肌病

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
酒精性心脏病的患者，首先要符合扩张型心肌病的诊断。扩张型心肌病，是以心室扩大、心肌收缩功能降低为特征的一类疾病，发病时需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等。在临床表现上，表现为心脏逐渐的增大、心室收缩功能的降低、心衰、恶性心律失常和传导系统的异常。而酒精性心肌病除了符合扩张型心肌病的临床诊断标准外，长期过量饮酒也是它的诊断要点。按照WHO标准：女性每日40克以上，男性每日80克以上的酒精摄入；饮酒5年以上；无其他心脏病病史；在早期，发现戒酒6个月后，扩张型心肌病临床状态可以得到缓解，即可以明确诊断为酒精性心肌病。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病是心肌病变的一种类型，原因目前不是十分的明确。常见原因考虑可能与病毒感染、细胞免疫、家族的遗传以及特发性等有关系。在过去，大多数学者认为扩张型心肌病是单发的或者特发的，但是近些年来，很多学者发现扩张性心肌病可能与遗传有一定的关系，并且发现家族性的至少占到50%左右。通过对扩张型心肌病患者家系的分析得出来，大多数的扩张型心肌病患者家族为常染色体显性的遗传，而少数的患者则表现为常染色体的隐性遗传，以及线粒体和X连锁遗传。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
扩张型心肌病心电图都有异常的表现，但是并没有特异性，包括T波低平或者是倒置、心动过速、QRS波低电能等。少数病人可以出现类似于心肌梗死的病理性Q波，可能是由于左心室广泛纤维化或者是心肌瘢痕所导致；也可以出现左心室肥大，或者是合并心肌劳损等心脏增大的表现。扩张型心肌病病人各种心律失常都可以出现，其中室性的心律失常最为多见，许多临床报道扩张型心肌病患者的心率变异较正常人明显减少，与心功能降低有关，提示具有预后价值。心电图上QT间期离散度明显增加的患者，它的远期死亡率也是增加的。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
扩张性心肌病是心肌病中的一种分型。其他的分型还有肥厚性心肌病、梗阻型心肌病、围产期心肌病以及病毒性心肌病等。扩张性心肌病患者，主要是以心功能不全为主要表现，有胸闷、憋喘、呼吸困难、头晕、心悸以及肝脏、脾脏肿大，腹腔的积水以及双下肢水肿，这些都是扩张性心肌病的主要体征。一旦出现这些症状，需要积极进行强心利尿以及营养心肌的处理。在药物的选择上可以应用米力农、新活素、地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪，还可以用果糖磷酸钠和辅酶Q10营养心肌，都能够缓解患者的这些症状。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
扩张型心肌病是最常见的一种心肌病类型，是原因不明的一种左心室或双心室扩大，伴有心室的收缩功能不良，有的患者在后期会逐渐出现心衰的症状。心脏彩超以及X线等检查，是扩张型心肌病主要的辅助检查。在心脏彩超上可发现患者的心腔变大、心室变薄、射血分数降低，以及由于心腔扩大导致二尖瓣、三尖瓣的相对性关闭不全，在胸片上可发现心胸比增大。扩张型心肌病在治疗上主要是应用改善心室重构，改善患者预后，延长患者寿命的药物以及改善症状的药物。代表性的有美托洛尔、缬沙坦、螺内酯以及呋塞米、托拉塞米等利尿剂。

小儿房室传导阻滞预防方法如下： 1、Ⅰ度房室传导阻滞：部分患儿未经治疗可自然痊愈，若由继发感染，如病毒性心肌炎、心肌病或风湿性心肌炎所致，需综合锻炼身体，营养合理，预防感冒，避免感冒病毒侵犯心肌引起感染； 2、Ⅲ度房室传导阻滞：常合并严重先天性基础疾病，如心肌病、心脏病等，预后较差，部分患儿需终身使用起搏器。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

房颤与高血压相同，由多种病因导致，如高血压、冠心病、心肌病、风湿性心脏病及瓣膜性心脏病等。房颤为终身性疾病，需长期管理，长期治疗。阵发性房颤为发作后短期内可停止，持续性房颤为持续发作。 房颤可采取药物治疗及射频消融、冷冻消融、左心耳封堵等手术治疗。但无论为药物治疗，还是手术治疗，仅可控制症状，无法进行根治，患者有一定概率复发，所以房颤需长期治疗。虽然此病无法根治，但多数房颤能够控制，且预后良好，病人可长期正常生活。

部分急性心力衰竭的患者是否可以治愈，通常取决于导致心力衰竭的原因，以及治疗是否及时。心衰不是独立的疾病，是由于很多心脏病到终末期时，出现心力衰竭。比如冠心病、扩张型心肌病、高血压、糖尿病，所以发生心力衰竭时，患者需要明确心力衰竭的病因，以及心力衰竭的患者是否治疗及时，以及治疗是否较早。心力衰竭的治愈指功能恢复正常，不是保证患者心脏保持跟犯病之前全新的心脏，而且患者的心力衰竭治愈后可以不会出现心力衰竭，即治愈。比如部分患者因长期大量喝酒而出现急性心衰，称为酒精性心肌病，但是患者在发生急性心衰治疗及时，医生抢救较早，经过医院的治疗之后，患者通常戒酒等措施，后期也不会复发心力衰竭。即心脏出现大小、结构功能不正常而变成正常，即为治愈，并且患者能正常工作生活，以及体育锻炼。但是部分急性心衰无法治愈，比如部分患者因急性心肌梗死，就诊时很多心肌出现坏死，或者没有及时进行介入治疗、放支架，心肌坏死较多，并且丢失很大一部分心肌，而心肌又不能再生。此类急性心衰虽然经过治疗抢救过来，但是可能以后会长期出现心力衰竭的症状，且无法治愈。

患有基础心脏病的孕妇，容易出现心衰的时期是怀孕的中晚期，怀孕中晚期由于胎儿发育已经比较大，对孕妇而言负担较重。一方面血容量，包括血液循环速度都发生了较大改变，另一方面腹腔压力增高，会使膈上抬而压迫心脏，使胸腔的容量变小，肺的扩张受到一定程度的限制，尤其是胎儿长大之后，整个循环加速，对心脏的整体负担较重。如果出现基础的心脏结构和功能改变，高循环状态、高容量状态会使本来代偿的心脏出现失代偿，导致心力衰竭。如果过去心脏没有疾病的孕妇，在怀孕的中后期出现围产期的心肌病，更容易在怀孕晚期出现心力衰竭。各种免疫、炎症的机制，会引起心脏功能明显下降，也主要是在怀孕的中晚期出现。