系统性红斑狼疮

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

胎儿超声心动检查有必要做。胎儿先天性心脏病居胎儿先天性畸形发生率首位，胎儿先天性心脏病常伴有高危致畸因素，因此具有胎儿先天性心脏病高危因素者，是胎儿先天性心脏病的高发群体。绝大部分先天性心脏病的母亲及家族均无明显高危因素，因此应对所有胎儿进行心脏超声筛查。其中具体因素分为以下几类： 1、母体因素，孕妇年龄≥35岁，或曾有异常妊娠史、胎死宫内，患有感染性疾病，包括感染弓形虫、风疹病毒、巨型病毒、单纯疱疹病毒等。代谢性疾病包括糖尿病、苯丙酮尿症等；结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮或者干燥综合征等。另外还包括服用过致畸药物、VA3抗惊厥药物、选择性血清素再吸收抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂、维生素K拮抗剂、非甾体类抗炎药碳酸锂等；或是接触过致畸物质，如放射线； 2、胎儿方面因素包括产科超声筛查提示可疑心脏结构或功能异常、心率或节律异常、心脏以外器官畸形、颈项透明层厚度或颈项软组织皱褶增厚、确定或怀疑染色体异常。此外，还包括产科超声筛查提示胎盘、脐带和静脉系统异常，如静脉导管缺如、永久性右脐静脉等。此外，还包括胎儿非免疫性水肿、浆膜腔积液、心包积液、胎儿宫内生长受限、羊水过多或过少、双胎或多胎； 3、家族方面因素包括孕妇患有先心病，则胎儿患先心病风险增加约5%-20%；若胎儿父亲患有先心病，则胎儿患先心病风险增加3.33%。此外，还包括既往有先心病胎儿或患儿的妊娠史，某些与先心病高度相关的遗传综合征家族史与结节性硬化症、威廉姆斯综合征等。

严重的骨质疏松的原因如下： 1、不健康的生活方式：由于挑食、偏食，摄入钙不足，晒太阳较少，导致维生素D合成不足。如果体内缺乏维生素D，会导致钙无法吸收。如果缺乏运动，吸收的钙则无法沉积到骨骼内； 2、继发性疾病：包括糖尿病、慢性肾功能衰竭以及自身免疫性疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、原发性腺垂体功能减退症，也会引起骨质疏松； 3、特殊药物：比如糖皮质激素、PPI类药物、抗癫痫药物，也会引起骨质疏松。

