肌病

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
目前扩张型心肌病是不能治愈的，但是，规律应用药物治疗，可以预防扩张型心肌病心肌损伤的进展，也可以减缓扩张型心肌病向心衰进展。所以，扩张型心肌病患者的药物治疗非常重要，其中，最重要的两类药物就是β受体阻滞剂和ACEI/ARB类药物，这两类药物不仅要坚持吃，而且要逐渐增加剂量，直到最大剂量或者最大耐受剂量，最大耐受剂量就是病人的血压、心率能够耐受的最大剂量。在这两类药物的治疗下，很多病人在很长一段时间之内会维持比较好的状态，心功能也不会很明显降低，但扩张型心肌病的最终阶段还是会进入心衰。到了心衰阶段，用利尿剂、强心药对症治疗，也需要给予安定类药物替代ACEI或ARB类药物。总之，规律的药物治疗，对于改善扩张型心肌病患者的预后非常重要。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
扩张型心肌病主要需要与以下几种疾病相鉴别：第一、心包积液，心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，并且在左心缘实音界的内侧听到，超声检查很容易将两者区别开来。第二、风湿性心脏病。第三、高血压性心脏病，这类患者常常年龄比较大，有长期的高血压病史，心肌一般先出现肥厚，晚期才出现心肌扩张和变薄。第四、缺血性心肌病，这类患者年龄比较大，有血压高、血脂异常、糖尿病等。心电图多有与冠状动脉供血部位相一致，存在异常Q波或者ST-T改变，选择性冠状动脉造影可以排除，或者肯定冠心病的诊断。第五、先心病。第六、继发性心肌病。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病，是心肌疾病的一种类型。在临床上主要表现为充血性的心力衰竭，各种的心律失常，严重的可以出现猝死。对于心衰的扩张型心肌病的患者，要告诉患者要充分的休息，避免劳累，避免剧烈的运动。对有心力衰竭的这些患者还要采用强心药、利尿药和扩血管药。由于这类患者心肌的损害比较广泛，洋地黄类药物和利尿药是有用的，利尿药主要是选用髓袢利尿药 ；扩血管药主要有血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，这些药必须从小剂量开始，要避免低血压。在心衰稳定患者达到干重以后，要使用β受体抑制剂来改善长期的预后。对于长期的心力衰竭的患者，如果内科治疗无效，还可以考虑心脏的移植。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病的病因包括以下三方面：一、感染，动物试验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变。近年来用分子生物学技术，在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒和巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。二、基因及自身免疫，过去认为大多数扩张型心肌病是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%-60%，家系分析显示，大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。三、细胞免疫，扩张型心肌病患者中，自然杀伤细胞活性降低，减弱了机体的防御能力，异质性T淋巴细胞数量和功能的降低，由此发生细胞介导的免疫反应。

讲解医师：周丽丽  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院内科急诊
心脏的大小及形态变化，扩张型心肌病时胸部X线检查早期无变化，随着病变的发展心脏阴影多呈普遍性增大，其横径增宽，心影常呈球形、三角形、无力状或者主动脉型，以左心室扩张为其主要特征，其次为右心室与左心房增大。如果有肺淤血的征象，可以在心功能代偿期或以右心衰竭为主时，肺血正常或减少，肺淤血程度与心脏大小并不相关联。肺上野血流重分配占27%，上叶血管，尤其是静脉血增多，显示上下肺野肺血相等或上野多于下野。间质性肺水肿在本病的发生率约为58%，也常常显示心胸比大于50%。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
扩张型心肌病属于常见的一种心肌疾病，目前发病原因不是太明确，跟病毒性感染有一定的关系，病毒感染容易诱发此病的发生，有明显家族遗传史患有此病的几率比较高。扩张型心肌病的主要临床表现有左心衰竭、胸闷，气短、呼吸困难、心律失常、心室增大、过度劳累、情绪刺激等很容易诱发此病发作，严重影响病人的生活质量，没有特效的药物进行治疗，长期的服用强心类药物维持，可以提高生活质量，延长生命。后期会表现为左心衰竭、腹部增大，通过心脏彩超可以确诊，胸部透视显示两侧心室增大，需要终身服药才可以维持心脏的功能。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
限制性心肌病患者在护理方面，第一点、每天观察患者临床症状。如果患者出现了呼吸困难加重或者下肢浮肿加重，那么提示心衰程度已经进展，此时应该增加利尿剂的剂量。第二点、每天观察患者血压、心率，血压心率是心脏疾病最重要的指标之一。如果患者出现了低血压或者心率过慢，那么应该将药物调整。第三点、观察患者每天尿量。由于限制性心肌病的患者会出现心衰的表现，而心衰患者最重要的一点，就是保证每天尿量要比饮水量多。如果患者尿量少于饮水量的话，那么应该增加利尿药的剂量。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿限制型心肌病的特征是心室壁僵硬、舒张严重减弱，治疗主要是抗心力衰竭或推迟心力衰竭的到来。婴儿发现患限制型心肌病后，有的初期即可以表现为右心衰竭，主要是周身浮肿、下肢严重且发育迟缓等。本病诊断相对来说比较容易，超声心动图就可以确诊，但是也要跟缩窄性心包炎做鉴别。对于下肢水肿明显的患儿，应该给予利尿等治疗，可以减轻心脏负担改善心肌重构。婴儿限制型心肌病，预后很差，一般出现心力衰竭，几年之内就会死亡，婴儿很少能存活至成年。根治方法是尽早行心脏移植治疗，但是心脏供体严重缺乏，也可以采用心内膜切除，有一定效果。

讲解医师：端木勤浩  （主治医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
线粒体脑肌病，疾病谱比较广泛，常见的疾病分类是一个进行性眼外肌麻痹，发病特点是发病年龄比较轻，双眼进行性的眼外肌麻痹，没有复视，同时伴有视听障碍和认知的下降，还有一个常见的就是KSS综合征。KSS综合征的主要临床表现就是KS三联症，主要是眼外肌麻痹、心脏传导阻滞和视网膜色素变性，还有一种就是乳酸酸中毒、卒中样发作，伴线粒体脑肌病，主要的发病特点主要是青少年发病，卒中样发病，同时伴有乳酸升高，有时有脑梗死的表现。马凡氏综合征常见的梗死区别是它的梗死灶不符合一个血管的分布区的表现，还有一种是墨菲综合征，主要是肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维，青少年发病，同时有肌阵挛发作、认知障碍、视听的障碍；病理检查主要是一个破碎的红纤维。