姚中强

临床上结节病主要表现为团块影，终末期可以出现间质性肺病且有非干酪性肉芽肿性病理改变。红斑狼疮主要表现为胸膜炎、肺动脉高压、间质性肺病、肺泡出血、肺栓塞等，所以结节病不容易被误诊为红斑狼疮。但在某些特殊情况下，两者均有结节性红斑和淋巴结肿大，应注意鉴别。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮表现为多种自身抗体、多器官、多系统受累的自身免疫病。特征性的抗体包括史密斯抗体、DSDNA、核小体抗体，还有其他特异性的自身抗体，比如NR2、核糖核蛋白P、微管蛋白，都是系统性红斑狼疮的特征性。绝大多数的病人都会影响到肾脏，以前临床表现的肾脏受累是50%，现在最新认为狼疮必然会影响到肾脏，所以肾的表现是特征性的表现。还有脱发、蝶形斑、盘状红斑、坏疽性脓皮病，还有血管堵了，肢体坏疽了。狼疮表现多种多样，全身各个器官系统都可以受到。尤其是狼疮脑病，精神性狼疮有癫痫、精神病，还有多发的突发性病变，这些表现就叫系统性红斑狼疮。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
强直性脊柱炎是一种自身免疫病，它和HLA-B27相关，95%的患者会有HLA-B27阳性，是目前已知的疾病里和基因相关性最强的疾病，有家族聚集性。主要是影响脊柱、中轴关节，从骶髂关节开始向上发展，可以发展到颈椎，也可以影响外周关节，比如膝盖、膝关节、髋关节、踝关节、足跟。还可以影响到色素，引起虹膜炎，视力下降是短暂的。它和白塞氏病不一样的，白塞氏病的眼睛受累多数是失明的，强直性脊柱炎引起的虹膜炎，多数不会引起视力下降。另外还可以影响肾小球肾炎，引起肺间质纤维化，还有主动脉根部扩张，它是一个全身性疾病。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
干燥综合征最早期的症状就是眼干和口干。眼干是泪腺分泌不了泪液，所以才会欲哭无泪。还有的是口干，口干最典型的表现就是老想喝水，讲一会话就喝水，还有的人吃干东西必须用水才能咽下去，这些都是干燥综合征早期的表现。极个别的人早期表现为就像紫癜性的皮疹，实际上是球蛋白高引起的，不是过敏性紫癜。还有的人是身上没劲、低钾、肾小管酸中毒，才发现有干燥综合征的。早期的表现每个人不一而足，还有的人是因为横贯性脊髓炎瘫了，才发现有干燥综合征。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
白塞病的诊断标准目前有两个。一个1990年的国际标准，主要是有复发性口腔溃疡，加上以下的两条就可以诊断，一个是结节红斑、复发性的外阴溃疡。还有的皮肤表现，比如结节红斑、经脓期的脓疱疮，这些都可以诊断。就是一条主要标准加两条次要标准就可以诊断。这是1990年的标准，是用的比较多的。2014年还提出了一个新的标准，新的标准是打分制的。口腔溃疡、复发性口腔溃疡两分，复发性外阴溃疡两分，其他的包括神经系统表现、眼科的表现，都给了相应的分数。这个标准要求40分以上可以诊断白塞氏病。但这个标准仍然是不完善的，白塞氏病的很多表现，比如消化道的表现、血管白塞，在标准里头都没有体现。还有白塞病的易感基因，比如HLA-B51、针刺反应。在标准里都没有体现的不可避免造成病人会漏诊，所以最好的标准目前还没有到来。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮能活多久，上世纪激素问世之前，系统性红斑狼疮5年的生存率只有50%。现在经过激素和免疫抑制剂的治疗，目前国内的5年生存率在95%左右，10年生存率在90%左右，是个很了不起的成就。系统性红斑狼疮是系统受累，比如影响到神经系统、中枢神经系统，生存周期显然不如皮肤关节受累的。只有皮肤关节受累的患者，可能活的时间很长。如果是肾脏受累，或者肾脏受累治疗效果不好，进展到慢性终末期肾病的，生存寿命也远远不如皮肤关节受累的。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的治疗，如果是皮肤关节受累，用羟氯喹、来氟米特、甲氨蝶呤。如果是肾脏受累，根据肾脏的病理类型来决定，Ⅰ型、Ⅱ型的就用激素或者羟氯喹。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型的激素加上环磷酰胺或者吗替麦考酚酯，还可以用美罗华。如果是Ⅵ型的就不用治了。如果是精神性狼疮，是中枢神经受累的，需要激素的冲击治疗，或者鞘内注射激素加甲氨蝶呤。如果是癫痫，对症治疗加上抗癫痫药。

全身性红斑狼疮是自身免疫病，各个器官系统都可受累，皮肤表现包括几十种，如蝶形红斑、盘状红斑、坏疽性脓皮病、大疱病、急性皮肤性狼疮、亚急性皮肤性狼疮、口腔溃疡、关节炎，还可有狼疮脱发、大片斑秃、发色发黄，甚至头发长短不一、密度不一，即狼疮发，但狼疮发已非常少见。还可出现内脏损害，如狼疮肺，狼疮肺患者严重呼吸困难，死亡率极高。还可出现胸腔积液、呼吸困难、肺间质病、肺栓塞，其死亡率也较高。 还可出现心血管受累、心包积液、心肌受累，导致致命性心律失常、猝死、慢性冠脉受累出现冠心病，最终结局也可能死亡。还可出现肾损害、蛋白尿、肌酐高、尿毒症，还可出现精神神经性狼疮、狼疮脑病、精神失常、癫痫、抽搐、意识障碍，还可能伴外周关节、消化道受累，出现肚子疼、腹痛、腹泻的症状及肝损害。

急性红斑狼疮多指急性皮肤性红斑狼疮，如仅有皮肤表现无系统损害、脏器损害，急性皮肤性红斑狼疮有可能治愈，因为部分皮肤性红斑狼疮终生不会发展为系统性疾病，所以急性皮肤性红斑狼疮可能治愈。 治疗时可使用羟氯喹，也可使用沙利度胺或短期使用激素，即使治愈也要尽量避免狼疮诱因，如日晒、染发、纹眉、涂指甲油，尽量少用电脑等有辐射的物品，尤其染发需特别注意避免，协和医院曾有病例，16岁小孩，家里经营理发店，放假期间染发4次，1周染1次，狼疮就爆发了。急性皮肤性狼疮患者染发可能发展为系统性红斑狼疮，此时将无法根治，非常可惜，一定要注意。

亚急性皮肤性红斑狼疮症状较轻，累及范围不广时可使用羟氯喹治疗，羟氯喹以前是一种治疗疟疾的药，后来发现可调节免疫，抑制T淋巴细胞和B淋巴细胞功能，治疗皮肤性红斑狼疮，亚急性皮肤性红斑狼疮也可使用羟氯喹治疗。 如羟氯喹疗效不好，还可用沙利度胺，沙利度胺是引起海豹胎的一种致畸药，后来发现可调节免疫，抑制血管生成，对皮疹性疾病有很好效果，所以没有备孕的亚急性皮肤性红斑狼疮患者可考虑使用沙利度胺。如果药效仍不好，可用中等量的糖皮质激素缓解亚急性皮肤性红斑狼疮。他克莫司为外用膏药，可迅速缓解皮疹、亚急性皮肤性红斑狼疮。外用皮质激素也可以，外用的糖皮质激素膏剂、乳剂也可有效缓解亚急性皮肤性红斑狼疮。