孙彦隽

肺动脉闭锁顾名思义就是肺动脉瓣没有开放，正常人肺动脉和右心室相连，通过一个瓣膜叫做肺动脉瓣来保持右心室到肺动脉血流的单向流动，那肺动脉闭锁的病人如果不合并室间隔缺损，也就是说室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病人，他的发生原因，根据目前的研究来看，主要还是由于在胚胎过程中右心室到肺动脉的血流量降低，导致的肺动脉瓣逐渐逐渐闭锁，而没有办法继续保持通畅，没有办法继续保持开放。那有一些病人有可能在胚胎发育的过程中做胎儿心脏彩超的时候发现是肺动脉狭窄，或者过了一段时间以后，到后期再去做胎儿彩超的时候，发现肺动脉血流没有了，变成了肺动脉闭锁，所以说一定程度上也可以证实是由于右心室到肺动脉这一路血流减少，导致了室间隔完整型肺动脉闭锁的产生。那有一些肺动脉闭锁，还合并室间隔缺损，就像有一些重症的四联症一样，他的肺动脉有些人确实是不通的，根据目前的研究来看，还是一个圆锥干畸形的，导致的室间隔偏移导致的右心室血流减少，然后肺动脉这一路血流逐渐逐渐消失，所产生的这个问题。所以说肺动脉闭锁，它分为室间隔完整和室间隔缺损这两种类型，彼此还是有一些不同的发生机制的。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。

永存动脉干的分型，是根据病人的解剖结构来的。分型其实最主要的是用于描述这个疾病的解剖结构，但是无论使用哪一种分型，Edwards分型或者是VanPraagh，无论是Ⅰ型到Ⅳ型还是A1型到A4型，疾病的总体解剖结构和血流动力学，包括病理的生理学都是一致的，所以家长可能会有一个误区，认为Ⅰ型可能分级程度比较低，那Ⅳ型分级程度比较高，确实在解剖分型的过程中是略微是兼顾了一些病情的轻重，包括解剖结构的常见或者解剖结构的罕见，但是总的来说并不能够因为分型级别的数字小，就认为分型相对来说病症比较轻。癌症分级，包括是肿瘤的这些转移分级和解剖分级是不一样，解剖是分型并不是分级，因为真正存在的这一些解剖畸形，无论是Ⅰ型还是Ⅳ型的这些疾病，都存在肺动脉高压，都存在肺动脉充血的问题，都会发生充血性心功能衰竭，影响病人正常的生长发育，出现这样那样的并发症导致病人存在健康问题，或者是病人的自然寿命缩短，所以这些病人他都还是需要一个手术的帮助，通过手术把心脏的结构和血流动力、血液循环方向都修补到正常以后，才能真正的为这个患儿带去福音，真正的治疗这一种疾病，所以自愈的可能是不存在的，永存动脉干的病人必须接受手术。

永存动脉干，可以根据它的解剖状态来实施分型，在临床上使用的比较多的，一个是Collect和Edwards的分型，还有一个是VanPraagh的分型。在Edwards分型中一共分为四型，第一型是长存的肺动脉总干居于升主动脉的左侧。第二种分型是左右肺动脉开口相互靠近，从动脉干的中部发出，第三种分型是左右肺动脉分别从动脉干的后壁发出。那第四种分型，也就是说没有左右肺动脉，除了动脉干本身以外，左右肺动脉完全是接受来自支气管动脉和胸部侧支血管的血流供应，这是第一种分型。VanPraagh分型分为A1型到A4型一共四种类型，A1型由肺动脉总干居于动脉干的左侧，发出左右肺动脉向肺脏供血。A2型有两只左右肺动脉，同时从动脉干的左后侧发出，A3型只有单侧的肺动脉从动脉干发出，另一侧的肺动脉是接受胸主动脉或者是侧支动脉的供血。A4型它还合并有动脉导管向下半身和左右肺动脉供血，所以平时常用的主要就是Edwards分型和VanPraagh分型这两种分型方法。在平时医院的诊断都是采用这些分型，所以家长们可以根据这些分型来初步地估计自己小孩永存动脉干的解剖结构到底如何，但是无论是哪一种分型，都不影响这个疾病的诊断和疾病手术的最佳时机和年龄。

