限制型心肌病常规的检查包括心电图、X片和心脏彩超。心电图的表现P波的高尖，QRS波出现低电压和继发ST-T的改变；X片可看到急性加重期肺部的病理变化，心脏彩超可看到心脏的大小，心脏运动情况，以及心脏室壁和瓣膜的关闭情况。诊断应结合病史、临床查体和辅助检查。限制型心肌病判定的金标准是心肌组织活检，镜下表现可看到心内膜和心内膜下组织的纤维化，嗜酸性粒细胞的增多。
