疾病，比如妊高症、糖尿病，再有就是妈妈的不良生活习惯或者是心理因素，这些因素都可能会导致孩子脏器形成的过程中，或者发育过程中出现问题，导致孩子出现先天性心脏病。

讲解医师：李磊  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
紫绀是指血氧饱和度在92%之下，它就会影响活动量，影响发育，这个肯定是要做手术的。先看看是紫绀的原因，原因一般有两种，一种是肺血管特别不好，比如肺动脉闭锁，比如先天性法洛四联症，大部分这些肺血管都是细的，它的血流是不足的。还有一种原因就是分流，右向左分流也好或者混合血也好，比如先天性法洛四联症的血右向左分流的，本身肺血管不够，又有很多分流就不好，比如单心室的血，心脏里面的血是混合的，有一部分缺氧的血液要到外周去，所以血氧饱和度会低。\n治疗上实际上也是这个道理，首先要看肺血管够不够，肺血管床如果够，可能能做根治术或者做姑息或者什么手术，一步步的往下做，单心室一般要做单心室矫治，做分流术，做格林手术，再做方坦。如果是双心室，可能直接就根治，如先天性法洛四联症的根治、右室双出口的根治，甚至是室缺合并肺动脉闭锁的根治，这都是可以做手术根治的。\n这个过程是复杂的，主要的问题要看肺血管。肺血管好，直接就可以根治，如果肺血管不好，先做分流，让肺血管发育起来，再一步步的看，条件好了，长大了以后慢慢的再承受根治，但是这种复杂先心病的根治，很多都达不到一辈子满意的效果，因为血管不好，人造的东西加的越多，将来更换、损毁这些问题都会有。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
发绀型先天性心脏病属于先天性心脏病的一种，主要是心脏病造成心脏畸形，产生低氧血症为主。发绀型先天性心脏病代表的病种为法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全型大动脉转位、三尖瓣下移畸形等等。一般发生性先天性心脏病，都需要外科手术来进行治疗，矫正心内畸形，恢复正常人体血流动力学，才可以使患者尽快的获得健康。在手术结束后，还需要服用地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、辅酶Q10等药物，可以使患者的心脏最快达到健康的状态。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病分为简单的心内心脏病和复杂的先天性心脏病，在先天性心脏病的治疗方面，主要是通过外科手术来进行治疗。在外科手术结束后，需要长期服用药物的治疗方案，使患者的心功能得到最快的康复。在药物治疗方面主要是以地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、辅酶q10等药物，进行强心利尿以及营养心肌的治疗。在服用药物的同时，要注意观察是否出现不良反应，比如消化道的症状恶心、呕吐。还需要定期的复查，根据复查的结果调整服用药物的剂量，使患者最快的获得健康。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
先天性心脏病的发病原因，目前尚不是十分的明确，而且发病的机制也比较的复杂。只能是遗传和环境等多方面的因素相互作用的结果，目前已知的危险因素有：怀孕早期的病毒感染，海拔的高度，胎儿的受压，妊娠早期的先兆流产，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用和母亲的年龄过大（高龄产妇），糖尿病等因素。在先天性心脏病的患者中，能够查到病因是非常少数的。而目前所做的就是加强对孕妇的保健。这些就包括在孕妇怀孕的早期阶段，要积极的预防风疹、流感等病毒性的疾病。要多吃新鲜的蔬菜，补充充足的维生素，尽量适龄怀孕，不要随便的用药，并且要定期的产前检查。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
如果怀疑患儿有先天性心脏病的情况，在出生后应该进入筛查的阶段，先天性心脏病是在胚胎发育时期由于母体在怀孕期间吃药或者环境污染、接触放射性物质等情况，造成胚胎发育的畸形，严重影响胎儿的健康，一旦出生后进入筛查的阶段，要做好早遇到、早治疗、早康复。在先天性心脏病的治疗上，一般都是以外科手术矫正畸形为主，通过心脏彩超可以明确心脏畸形的部位以及缺损的类型，可以制定下一步的治疗方案，使患者尽快恢复健康。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
先天性心脏病的患者，其常见的病因有3个：1、胎儿周围的环境因素，母亲在妊娠的早期出现了子宫内的病毒感染，主要是风疹病毒的感染，其次是柯萨奇病毒的感染，这样的母亲生出来的胎儿往往患有先天性的心脏病。2、遗传因素，大约5%的先天性心脏病的患者，是发生在同一家族的，而且病种比较相同或相似，可能主要是因为基因的异常或者染色体的畸变所导致的。当然，这也是主要导致先天性疾病的原因。3、地区的差异，有些高原地区、动脉导管未闭及房间隔缺损等这些先天性心脏病的发病率都比较高，考虑可能与高原地区缺氧有关。

讲解医师：马健  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
引起先天性心脏病的病因有内因和外因，内因主要与遗传有关，外因主要与宫内感染有关。目前认为，先天性心脏病的发生是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。在胎儿生长发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，其发病率在活产婴儿中为4%-12%。