限制型心肌病

室性心动过速为严重的一类心律失常，室性心动过速为连续三个室性早搏，应引起相应重视。引起室性心动过速的病因较多，包括器质性心脏病、非器质性心脏病等。具体如下： 1、器质性心脏病：儿童常见心肌炎，成年人常见心肌梗塞、急性心肌缺血，各种类型的心脏肌肉疾病。临床上较多见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，导致一系列心律失常相同的相应表现。另外，瓣膜性疾病包括主动脉瓣病变、二尖瓣病变、三尖瓣病变、肺动脉瓣病变等疾病，以及复杂的先天性心脏病术前、术后都可以引起相应的室性心动过速； 2、非器质性心脏病：临床上多见电解质相应紊乱、酸碱失衡，部分药物、患者敏感时咖啡因、吸入雾化较多时也可以出现。由于β受体激动剂问题、毒物，或者找不到其他原因引起时，称之为特发性室性心动过速。

限制型心肌病多数病因不明，所以目前临床上对这类疾病的治疗以对症治疗为主。当病人出现活动后胸闷、气短、乏力等症状时，可以使用利尿剂，比如速尿、螺内酯等减轻心脏前负荷，减少肺循环和体循环淤血，从而达到改善症状的目的。当病人合并心力衰竭或者心房颤动时，可以加用洋地黄，比如地高辛。如果合并快速房颤，还可使用胺碘酮治疗。当此类病人合并缓慢性心律失常时，可以植入永久性人工心脏起搏器。如果病人心腔内有附壁血栓，或者有栓塞病史者，应该尽早启动抗凝治疗，比如口服华法林。

限制型心肌病发病原因不明，目前无特殊的检查或预防。当患者出现临床症状，就需要来医院就诊，如疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等，应及时来医院进行具体的诊疗，遵从医嘱，规范用药。同时注意清淡饮食，低盐饮食，保持乐观心态，充足睡眠，避免熬夜或过度劳累，天气变化时需注意保暖，避免受凉。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

限制型心肌病是否严重需根据病人的具体情况判断，如病人规律用药物、规范复诊，一般病情进展较为缓慢；如患者治疗伙伴用药不规律，病程进展较快。一旦出现临床症状，病程的发展较为迅速，严重者可导致死亡。当患者出现气促、呼吸困难，下肢水肿、肝脾肿大、腹水这些临床表现，需及时就医诊断，同时要定期的门诊复诊，规律药物治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿得限制型心肌病其实非常少见，甚至可以用罕见这个词语来形容。因为心肌病本身在儿童当中就不是一类常见的心脏病，已经属于一类少见病。在这类心肌病当中，最多见的往往是肥厚型心肌病和扩张型心肌病，而限制型心肌病在小儿心肌病当中又占比非常少。\n因此，小儿得限制型心肌病的非常少，诊断主要是通过超声心动图、基因检测来明确诊断。如果真的得了限制型心肌病，医学上的预后不乐观，治疗手段的确也不多。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制型心肌病中晚期的症状有：1、气紧、呼吸困难，到了中晚期，限制型心肌病的气紧症状可能到了不能平躺的地步，只能端坐体位，被迫体位，影响睡眠，甚至可能伴有呼吸衰竭。2、双下肢重度水肿，尿量减少甚至没有尿量。3、口唇紫绀、皮肤苍白，严重者可能出现头晕、乏力、心悸等缺血的全身性症状。4、中晚期还可能出现昏迷、谵妄、意识丧失、大小便失禁等并发症状。5、如果并发休克，还可能出现心悸、心慌、烦躁不安、神志淡漠等临床表现。6、还可能出现双肺可闻及湿啰音，心脏瓣膜区闻及病理性杂音的体征。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
如果患者目前存在限制性心肌病，会存在心室壁僵硬度的增加，以及舒张功能的减低，充盈也会受到限制，是一种以右心衰症状为特征的心肌病。确诊后5年的生存期大概在30%左右，此病的预后非常的不好，它的病理改变主要是以心肌纤维化、以及炎症细胞的浸润和心内膜面瘢痕形成为主。可以出现活动耐量的下降，会出现活动后的呼吸困难、气短、乏力，有一些患者还会出现全身的水肿、腹腔积液以及肝大这种表现。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者不建议吃刺猬。限制型心肌病是以心肌舒张功能异常为特征，主要表现是充盈的障碍，患者可能有比较严重的舒张性心功能不全，主要表现是活动耐力的下降、气短、周身浮肿等。限制型心肌病患者的饮食建议清淡饮食，限制水的摄入量。为什么不建议吃刺猬，因为刺猬是国家一般性保护动物，私制买卖和饲养是不允许的，在没有批准的前提下私自买卖是违法行为，所以不建议吃刺猬。而且也并没有任何证据证实，刺猬可以改善限制型心肌病患者的症状，所以不建议吃。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病儿童的治疗也是对症为主，有房颤的给予洋地黄；出现浮肿、腹水，用利尿药物。在用药物的时候，要注意不要使心功能受到影响。出现栓塞，要用抗凝药物。心衰的药物治疗，主要是利尿药、血管扩张药，可以缓解症状，应该从小剂量开始使用。钙通道阻滞剂，对改善心室的顺应性有效果。如果发生快速的房颤，可以用洋地黄制剂改善心室的充盈。手术治疗主要包括切除纤维化的心内膜、置换二尖瓣或者是三尖瓣，心功能改善能占到70%以上，有效的治疗是心脏移植。