崔志强

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
诊断神经鞘瘤首先要出现症状，比如说三叉神经的症状、视觉神经的症状、听神经的症状，会出现听力障碍、脸的疼痛；如果是累及到胸段、颈段，会出现手的麻木、下肢活动异常、记忆力减退、肋间神经痛；累及腰骶尾部可以出现马尾神经的症状，比如说尿便无力、下肢无力、记忆力减退。这些症状出现之后，基本上可以能够反应出病变的位置，病变的位置出现了之后就要明确病变的性质和是否是肿瘤，是不是有其他的疾病。最主要的金标准就是核磁共振，磁共振的检查能够发现很小的，1cm左右的占位性病变的表现，对早期发现肿瘤积极手术预防是非常有必要和帮助的。所以说首先对症状要有高度的敏感性，对部位的判断要有准确性，对性质的诊断一定要经过系统的核磁共振的检查才给以明确。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤顾名思义是发生于神经鞘上的肿瘤，换句话说神经鞘有一种细胞，叫许旺氏细胞，这种细胞异常增生形成一个占位性病变，就是一个神经鞘瘤。主要是发生于神经，一般都包含有哪些神经？比如说生长在颅内的，有听神经、面神经、三叉神经，可能就会出现我们经常所说的听神经瘤、三叉神经瘤，这是一个方面；再就是发生在周围神经，比如说脊神经，我们经常会出现脊神经瘤，包括颈段、胸段和腰段。脊神经鞘瘤就是发生在脊神经周围神经鞘细胞上，我们把这一类的肿瘤叫神经鞘瘤。

一旦得了肌张力障碍，患者非常痛苦，由于肌肉不自主收缩，患者不能控制自己动作，也不能控制自己姿势，有些伴有局部疼痛，还有心理方面的影响，很难走向社会。更为严重的是恶性肌张力障碍或肌张力障碍持续状态，甚至会危及患者生命，对于早发性大多儿童期起病，一半患者发展为全身性肌张力障碍，由于全身肌肉都在无法控制的情况下收缩，患者姿势异常。有些患者无法行走，也无法上学，甚至生活不能自理。检查可见患者全身肌肉无法控制的收缩，包括腹部肌肉在紧张时发作加重。 由于从小姿势异常，也可以见脊柱畸形、肢体关节变形。对于迟发性肌张力障碍，多在成人发病，常累及头颈部，少有进展，患者常保持局灶性或阶段性，如痉挛性斜颈、梅杰综合征、书写痉挛或继发于基底节区病变的偏侧肌张力障碍，一侧肢体受累。药物引起的迟发性肌张力障碍与全身性肌张力障碍症状稍轻，患者一般能够生活自理，甚至可以参加工作，但因无法控制局部症状，患者生活质量会受到严重影响，局部也会出现非常不适。 总之，肌张力障碍因缺乏特效药物，症状大多控制的不是很理想，会使患者生活、学习、工作受到严重干扰。

舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。 不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后95%的患者有效，术后复发率仅5%。短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。

舌咽神经痛主要就诊神经外科，尤其是功能神经外科和疼痛科。舌咽神经痛是局限于舌根、咽后壁、外耳道的发作性剧烈疼痛，主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫、局部神经与蛛网膜粘连或者肿瘤压迫。因此，舌咽神经痛首先应就诊神经外科。 经过症状分析、相关检查确诊为肿瘤压迫，可在神经外科进行肿瘤切除手术，术后疼痛症状会自然消失。如果没有肿瘤压迫，经过特殊磁共振扫描确定为血管压迫，病史较长，疼痛剧烈，严重影响患者生活、工作，可在神经外科做舌咽神经和迷走神经减压术。患者年龄较大或其它身体因素不适合减压术，可以到疼痛科进行射频毁损术，缓解症状。

脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。脊髓型颈椎病的基本病因是颈椎退变，由于脊髓型颈椎病的病理改变，保守治疗难以解除脊髓压迫，可以通过手术治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
胎儿脊柱裂就是在胚胎时期发育，经过B超发现了，叫胎儿脊柱裂。胎儿脊柱裂发现之后，我想很多的一些患者或者医生也都建议就是堕胎了。我觉得不能总是积极提倡，也不能消极反对，这也是一个优生优育的心态。但是我个人来说，如果胎儿已经发育成形八个月以上，一个是堕胎非常难，再一个孩子已经基本成熟，如果发现了脊膜膨出并不是非常很大，畸形发育非常明显的情况下，我觉得还是可以继续生产。之后积极的和能够治疗脊柱裂的医生保持联络、联系，因为在新生儿脊柱裂生产之后，积极的治疗对致畸率有很大的帮助，能够大大减少致畸率。我们曾经在某医院发现了一个先天性的脊柱裂，并且有脊膜膨出，这个时候已经接近生产，所以说就在网上找到了我们。当时家里非常急迫，从那边出生两个小时到我们医院，积极在显微镜下做了手术治疗，患儿非常好，现在来看基本上没有留下任何残疾，没有明显留下并发症。也就是说发现胎儿时期脊柱裂，积极的寻找治疗方式，是可以得到很好的治疗疗效的，也就是说提倡早治疗模式的理念。如果是胎儿没发现，出生后才看到脊柱裂和脊膜膨出，治疗理念是一样的，特别是囊性的脊柱裂一定要积极治疗，可以避免明显的并发症的产生和出现。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的症状其实并不是一个明确的症状，和神经鞘瘤的大小、部位有关系。长在颅神经的神经鞘瘤，比如说听神经瘤主要表现为听力障碍，如听力下降、耳鸣、耳聋这一类的症状；三叉神经鞘瘤可能会表现为所支配的区域比如说颜面部、口列、眼列之间、眼列以上、口列以下等等不同部位的疼痛为主。当然，还有舌咽神经瘤等等，表现为饮水反呛、困难、声音嘶哑这一类的表现，这是颅神经表现。如果肿瘤发生于在颈部的脊神经，比较小的时候，就是一个根性症状，比如说手麻木、疼痛、无力，如果逐渐的长大，会出现脊髓损伤，比如表现为下肢的记忆力改变，比如说脊髓传导束疼痛缺失、记忆力下降、行走无力；如果肿瘤发生在胸部，累及到上肢的可能性很小，基本上就是胸下以下的症状，当然也可以表现为肋间神经痛轻微的表现，要累及到脊髓，也会出现下肢活动异常、功能减退、记忆力下降、行走不稳这一类的表现；如果说肿瘤发生在腰骶段以下，表现可能就是腰神经和马尾神经的症状。腰神经的症状表现为下肢疼痛，累及到脊髓可以表现行走的无力。如果累及到圆锥马尾神经，还会表现为大小便的功能异常，比如说大便干、小便淋漓不尽、肛门无力等等马尾神经症状。所以说神经鞘瘤它的临床表现根据肿瘤不同大小和不同部位，它的表现症状是各不相同。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的治疗，手术是共识，只不过手术有不同的手术医生、不同理念、不同的切法、不同手段而已，因为神经鞘瘤并不是说一开始就这么大，以后就停止生长了，这个是不可能的。神经鞘瘤它的生长速度还是蛮快的，有时候可能一天一个样，特别是重要的部位，比如说在颅内，颅内神经鞘瘤不仅仅引起本身神经的损伤，同时还会压迫周围的重要结构，可以压迫其他的神经引起相应神经的症状，压迫血管引起血流上的改变；如果肿瘤长的比较大，可以引起颅压增高，引起颅压增高的相应症状，所以说切除神经鞘瘤是非常必要的。再就是在脊髓部位，脊髓大家都知道是非常娇嫩的，稍有不慎就会引起严重的神经损伤。比如说做颈椎或者胸段肿瘤，要是不及时发现治疗，病情发展，最后可以导致瘫痪甚至截瘫这一类的严重的并发症，到时候再进行治疗的手段和方法就非常有限。因为神经损伤是不可逆的，所以说在没有产生严重的并发症之前，给予彻底的肿瘤切除是非常必要和重要的。

目前微血管减压手术已成为治疗三叉神经痛的首选外科方法，通过微血管减压手术，分开神经与血管的粘连，同时解除血管对神经的压迫，可以解除疼痛症状，手术立竿见影，临床有效率也非常高，一般在90%-98%，远期疗效一般在85%左右，复发一般在5%-10%，一般术后没有加重的患者。 减压手术的技术目前已经非常成熟，也非常经典，手术是微创手术，一般在耳后做4-5cm的切口，颅骨开1元硬币大小的洞，术后恢复很快，一般4-5天便可以出院，费用在30000元左右。并发症如短暂面部麻木，或术后有短暂性头晕，极少数患者可能有脑脊液漏或少量出血。由于现在手术设备还有技术都有显著提高，这些并发症很少发生，一般在1%-2%。 原发性三叉神经痛为三叉神经出脑干部位有血管压迫，即神经根部受压，压迫血管一般是迂曲增长的小脑上动脉，也可以是扩张的基底动脉或其它动脉，如椎动脉等。有些血管压迫为静脉，静脉一般占6%左右。大多数三叉神经痛是原发性，一般占95%左右。三叉神经受血管的压迫，神经可由圆形变为薄片状，神经鞘膜由白色变为黄色，局部可以有粘连。