永存动脉干作为一种先天性心脏病，是在胎儿形成的过程中产生的，正常人心脏在发育的过程中，首先是由原始的动脉干和心脏实施连接，连接了以后在胚胎发育的中后期，由这一根原始的动脉干中间出现分隔，完成了螺旋分隔以后，把这根原始的动脉干分成主动脉和肺动脉这两根血管，如果原始动脉干隔在生长发育的过程中没有出现，或者是原始动脉干隔的分隔过程不正常，那这样就会造成原始的动脉干持续存在，而左右肺动脉没有通过自己独立的肺总动脉与右心室相连，而是呈原始状态依然和动脉干相连，这就形成了主动脉和肺动脉系统的血流，同时来自这一根原始的肺动脉。综上所述，如果在胚胎发育的过程中，正常的动脉干分隔没有完成，或者是出现缺陷，就会造成主动脉和肺动脉血流同时来源于这一根原始的动脉干，这样子就形成了永存动脉干。

永存动脉干作为先天性心脏病的目前完全是可以治疗的，并不能因为小孩存在着永存动脉干这一复杂畸形的诊断，就放弃谋求治疗的希望，但是治疗的过程也是比较复杂的，作为一个复杂的先天性心脏病，首先准确的诊断是必不可少的，因为如果没有在婴幼儿早期就确诊这一疾病，往往会错过这个疾病进行手术治疗的最佳的年龄，超过这个最佳年龄，有些病人可能治疗的难度就会增大，或者是失去治疗的机会。作为充血性的先天性心脏病，大量的肺动脉高压血流，导致这些病人会在出生后早期就出现艾森曼格综合征，也就是说肺血管的阻塞性病变。一般来说在出生后3-6月龄，就应该实施手术，在这一段年龄段之内实施手术，病人在接受手术以后，他的肺动脉压力容易降低。不然有一些病人年龄大了，也碰到过1-2岁的这些病人，在手术之前接受心导管检查了以后，就发现他的肺血管阻力已经很高了，这些病人错过了最佳的年龄段。面临艾森曼格综合征的存在、发展和导致最后的肺血管的阻塞性病变，就完全是失去了手术的机会，所以这个病是可以治的，前提就是要早期发现、早期诊断，而且早期实施手术，那谈到这个手术的成功率其实是同样的道理，如果能够早期发现这个疾病，早期实施手术，相对来说手术目前总体的成功率还是比较高的。在我们医院永存动脉干总体的成功率有85%-90%以上，前提都是在这一些低年龄的病人中完成实施手术。不然在一些大年龄病人的手术过程中往往会存在肺动脉高压危象的发生，如果手术以后肺动脉高压无法降低，这对手术的结果是非常的不利因素，而有一些人有可能由于存在这些肺动脉高压的问题而没有办法实施手术，对于一些没有办法实施手术的病人再去贸然实施手术，其实是有害无利的。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

儿童肺动脉闭锁手术的成功率目前还是不低的，而且随着近二三十年来我国先天性心脏病外科诊治技术的发展，目前这一类复杂畸形的手术成功率明显提高，但是还是要根据病人不同的解剖结构和解剖分型，以及是否处于手术的最佳年龄来判断手术的成功率。如果病人处于一种解剖结构相对简单相对诊断明确的这个状态，而且又是在合适的手术年龄来接受诊断，接受手术那手术的成功率会很高。我举一个例子，左右肺动脉发育良好的肺动脉闭锁合并室间隔缺损，他的血流动力学有可能跟重症的法洛氏四联症是类似的，那如果在合理的年龄以内，比如说在0.5-1岁以内接受了手术，这些病人的自然寿命就和正常人真的差不多，而且手术以后病人的日常生活、生活质量，包括运动能力也和正常人基本接近。而如果那些肺动脉发育不好的，而依靠大量侧支来供血的这些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，就有可能要接受2-3期的分期手术。而这些病人在接受分期手术的过程中，每一期就面临着一个叠加的风险。并不是说第一期手术风险避过了，第二期手术的风险就越来越低。因为这个分期手术的风险它是叠加的，并不是孤立的，如果第一期手术成功了，第二期手术没有成功，这个病人总体来说手术的成功率还是为0，所以说还是要根据不同的病种、不同的解剖结构，包括病人是否处于正确的手术年龄，正确的接受了手术来判断手术的成功率，同时作为另外一种类型肺动脉闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁这些病人，如果右心室的发育程度不同，也会影响手术的分期方案，如果右心室发育非常良好，病人1期手术做完以后就和正常人差不多，那手术的成功率自然是很高。那如果解剖程度发育的不好，右心室两部分或者三部分都不存在，再实施分期手术，这些病人的手术累积风险自然是越来越高，所以说还是一句话还是要早期发现、早期诊断，在正确的手术年龄最佳的手术年龄范围以内，通过正确的手术方案的设计和手术的实施来提高病人手术的成功率，这个是为病人服务的宗旨之一。