颅咽管瘤

不来月经称为闭经，闭经是常见的妇科症状，表现为无月经或者月经停止，根据既往有无月经来潮，可分为原发性闭经和继发性闭经。原发性闭经较少见，多为遗传因素或先天性发育缺陷引起的。继发性闭经较多见，继发性闭经的原因包括下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经和子宫性闭经。下丘脑性闭经包括精神因素，比如精神紧张、精神压抑、忧虑、环境变化、体重下降、神经性厌食、长期剧烈运动、口服某些药物以及颅咽管瘤均会引起下丘脑性闭经；垂体性闭经包括产后大出血引起的垂体坏死，导致闭经，也叫席汉氏综合症，垂体肿瘤等也会引起闭经；卵巢性闭经包括卵巢早衰、多囊卵巢综合征、卵巢功能性肿瘤等引起的闭经；子宫性闭经的原因在子宫，包括感染、创伤导致宫腔粘连引起的闭经，以及手术切除子宫或者放疗破坏子宫内膜引起的闭经。

人类对于儿童脑肿瘤认识逐步深入，但是脑肿瘤真正原因目前未知。对于不同脑肿瘤，尤其介入基因检测之后，部分症状可能逐步显现。比如基因方面，某个基因突变可能会导致肿瘤发生，基因可能是突变引起，也可能是遗传引起。 大部分脑肿瘤甚至是先天性肿瘤，到目前为止没有危险因素，比如成人比较常见的吸烟能够导致肺肿瘤。但是儿童脑肿瘤目前研究可能还不够深入，只能在遗传方面有特性东西现在有所发现。但是大部分肿瘤，比如常见胶质瘤、颅咽管瘤，甚至生殖细胞瘤、髓母细胞瘤类胚胎性肿瘤，原因目前没有很清楚。只是个别胚胎性肿瘤，对于基因突变，现在检查有些认识而已。所以人类对于脑肿瘤，尤其儿童脑肿瘤原因依然未知。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤是有不同的分型方法的。首先可以按照与鞍膈的关系分为三类：第一类是位于鞍内，鞍膈隔下。第二类是位于鞍上或者鞍后。第三类是位于脑室内，也就是第三脑室。而另外一种分法可以分为五型：包括鞍内型，主要是指肿瘤局限在鞍内，周围的结构如蝶窦、海绵窦以及鞍内的骨质可以出现侵入或者破坏。第二型是视交叉前型，肿瘤可以从鞍内向视交叉的前方延伸，或者原发于鞍上延伸入视交叉前区。第三类是视交叉后型，肿瘤主要位于视交叉和视束之间，可以侵入下丘脑和第三脑室，使第三脑室移位。第四型肿瘤比较巨大，可以同时延伸到视交叉前和视交叉后，甚至延伸到目下或者侧脸。第五型是属于非典型型，可以位于咽部以及后颅窝，还可以局限在蝶窦内，或者延伸到松果体区。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
颅咽管瘤是一种起自于颅咽管，胚胎发育异常所引起的颅内的占位性病变。颅咽管瘤多表现的是一个囊状的，也可以有实性的结节。颅咽管瘤多是良性的肿瘤，在组织学上是良性肿瘤，但是它具有恶性肿瘤的生长方式，可以造成相应的鞍区的破坏，也可能出现侵润性的生长。颅咽管瘤，进行手术治疗后比较容易复发。目前的治疗方法是手术切除之后，进行相应的放疗和化疗，来延缓复发的时间和复发的几率，但是仍然不能阻隔复发。颅咽管瘤的治疗，目前还没有一个特别有效的方法能够治愈颅咽管瘤。

讲解医师：钱海  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
颅咽管瘤的手术治疗费用在整个治疗中所占的比例大概是1/2-2/3，剩下的1/2或者1/3是术前术后内分泌调节、水电解质紊乱纠正、术后并发症和术前其他器官系统并发症的处理，整体费用大概是10万-12万左右。手术费用与手术难度有关，如果患者复发颅咽管瘤，肿瘤和周围一些重要结构有粘连，那么术后各种功能恢复要更加细致的检查和处理，花费也会大一点。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是颅内的一种良性肿瘤，它主要位于鞍区，也可以存在于室间孔、第三脑室、第四脑室等脑脊液循环通路附近。鞍区这个部位主要包括大脑垂体、海绵窦和视神经、视交叉。颅咽管瘤通常会引起患者垂体功能低下、内分泌功能障碍、视力减退、视野障碍。严重的时候，还会导致患者出现垂体危象、患者失明。如果是脑脊液循环通路附近，颅咽管瘤不断增大，有可能还会引起梗阻性脑积水，患者可能会表现为颅高压、神志不清、头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤生长比较缓慢，一般儿童时期容易发现，病程较短。大多数颅咽管瘤位于鞍区，需要和鞍区的其他肿瘤仔细鉴别，常在术后病理得到确诊。因其临床上常导致视力或视野改变、颅内压力增高、垂体功能低下、内分泌功能障碍，所以手术必要性很大，否则患者病情必然逐渐加重，最终危及生命。手术方法主要包括开颅手术和经鼻蝶手术。开颅手术主要包括经额开颅颅咽管瘤切除术和经颞下开颅颅咽管瘤切除术。经鼻蝶入路手术切除，包括显微镜下手术切除和神经内镜下经鼻蝶入路颅咽管瘤手术切除术。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是一种比较常见的颅内良性肿瘤，大部分患者都是青少年和儿童。绝大多数颅咽管瘤都生长在鞍区部位，鞍区这个区域邻近很多重要的神经结构，包括视神经、视交叉和大脑垂体。因为肿瘤位置非常深，而且比邻很多重要的大脑神经结构，加上颅咽管瘤本身瘤壁钙化多见，质地坚硬，难以全切，所以经常在手术当中残留。残留的肿瘤组织在若干时间以后就会复发，复发以后就会压迫相应的脑组织、脑神经，出现复发的症状。这些症状主要包括视力减退、视野缺损、大脑垂体功能下降、内分泌功能障碍、颅内压力增高以及意识水平下降等症状。

儿童脑肿瘤有多种分类方法： 1.简单的分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2.根据肿瘤所在部位：分为鞍上肿瘤、松果体区肿瘤、后颅窝肿瘤、大脑半球肿瘤等； 3.根据肿瘤的病理性质：分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等； 4.根绝患者年龄：分为新生儿肿瘤、先天性肿瘤等。

脑垂体生长激素分泌不足原因较多，多见特发性、基因突变、脑外伤、肿瘤等。最常见没有任何原因的特发性或者孤立性生长激素缺乏。诊断特发性或者孤立性生长激素缺乏，首先要排除其它疾病，具体如下： 1、肿瘤：常见肿瘤为颅咽管瘤、生殖细胞瘤等颅内肿瘤，压迫及破坏垂体部分，引起器质性生长激素分泌不足； 2、脑外伤：包括高处坠落伤、车祸伤或者脑血管意外后缺血，引起的脑垂体功能破坏引起生长激素分泌不足，同时可能伴有其它内分泌激素不足； 3、先天性基因突变：这些突变会导致单纯生长激素分泌不足和垂体激素分泌不足。 因此需要经过临床详细正规评估，明确儿童处于哪种状态，是不是单一生长激素不足或者并发其它疾病，如果并发其它疾病，需要按照疾病轻重以及重要性，依次解决疾病。生长激素补充是针对生长激素缺乏的必须治疗手段。