崔志强

舌咽神经痛局限于舌咽神经或者迷走神经分布区域，呈发作性剧烈疼痛。主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫或者局部与蛛网膜粘连。男性多发，35岁左右起病，疼痛区域为咽后壁、舌根、扁桃体、外耳道深部，可向耳朵、下颌部、牙龈方向放射，单侧发作，双侧疼痛非常少见。 舌咽神经痛如刀割样或者针刺样，类似于触电样突然发作，程度非常剧烈，持续1分钟，每天发作几次到几十次。经常在吞咽东西、咳嗽时诱发，10%左右的患者可以出现迷走神经晕厥，发作时心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐、甚至心脏停跳。10%的舌咽神经痛患者可以合并三叉神经痛。普通头部CT或者核磁检查很难发现问题，要做后颅窝薄层扫描，如3D-TOF-MRA，特殊磁共振成像可以看到压迫神经的血管。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的症状，其实就是先天性神经管畸形的症状，应该是很多。因为从它的病理发生机制来看，一般脊柱裂都在骶尾部，有一部分在胸部。骶尾部的病人大部分都是以双下肢和大小便功能异常为主要表现，累及到骶1、骶2、骶3、骶神经的时候，一般会出现大便的功能异常，比如说大便干燥，几天一便，甚至说长时间的不便。小便表现为小便淋漓不尽，尿尿滴答，甚至是遗尿，晚上睡觉不知觉就尿了。还有比较严重一点的表现为尿潴留，就是尿不出来尿，膀胱憋的很大，最后形成输尿管的反张，出现了肾积水，会导致肾功能不全、肾衰竭、尿毒症，这是累及到比较低段脊髓的症状。如果病情没得到控制，向上发展，引起腰神经一些损害，首先表现为下肢畸形，包括内翻、肌肉萎缩、小腿肌肉萎缩、大腿肌肉萎缩，更有严重病人就不能活动，坐轮椅，形成瘫痪这一类的表现。如果病情发展到颈胸部，比如说脊膜膨出在颈段，脖子上有个大包，这样会表现为双上肢麻木、无力、萎缩，甚至还有脑积水合并产生。所以说它的症状应该说还是比较多见，治疗起来也是相对来说比较复杂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的病人大部分都是因为组织缺水，比如说缺少骨质、椎板、棘突、韧带，甚至脂肪组织，包括肌肉，所以说它本身是一个缺水性的机体。主要的治疗是通过我们的手术把脊髓达到完全的松解，使脊髓脂肪瘤切除、栓系解除、囊肿切除等等一系列的治疗手段。在手术的过程中，因为它缺失更多的组织，一定要注意严密的修补，否则就会出现脑脊液漏。脑脊液漏是脊柱裂最常见的并发症，同时还会引起一些紧急的疾病，比如说感染，比如说脑积水等等。所以避免脑脊液漏是脊柱裂手术非常需要注意的一个问题。脊柱裂手术之后并不等于就万事大吉，就一劳永逸了，还需要很多的康复治疗，比如说尿便功能的恢复，做完手术有一部分病人确实有不同程度改善，但是相当一部分病人无论是哪一位医生做，都可能不能完全解决尿便的问题，和病人本身损害、治疗时间和病人损伤程度有关。所以说应该积极的进行生物反馈的康复治疗、骶神经调节器等等这一类治疗。同时它还可以存在下肢记忆力的障碍，康复治疗是脊柱裂的治疗的重要的辅助保障，甚至还有畸形要进行进一步的矫正，也是脊柱裂术后的注意事项。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂预防应该明确脊柱裂的病因，脊柱裂的明确的原因是叶酸缺乏、病毒感染、放射因素的产生。所以说要想预防脊柱裂要从病因上考虑，一定要按医生指导，补充叶酸，可以大大的降低脊柱裂的发生，所以现在优生优育。近些年来脊柱裂的发病越来越少，我想和有效的病因预防是有关系的，脊柱裂先天叶酸缺乏已经作为一个比较明确的原因在进行防治。病毒感染，特别是胚胎三周之内或者是三周到三个月之间，一定注意避免病毒侵袭，最主要的病毒侵袭是感冒。其实我们的用药未必能够对胎儿一定会产生严重的损伤，只不过我们的用药是因为我们有了疾病才用药，所以说应该首先考虑到病毒性疾病，防治病毒感染，这个非常重要，比方说怀孕期间特别是到后期，已经很成熟了，这样反而它的致畸可能性要小一些；再一个就是放射因素，不能说我就怀孕期间尽量避免放射线，我觉得育龄女性都应该尽量远离，因为这种伤害是可以叠加的。所以说从这些方方面面，再就是注意饮食上的，营养均衡，不要偏食，普通的防护就可以了。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂属于先天性在母体发育过程中由于不同的原因，比如说叶酸缺乏、病毒感染、放射线损伤，造成胚胎异常，出现的异常表现。如果脊柱裂的患者她在怀孕期间如果也同样面临着这种损伤的条件，当然也可能会出现子代的脊柱裂的表，但是这种可能性很小，也就是说本身并不具备遗传的因素，本身就不是一个遗传疾病，它在染色体上并不是表达出一种遗传病的特征。所以说脊柱裂不是一个遗传性疾病，也就是说它不会遗传。当然了，正常人也有可能得脊柱裂，脊柱裂患者的后代也并不一定会出现脊柱裂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂发病率应该已经占据了先天性疾病的首位，明显的高于先心病发病率。因为在很多医院都可以在不同的理念下的处理，所以说它不是很集中，但是它的发病率是很高的，特别在高龄产妇或者说贫困地区发病率更高。现在比较认可的病因第一个是叶酸缺乏，所以说我们补充叶酸这一条，其实也是在防治先天性脊髓病、先天性神经管畸形的有效的治疗措施；第二个比较重要的一个原因就是病毒的侵袭，特别是在三胚层发育，在第三周左右，胚胎还是比较脆弱，如果有病毒侵袭，可以导致三胚层发育的异常，而导致脊柱裂的发生；第三个病因我们认为和放射因素有一定关系，所以说怀孕期间一定要远离放射线。因为放射对我们的细胞、神经组织还是有明显的损伤。当然了这个不是遗传病，但也有一些遗传性的倾向。所以说我们还是要注重婴幼儿胚胎时期的防护，这样有利于对这个疾病的发生能够起到很好的预防作用。

舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛，排除肿瘤、血管畸形等压迫所致继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施，治疗方法具体如下： 1、早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效可逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，可能会出现相应副作用； 2、病史超过6个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为95%，远期疗效在90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后4-5天可以出院，但术后短期部分患者可能会出现声音嘶哑或咽部异物感； 3、其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，现在已经很少应用； 4、经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大者不适合做微血管减压术，可以考虑此种方法。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊髓型颈椎病是我们关注的比较多的，特别我们外科医生关注的比较多的一种病症，因为它发病的时间比较长，同时它的症状也比较重，手术治疗的风险也相对比较大。也是我们患者心理比较恐惧的这一类疾病，因为总害怕一做手术就容易瘫痪，也就是因为有这种心理，特别是老年人，本身老年人的疾病就掺杂在整个的疾病之中，就使得颈椎病的治疗上风险更加加重。但是我们现在治疗脊髓型颈椎病还是以个体化治疗方案为准，我们看病人的症状和临床表现以及影像学表现。有一些病人影像学表现可能相对来说较重，但是症状不重，我们还倾向于继续保守治疗包括按摩、理疗，必要时进行微创治疗，也就是介入治疗。如果病人已经达到了很危险的程度上，病情进行性加重，甚至有瘫痪的趋势，我们还是要果断的采取一些有创的治疗。当然，在有创的过程中，采用更加微创的方法为宜。有些病人也可以采用颈椎的椎间孔镜以及小切口进行脊髓型颈椎病的外科手术干预。

抽搐是指全身或局部肌肉不自主抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直，2次以上抽搐，多称为癫痫。所以，大部分抽搐患者实际是癫痫患者。我国癫痫发病率约7‰，大约有900万癫痫患者，癫痫发作有很多种因素，常见原因如下： 1、遗传因素，如良性家族性新生儿惊厥、青少年肌阵挛性癫痫、良性癫痫伴颞部棘波、夜间额叶癫痫等，均为遗传性癫痫； 2、围产期因素，比如子宫内膜感染、难产、产伤、新生儿脑内出血、缺氧、黄疸、早产均可导致癫痫发作，双胎癫痫发生率比单胎高； 3、颅内感染性因素，比如脑脓肿，大约70%患者会有抽搐发作。脑囊虫患者30%左右会出现癫痫发作，脑膜炎、病毒性脑炎均可以引起抽搐发作； 4、脑血管疾病，50岁以上30%以上脑血管疾病患者可以出现癫痫发作，老年人发生癫痫首先考虑脑血管疾病； 5、脑内肿瘤，神经系统原发性肿瘤并发癫痫发生率在10%左右。脑发育不良，是引起癫痫发作的主要原因，难治性癫痫最重要致病因素是脑发育不良。颅脑外伤，发生抽搐几率为20%左右； 6、其它因素，如如中毒、疫苗反应、药物反应、电解质紊乱、维生素B缺乏、肝肾功能不全等。 长时间看电视、用电脑、睡眠不足、过度疲劳、饮酒、情绪剧烈波动、感冒发烧等，可以引起抽搐发作频率增加。以上是诱发因素，而不是直接导致抽搐原因，应该尽量避免。总之，抽搐发作致病因素有很多，大多数能够查明病因，从而指导治疗。一旦发生抽搐，应立即到医院检查，查明病因，从根源上治疗。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
显性脊柱裂从外在表象来看，比如在出生前可能做B超的时候，看到明显的脊膜的膨出包块，或者是能看出板裂的征象。当然了，出生之后非常明显，无论是它的膨出程度大与小，都有明显的表现。有一些病人会出现一些实质性的或者是囊性的征象。囊性的脊柱裂的危害相对来说比较大一点，出生的时候他可能表现为一个指甲大、鹌鹑蛋大，甚至一出生就表现出一个鹅蛋大小。但是如果出生之后在很短的时间内，囊性的脊柱裂慢慢长大，比如说由蛋黄样大小就可以变成鸡蛋大小和鹅蛋大小这一类。囊壁上贴附的神经或者脊髓的末端在长大的过程中受到比较明显的牵拉，造成了脊髓的损伤就非常严重，脊髓损伤之后表现出大小便功能异常、下肢活动差，甚至双下肢瘫痪等等的一系列表现。所以说囊性的脊柱裂是需要尽早来处理的，早期处理对囊性脊柱裂的治愈非常重要。