巩膜炎是指发生于巩膜深部的炎症，对眼的结构和功能有一定的破坏性。该病的病因复杂，一般不单单因为感染所致，经常会由全身性的疾病导致。主要包括眼部受到暴力发生感染后会扩散形成的炎症，常见的病原体主要有细菌和病毒等； 全身多种感染性疾病所致，如结核、带状疱疹等；自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等；代谢性疾病，如晚期全身的痛风等。患者表现为眼部疼痛和视力障碍，还会存在怕光、流泪的情况。临床上根据病变部位的不同，分为前巩膜炎和后巩膜炎。前巩膜炎常常发生在眼部肌肉的部位，所以眼球运动时疼痛剧烈，有时还会引起同侧头痛，患者会感到视力轻度下降。在炎症消退后，可以发现发炎的巩膜变成了瘢痕。坏死性巩膜炎还会表现穿孔，导致失明；后巩膜炎是发生在眼球后面的视神经周围的炎症。患者有不同程度的眼痛和按压时疼痛，视力下降或者发生复视。有时还会剧烈头痛，甚至引起恐惧的感觉。外观上看眼球轻度突出充血，并且伴有发烧、血常规指标异常的全身表现。 巩膜炎的检查包括体格检查与辅助检查，体格检查时应重点注意巩膜的改变，其次要看眼球其它部位的结构是否被炎症波及。而辅助检查可选择全血细胞计数、血沉等常规检查。 临床中巩膜炎如果有感染存在，可以采用抗生素治疗；单纯性的表层巩膜炎，可以通过冷敷或者滴人工泪液来减轻症状；局部滴糖皮质激素或口服消炎痛可减轻炎症反应，炎症十分严重时还可选择免疫抑制剂治疗；对于坏死、穿孔的巩膜部位，可使用巩膜加固术或异体巩膜移植术，若合并有青光眼，患者应及时进行降眼压治疗。 日常生活中，巩膜炎患者有一定的注意事项，如应接种疫苗，避开传染源，预防传染病的发生；使用大剂量激素治疗时，不能自行停药；治疗过程中如感觉不适应及时就医等。 对于巩膜炎的预防，饮食方面非常重要，应避免过量食用太辣、太油或过于滋补的食品，减少海鲜等容易诱发过敏反应的食物。多吃清淡的蔬菜和瓜果，使大便通畅、降火明目；中医上讲常发怒会伤肝，所以应该注意自己的情绪调节；对有风湿性关节炎、结核或其它部位发生感染的患者，应尽早治疗，以防蔓延至巩膜而发生炎症；日常生活中，还需注意生活变化，避免咳嗽感冒，注意多休息，避免劳累。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
系统性红斑狼疮是一种可以累及全身多系统多脏器，并出现体内大量自身抗体的慢性自身免疫性疾病。随着目前对狼疮的早期诊断以及早期治疗，狼疮的预后与过去相比已有显著提高，目前十年存活率已经高达80%，20年存活率已经高达75%。因此只要坚持随诊，正规治疗，还是可以改善预后。急性期病人的死亡原因，主要是狼疮的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者，狼疮远期死亡的主要原因是慢性肾功能不全、心功能不全等。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮狼疮肾炎可以分为六型，其中Ⅰ型和Ⅱ型的狼疮肾炎非常轻。Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型属于中重型的狼疮性肾炎，Ⅵ型提示已经处于狼疮肾炎的晚期，也就是硬化期。对于系统性红斑狼疮狼疮肾炎的治疗，Ⅰ型和Ⅱ型的治疗比较轻，小剂量的糖皮质激素和羟氯喹可能就足够。对于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型的狼疮肾炎，首选的治疗方案是环磷酰胺，但是环磷酰胺有可能会导致女性提前绝经。在考虑这个副作用的情况下，也可以选择使用吗替麦考酚酯之类的药物来替代。狼疮肾炎的患者除了激素和免疫抑制剂的治疗之外，还可以加用抗血小板聚集的药物，比如阿司匹林肠溶片。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
首先说明一点，系统性红斑狼疮的治疗一定要到医院，由专科大夫来进行规范的治疗，不要自己随便用药，也不要在社会上随便找一家医疗机构治疗。系统红斑狼疮的治疗方针应该是早期治疗、早期诊断、积极治疗、缓解病情、调整用药，以减少药物的副作用，防止并发症的发生。其中包括药物治疗，对于有发热、关节疼痛的症状、皮疹、心包炎及胸膜炎的患者，在应用药物的时候需要注意，有关节疼痛、肿胀可以应用非甾体的抗炎药。\n另外的药物，像氯喹或者羟氯喹，对于有皮疹、关节炎、贫血、白细胞计数减少以及合并干燥综合征的患者还是有效的。另外一点，应用最多的就是糖皮质激素，但是糖皮质激素的应用，需要根据病情以及个体的差异来选用不同的剂量、不同的应用的时间，一般来讲是少量应用，应用时间不要太长。\n还有一类制剂就是免疫抑制剂，包括环磷酰胺，对于肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和溶血性贫血等都有效。此外，还有硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等等，这一类药物对于有内脏损害，包括肝脏损害等等患者很有效。除此之外，生物制剂的治疗目前在治疗系统性红斑狼疮中也有应用。此外，对于重症患者，比如大剂量免疫球蛋白的冲击、血浆置换的治疗等等都可以应用，要掌握它的适应证。声明一点，系统性红斑狼疮目前不可根治，但是规范治疗完全可以控制病情。除此之外，要对病人进行心理的辅导、心理的治疗。

讲解医师：刘立宁  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮是不会传染的，该病不是传染病，是一种自身免疫性疾病。目前具体的发病原因和机制尚不清楚，有可能与遗传、性激素、免疫感染、药物、理化因素等多种因素有关系。该病常见的临床表现有发热、皮疹、关节痛、反复口腔溃疡、脱发、肾炎等。该病可以累及到全身多个脏器和器官，比较常见的是狼疮肾炎、肺间质纤维化。该病主要用糖皮质激素和免疫抑制剂长期维持治疗，患者在治疗过程中一定要严格按照医嘱用药，并且定期复查。主要复查血常规、尿常规、肝肾功能等。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮能活多久，上世纪激素问世之前，系统性红斑狼疮5年的生存率只有50%。现在经过激素和免疫抑制剂的治疗，目前国内的5年生存率在95%左右，10年生存率在90%左右，是个很了不起的成就。系统性红斑狼疮是系统受累，比如影响到神经系统、中枢神经系统，生存周期显然不如皮肤关节受累的。只有皮肤关节受累的患者，可能活的时间很长。如果是肾脏受累，或者肾脏受累治疗效果不好，进展到慢性终末期肾病的，生存寿命也远远不如皮肤关节受累的。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
系统性红斑狼疮的饮食，如果患者没有什么食物过敏的话基本上所有的食物都是可以吃的，只需要适量就可以了。另外有个别的食物，比方说像芹菜、苜蓿，还有一些类的蘑菇，像无花果等等这一类的食物，有人说可能会诱发狼疮的发作，尽量适当地避免一下就可以了，没有特别严格的禁忌。