什么是永存动脉干

讲解医师：孙彦隽  
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 / 主任医师

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。