骨肉瘤

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

儿童假体是否需要进行更换，取决于个体差异，只有在关节假体出现松动、折断、感染及外露等情况时，才需要进行置换。如果儿童双下肢肢体不等长，肢体长短超过3cm，还可能需更换延长性假体，甚至对正常骨骼组织进行延长，来平衡肢体长度。部分儿童在青少年时期进行人工假体置换，长到成人后，在运动过程中出现假体的折断、松动，可能还需要进行置换。儿童骨肉瘤人工关节假体置换保肢手术在我国已经发展得较为迅速，虽然有十几年的发展过程，但儿童人工关节假体的制作工艺、制作材质及发展个性化匹配程度，远落后于成人。但随着国力强大、经济发展，定制型假体越来越发达，材料提升后，人工关节假体寿命也不断提升。在较早以前，认为人工关节假体只能用10年，超过10年可能会有断裂、磨损、不工作等现象而需要更换，而目前有部分好的假体可以达到20年以上的使用寿命。

儿童骨肉瘤的诊断包括较多方面内容，主要有以下几点：1、临床症状、局部体征：症状包括疼痛，体征包括肢体肿胀、肿块、关节活动受限；2、影像学检查：在怀疑骨肉瘤时，需要完善检查，如疼痛或肿胀部位的X光片、CT及MRI检查，可以详细了解肿瘤范围及邻近组织情况。通过胸部或其它部位的CT检查，来明确是否存在肺转移及局部扩散。而全身骨扫描包括PET-CT，可判断是否有骨转移；3、病理检查：骨肉瘤最终的诊断需通过手术切开或穿刺活检，在显微镜下进行病理性细胞形态学检查，并进行免疫组化的病理性检查，包括细胞显微镜的HE染色及免疫组化染色，来判断是否属于骨肉瘤，并明确骨肉瘤类型。一旦肿瘤病理报告确诊为骨肉瘤，需要进行常规术前化疗及手术根治性肿瘤切除、人工关节假体置换，或保肢手术重建和手术后化疗。在化疗和手术前评估过程中，还需要完善影像学检查，并评估肿瘤分期、肿瘤切缘，了解整个恶性骨肿瘤手术后的远期预后情况。因此，骨肉瘤的诊断包括临床表现、局部体征、影像学检查，以及病理学检查。

儿童骨肉瘤早期发展比较隐匿，之后发展较快，病程一般为数周到2-3个月。一旦孩子出现肿瘤性疼痛、局部包块、早期功能活动受限，要积极就诊。应积极完善术前的评估、检查，以及早期的手术、活检、病理检查以确诊，一般1-2周可以明确诊断。但是从临床数据来看，骨肉瘤早期症状较隐匿，一开始较多家长会误以为是儿童生长性疼痛，而忽视积极就诊。等到孩子疼痛实在难以忍受，甚至出现包块、关节活动受限等症状就诊时，大多已处于肿瘤中晚期，此时较易发生肿瘤肺转移。甚至部分孩子出现肿瘤病理性骨折、外伤后才就诊，此时就诊时间较晚。在明确诊断后，应马上进行化疗，一般需要1-2个月完善术前化疗，来杀灭远处转移、局部肿瘤病灶的扩散，来局限肿瘤病灶，以方便在手术根治性切除时进行保肢。保肢手术治疗成功后，再完善术后规范化化疗，可以获得较好的治疗效果。因此，骨肉瘤的治疗需要早期、快速诊断和积极治疗。

一旦怀疑有儿童骨肉瘤，要及时带孩子到儿童专科医院或成人骨科完善检查。早期儿童骨肉瘤最早是以疼痛、肿胀、肿块、关节功能活动受限为主要表现，此时只需带孩子到专业医院就诊，通过简单四肢长骨或疼痛部位的X线检查，甚至CT或磁共振检查，可以初步怀疑或诊断。如果不能确诊时，可通过更进一步的关节及骨肿瘤部位的磁共振检查，来评价肿瘤范围，以及受累软组织的情况。对于远处是否有肺转移，可以通过胸部CT来了解是否有转移病灶，一般在肺外带可以看到转移的棉花球样肿瘤病灶。因此一旦怀疑有骨的恶性肿瘤，要到医院进行拍片，或做进一步检查评估。如果怀疑是骨的恶性肿瘤，尤其是骨肉瘤，要积极进行骨穿刺或切开活检，明确是否是恶性肿瘤，来决定早期治疗、早期干预。

骨巨细胞瘤的症状主要以局部疼痛为主，大部分患者不会出现软组织包块。部分患者因疼痛原因不明或突发的暴力性损伤，引起骨折前往医院就诊。骨巨细胞瘤病因不明，多见于20-50岁左右成年人，好发于四肢，偶见于骶骨、脊柱。骨巨细胞瘤可出现转移，特别是Ⅲ级的骨巨细胞瘤。多次复发的骨巨细胞瘤易出现骨肉瘤样改变或癌变。

软骨瘤可以分为良性和恶性，软骨肉瘤是恶性。如果医生下的诊断是软骨瘤，应该认为是良性的肿瘤，它的分化程度比较好，没有恶性肿瘤的特征。如果手术切除以后，病理诊断是软骨肉瘤，就认为是恶性的肿瘤，它的恶性程度也要看分化程度的高低以及发现的早晚。 如果分化程度很低、肿块很大，则转移的风险很高，其治愈率并不是太好。但是如果发现得很早，还没有扩散转移的情况下，可以做手术的切除，甚至辅助的放疗。如果分化程度比较高，做辅助的化疗，还有可能得到治愈。但是良性的软骨瘤，可能单纯手术就可以得到治愈，不需要太过于担心软骨瘤，需要担心的是软骨肉瘤，这才是恶性肿瘤。

膝盖软骨瘤在临床上很少见，一般在骨肿瘤发病中不到万分之一，发病率极低。如果患有膝盖软骨瘤，尤其病灶邻近关节面，需考虑手术切除，但是切除以后一定要注意关节面的软骨修复，这样术后病人不会受到太大的功能影响。同时病人术后一定要加强功能训练，否则容易出现关节功能的受限或者强直、疼痛，容易加重骨性关节炎的症状。总之，髌骨软骨肉瘤很少见，如果累及关节面要考虑手术，但术后软骨修复很重要，病人的早期训练更重要。

软骨瘤是常见的良性骨肿瘤之一，好发于青壮年。发病的部位多见于手足的长管状骨，很少有明显的症状，随着肿瘤的增长，部分患者会出现肿瘤生长部位的酸胀、疼痛感，严重则会出现病理性骨折。发于手足的软骨瘤多为多发性和对称性，手足的软骨瘤为内生软骨瘤，通常很少恶变。 软骨瘤发生在其它部位的软骨瘤，如脊柱、骨盆、肋骨和四肢长骨的软骨瘤，经过统计学分析发现容易恶变成软骨肉瘤，发生在这类部位的肿瘤建议尽早手术切除。

骨肉瘤和尤文肉瘤的区别在于： 1、病理：骨肉瘤是一种可分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤；尤文肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤； 2、治疗方式：骨肉瘤的治疗方法包括大剂量化疗和手术治疗，对常规剂量的放疗不敏感，手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤；尤文肉瘤对放疗极为敏感，同时还需接受化疗和手术治疗； 3、转移部位：骨肉瘤主要向肺脏和其他脏器转移；尤文肉瘤容易转移到其他骨骼、骨髓、肺脏等。