限制型心肌病

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病一般来说治愈的可能性不大，但是也有治愈的可能，比如急性的限制性心肌病经过积极的治疗或许可以治愈，当然也有可能发展为慢性的限制性心肌病。但是慢性的限制性心肌病是肯定不能治愈的，是伴随终身的，只能每日规律口服用药治疗，注意饮食和休息，定期复查来延缓疾病的进展，提高生活质量。急性的限制性心肌病有三种结果，第一种是积极的治疗后治愈了，比如围生期心肌病、酒精性扩张性心肌病，通过积极的对症治疗可以逆转病变的心脏，达到治愈的效果，另外两种结果就是呈慢性的疾病、死亡。

大多数类型的心肌病，心脏增大的概率都比较高，特别到中后期。只有限制型心肌病，心脏以舒张功能受限为主，增大不明显。心肌病根治只有一个方法，即心脏移植。但不论从供体、技术层面，均无法做到心脏一增大即移植。所以，一般进行内科治疗，通过加强排尿减轻心脏负担。如果患者在输液，需注意控制液体入量、速度。 最后也可增强心脏收缩功能，但部分心脏病需谨慎，如肥厚型心肌病存在梗阻性，不能过度强心，可能诱发梗阻加重，扩张型心脏病可以加强心脏舒缩功能。同时，任何疾病都离不开营养支持，营养心肌、补充蛋白均可减轻心脏负担。

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

限制型心肌病晚期预后较差。限制型心肌病为较严重的一种心肌病。心脏是泵血器官，将血液从全身各处回吸到心脏，然后再泵出，吸回来需靠舒张，泵出去靠收缩。 而限制型心脏病即心脏舒张时张不开很僵硬，收缩时力度差，到终末期限制型心脏病的患通常都有明显的胸闷、气急，还可以出现腹胀、少尿、双下肢浮肿、胸水等，所以患者可能不能平卧。总之，限制型心肌病预后较差。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿限制型心肌病的特征是心室壁僵硬、舒张严重减弱，治疗主要是抗心力衰竭或推迟心力衰竭的到来。婴儿发现患限制型心肌病后，有的初期即可以表现为右心衰竭，主要是周身浮肿、下肢严重且发育迟缓等。本病诊断相对来说比较容易，超声心动图就可以确诊，但是也要跟缩窄性心包炎做鉴别。对于下肢水肿明显的患儿，应该给予利尿等治疗，可以减轻心脏负担改善心肌重构。婴儿限制型心肌病，预后很差，一般出现心力衰竭，几年之内就会死亡，婴儿很少能存活至成年。根治方法是尽早行心脏移植治疗，但是心脏供体严重缺乏，也可以采用心内膜切除，有一定效果。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

心脏增大原因多种多样，正常心脏有右心房、右心室，左心房、左心室。心脏增大为心房、心室扩大，部分患者可以表现为局限性心房扩大，表现为单纯心房扩大。部分患者可以表现为全心扩大，左右心房、左右心室都扩大。心脏增大原因如下： 1、心肌病：如扩张型心肌病，为心脏全心扩大，左右心房、左右心室都扩大。限制型心肌病患者心肌舒张功能受限以后，表现为左右心房扩大。肥厚型心肌病只有在心功能不全的情况下才会表现为心脏扩大； 2、继发性心脏扩大：主要表现为高血压、先天性主动脉瓣病变、继发性主动脉瓣病变，或者特发性肺动脉高压。 因此，心脏增大要根据不同情况，做相应病因分析。

肥厚型心肌病形成原因往往与基因变化有关，所以肥厚型心肌病不能彻底治愈。原发性心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病主要表现为心室壁增厚，厚度增加往往存在不对称性，以室间隔明显增加为主要表现，肥厚型心肌病肥厚到一定程度，患者心肌收缩时可以出现梗阻，即肥厚梗阻性心肌病。 对于肥厚型心肌病治疗往往是改善心功能，缓解临床相应症状，进行对症治疗，缓解进程。治疗梗阻患者首先是缓解梗阻，因为梗阻时患者会发生猝死，这种患者可以用手术将增厚部分心肌切掉，也可以用酒精消融。所以肥厚型心肌病现在医学不能治愈，主要是对症治疗，改善患者症状。

限制型心肌病是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心脏的舒张功能严重受损，充盈受限而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。病因尚未明确，可能与非化脓性感染，过敏性反应及自身体液免疫有相关性，少数具有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。本病多发生于热带和温带，男性患病比例高于女性。临床表现为乏力、呼吸困难，严重的病人可能出现右心衰。

讲解医师：王建美  （主治医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院德州医院超声科
限制型心肌病的超声表现首先是心内膜的弥漫性增厚，回声明显的增强，而且不均质，会有散在的钙化点，心肌的厚度可以达到10mm，甚至10mm以上。心内膜下的心肌也有回声增强，有时可以看见附壁血栓，室壁厚度是对称性的肥厚，在观察室壁运动的时候，会发现室壁的运动幅度和收缩增厚率是明显的下降的，心室腔明显的缩小，尤其是在心尖部表现的比较明显，多数存在心尖部心腔的闭塞，从而继发性导致心房内径增大。有时还可以看到少到中量的心包积液，但是心包是没有增厚的，下腔静脉和肝静脉内径不同程度的增宽。