范存刚

儿童脊柱裂的症状因脊柱裂的类型不同而表现不同。具体分析如下：1、显性脊柱裂：患儿在出生后可以发现脊柱的局部有囊性向外膨出的包块，包块里含有脑脊液，触之比较柔软，甚至囊壁比较薄时会有透光试验阳性。囊内可能会含有脊神经根，也可能会含有脊髓组织，所以患儿可能会有不同程度的下肢运动、感觉障碍，甚至出现肌肉萎缩、高弓内翻足等一系列的下肢肌肉萎缩和畸形。同时会有尿便功能障碍，可以表现为尿失禁、大便失禁，也可以出现便秘等症状；2、隐性脊柱裂：不少患儿以遗尿为唯一症状或者主要症状，也就是5-6岁之后还会出现频繁的夜间尿床。虽然在腰骶部的部位并没有出现明显包块，也需要及时到医院检查，明确是否有隐性脊柱裂合并脊髓栓系的情况。除此之外，脊柱裂的患儿在体表常会有异常的发现，比如骶尾部包块、骶尾部小凹、皮肤色素沉着、局部毛发等情况，还有一些患儿会有局部血管瘤等情况，都提示儿童有可能患有脊柱裂。

先天性脊柱裂是比较常见的神经管发育畸形。主要表现在局部棘突缺如，使椎管没有完整闭合。先天性脊柱裂可以表现的非常轻微所以称为隐性的脊柱裂。在日常生活中以及临床的普通体检中都难以发现，在进行脊柱的核磁共振、CT、X线光片检查时才意外发现，在外观上并没有办法识别。还有部分比较严重的先天性脊柱裂，可能会合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。该类型脊柱裂在患儿出生之后，可以看到背部有一个球形的隆起，皮肤比较菲薄里边是水囊样的组织。如果是脊膜膨出，囊液里面还有一些神经根。如果是脊髓脊膜膨出，局部不但有神经根还含有脊髓组织。同时患儿可能会伴有双下肢发育畸形，如高弓足、内翻足等一系列表现。所以，如果是隐性脊柱裂，可能并没有明显的外观表现。如果是显性脊柱裂，局部可能会有明显包块。同时如果患儿在出生之后，臀部特别是靠近中线的部位，有皮肤的凹陷、皮肤的毛发以及皮肤的血管瘤等各种异常的表现，都提示患儿有可能患有先天性的脊柱裂，以及脊髓栓系等神经管发育畸形的疾病。

颞极蛛网膜囊肿是临床常见的一类病变，大部分颞极蛛网膜囊肿并无明显危害。因为这类病变属于先天性病变，绝大多数患者是在先天发育过程中，形成蛛网膜包裹性积液。通常均不会引起明显症状，也不会引起明显脑损害。只有个别颞极蛛网膜囊肿体积较大，会对颞叶脑组织造成压迫，甚至引起颅内压增高，造成头痛、恶心等症状。部分患者由于颞极蛛网膜囊肿压迫颞叶脑组织，引起癫痫发作，此为颞极蛛网膜囊肿的主要危害。一旦发现此类症状时，进行影像学检查，发现颞极蛛网膜囊肿，并且确定此类症状是由颞极蛛网膜囊肿引起，则可以通过囊肿开窗，囊肿引流等方法进行有效治疗，治疗后囊肿通常能够明显塌陷。对于儿童而言，颞叶脑组织还可以获得二次发育，对于神经功能恢复具有一定帮助。由此可见，大部分颞极蛛网膜囊肿属于先天性病变，少数在外伤后形成。无论何种蛛网膜囊肿，大部分均不会引起症状，也不会造成严重危害。个别颞极蛛网膜囊肿可能会引起头痛、癫痫等症状，经过治疗后也能得到较满意的治疗效果，因此无需过于担心这类病变。

脊髓内肿瘤压迫神经造成瘫痪的时间，取决于肿瘤生长速度、生长阶段等诸多因素，主要内容如下：1、肿瘤增长速度较慢：即肿瘤偏良性，可能经过数年压迫，患者仍不会出现瘫痪。因为神经功能对于缓慢进展性疾病，有逐渐适应和代偿过程。在临床中发现脊髓肿瘤，可能将脊髓压薄，但患者肢体并未出现明显瘫痪，而出现肢体肌力下降、疼痛、麻木等感觉异常；2、肿瘤生长速度较快：肿瘤在生长过程中发生瘤内出血等紧急情况，使肿瘤体积在短时间内迅速增大，患者可能会在几天内，甚至几个小时内，出现突然间截瘫情况。综上所述，脊髓内肿瘤压迫神经瘫痪时间，主要取决于肿瘤体积增大的速度。增大缓慢者可能数年后才会引起瘫痪，增大迅速者可能在几个小时内造成瘫痪。在脊髓肿瘤明确诊断后，需到神经外科就诊，请神经外科医生在显微镜下切除肿瘤，才能有效避免病情进展引起瘫痪。

