苯丙酮尿症怎么治疗

发布时间:2023-08-01 11:57 阅读:加载中...


讲解医师:赵振东  
海南省妇女儿童医学中心新生儿疾病筛查中心 / 副主任技师

苯丙酮尿症分为两种,因为分型不同,所以治疗的具体情况也不一样,具体如下:

1、经典型苯丙酮尿症:需要特殊饮食治疗,这样的饮食都是低苯丙氨酸饮食,如米、面条、奶粉都含低苯丙氨酸。因为苯丙氨酸是人体必需氨基酸,所以一定要低苯丙氨酸。假如正常饮食以后,苯丙氨酸就会突然性增高,对神经会有不可逆损伤;

2、四氢生物蝶蛉缺乏症:此种类型并不缺乏苯丙氨酸羟化酶,而是因为其辅酶造成功能不足,所以进行补充四氢生物蝶蛉即可。

所以苯丙酮尿症的治疗根据分型不同,治疗方法也不一样。

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