左侧的颞顶骨骨折，需要注意以下几点：1、线性骨折：通过影像学检查分析骨折线的走行方向。因为部分颞顶骨的骨折，会从颅顶部延伸到颅底，并且将颅底的硬膜撕破，患者容易发生脑脊液漏。所以在骨折发生之后最重要的注意事项，是看患者有没有发生脑脊液鼻漏、耳漏和伤口漏，即该部位有澄清的像自来水一样的脑脊液流出，有时也会混有血液成分，而呈带血性的状况；2、粉碎性骨折或者是粉碎凹陷性骨折：应该及时考虑手术治疗，通过手术的方式将粉碎的骨折拼接起来，再进行复位、固定，如果骨折是开放粉碎性的骨折，污染比较严重，则需要把骨折碎片去除，进行局部彻底清创，必要时再进行人工材料的修补；3、粉碎、凹陷性骨折临近大血管：比如头顶部的上矢状窦延伸方向，靠近颈内动脉、海绵窦，在手术时要提高警惕，在没有充分备血和充足条件的情况下，不可贸然将骨折碎片取出，否则患者有可能会发生致命性大出血的风险。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
绝大多数脊髓肿瘤，也就是椎管内肿瘤都为良性肿瘤，因此通过手术切除的方法，大多数脊髓肿瘤是可以达到治愈的。但是也有一部分脊髓肿瘤因为边界不清，切除范围受限的方法而难以彻底治愈。例如脊髓的髓内星形细胞瘤，与脊髓边界不清，手术切除困难。又比如脊髓的髓内脂肪瘤，虽然仅仅是简单的脂肪瘤，但是因为它和周围的脊髓边界不清，有时也难以彻底切除。第三类是脊髓硬膜外的转移瘤，因为本身肿瘤为转移性病变，且常常有椎体、椎旁的肌肉受累等情况，因此也难以完全彻底治愈。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
对于绝大多数听神经瘤而言，因为目前的操作都在显微镜下进行，所以手术切口并不是很大。一般采取耳后的发际内切口，长度在5-6cm。个别巨大的听神经瘤，甚至需要采取联合入路的听神经瘤，切口可能会稍微延长。但是绝大多数听神经瘤的手术切口是做在发际内的切口，手术切口或长或短对于患者的影响并不是很大。因为在发际内的切口，在患者头发长齐之后，对切口能够进行有效的覆盖，并不会留下明显的外观可见的疤痕。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
听神经瘤影像表现些什么？听神经瘤在影像上有特征性的表现，早年通常需要通过X线片来大致判断听神经瘤。在X线片上，听神经瘤主要表现为内听道局部扩大，双侧内听道直径相差2mm以上，还可以看到内听道的形态不规则，可以成漏斗形，内耳后唇模糊、镰状及移位，以及内听道骨壁皮质受侵蚀和破坏。近年来，对于听神经瘤的诊断，主要依据内听道CT以及磁共振检查。在CT上，主要表现为内听道的扩大，岩尖骨质的吸收和破坏，以及肿瘤临近的脑质增宽等。如果进行增强CT检查，确诊率就更高。一般听神经瘤表现为比较均匀的强化，但有囊变坏死时，可以出现不均匀的强化。肿瘤一般以内听道为中心，向后向内扩展，与岩骨成锐角相切。在磁共振检查上，患者的听神经瘤往往有更加典型的表现。在增强核磁上，表现为均匀的强化，比较大的听神经瘤，往往会有囊变坏死，表现为实质部分增强，而囊变坏死区没有增强。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
听神经瘤目前病因尚不十分明确，特别是单侧听神经瘤患者病因不明。经过长期的研究显示，有一些相关性的因素可能与听神经瘤的发生有一定关系，比如长期在极度噪声环境下造成的施万细胞的机械性损伤、脑膜炎等颅内感染性疾病造成施万细胞的炎性损伤；还有因为头部的恶性肿瘤和感染性疾病接受治疗性射线照射引起的电离辐射性损伤。这些因素与听神经瘤的发生有一定关系。因此，避免长期在极度噪声环境下进行工作或者采取有效的保护措施，积极治疗颅内感染，合理的设计头部放疗靶区，以及采取对听神经有效的保护方法，对预防听神经瘤可能有一定的效果。另外一小部分属于遗传性听神经瘤，并发神经瘤2型或1型，这种听神经瘤与基因突变有关，还没有有效的预防措施。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
室管膜瘤能活多久？室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞，或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内，以第四脑室、侧脑室为主，偶尔见于第三脑室。 在脊髓，可以发生在脊髓的中央管，表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位，以及最终肿瘤的的病理类型和分级，会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者，患者全切之后肿瘤可以不复发，获得较长时期的生存。 而无论是发生在颅内，还是在脊髓内，如果室管膜瘤为二到三级，特别是三级的室管膜瘤，把它叫做间变性室管膜瘤，这种室管膜瘤即使进行了手术切除，仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。也就是说，脊髓内的室管膜瘤再次复发时，可以发生在其他的节段，或者，发生在脑内。 而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候，也可以发生在脊髓内。这种情况下，再之后，就要考虑对患者进行放疗和化疗，而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤，要提醒患者要及时注意临床症状，发现的时候到医院去就诊复查。 一般建议三到六个月复查一次，延中枢神经轴，也就是包括脑部，颈椎，胸椎，腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见，室管膜瘤根据部位不同和类型不同，生存期有很大的差异。 对于一级的室管膜瘤患者，在手术切除之后可以获得长期生存，而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤，也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响，部分患者也反复发作，可能生存期只有几年。