颅咽管瘤

颅咽管瘤主要以手术治疗为主，再配合术后内分泌治疗，治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤，除围手术期各种下丘脑的症状，还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题，需要全面考虑，并且长期考虑。 由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感，因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要，有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切，几乎都会复发，会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术，具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。 目前儿童多以开颅手术为主，内镜手术需要经鼻孔操作，低龄孩子鼻孔小，难以实现，一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤，可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊，向囊内打干扰素，或者结合质子束放疗，为除手术切除以外的第二选择，并不是第一选择。 除肿瘤本身以外，手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响，因为颅咽管瘤的位置深，周围重要结构多，因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素，包括糖皮质激素、甲状腺素，同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后，需要采用内分泌替代治疗，让孩子长身高。青春期时通过性激素调节，让孩子获得青春期发育。

颅咽管瘤是一种常见的鞍区肿瘤，在手术或者手术之前，最主要影响的是内分泌激素功能，以及相邻的视神经压迫造成的视力障碍，以及肿瘤局部生长所造成的局部破坏。在颅咽管瘤的术后随访过程中，就需要针对上述情况进行对应的检查。首先需要进行头颅平扫以及增...

腺垂体功能减退症在儿科发生几率不高，但特定疾病会出现垂体功能减退。常见原因有多方面，包括外伤、肿瘤、基因缺陷，以及无特殊原因的称为特发性垂体功能减退症，具体如下： 1、外伤常见车祸伤、高空坠落伤，以及脑血管意外、脑缺血； 2、肿瘤问题，主要涉及脑垂体的颅咽管瘤、垂体柄阻断综合征、生殖细胞瘤等，这些肿瘤会导致脑垂体功能减退； 3、先天性问题，主要是出现基因的缺陷，基因缺陷不仅导致垂体功能减退，还有其它特殊外观上改变； 4、需要通过各种检查，如果找不到任何原因，称为特发性垂体功能减退症。需要到正规医院进行一些系列检查，包括垂体影像学检查、分泌激素检查，明确原因以及造成危害，进行更好治疗。

头部肿瘤的治疗需要根据患者的病情来决定。主要分析如下：1、良性肿瘤：比如脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿等良性肿瘤，可以通过神经外科手术的方式尽可能全切肿瘤，而实现肿瘤治愈。在肿瘤切除之后并不需要进行放疗、化疗等其他治疗；2、恶性肿瘤：比如脑部胶质瘤、脑部转移瘤、中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤等恶性肿瘤，在手术切除肿瘤之后由于有可能会残留肿瘤细胞，而这些残留的肿瘤细胞有可能成为肿瘤复发的根源，因此在手术之后需要辅助放疗、化疗等综合治疗。对于沿脑脊液轴播散的肿瘤，甚至还需要进行全脑、全脊髓的放疗，这样才能够有效控制肿瘤复发，避免肿瘤播散造成严重的后果。在手术放疗、化疗之后如果肿瘤再次复发，可以进行临床评估，必要时需要考虑再次手术治疗、再次化疗，以及靶向治疗、生物治疗、免疫治疗、电场治疗等综合治疗。通过综合治疗常常能够有效延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤主要是因为先天发育所致，是胚胎时期的细胞残留引起的，所以最常见于儿童，成年人是很少见的。颅咽管瘤主要是位于鞍上位置，随着肿瘤的生长可以导致颅内压的增高，引起头疼呕吐的症状，另外可以压迫视神经，导致出现视神经的萎缩，出现视力下降以及视野缺损，此外可以影响到垂体，导致垂体功能异常。如果有上述这些症状，那就要考虑到颅咽管瘤的可能性，需要进行颅脑的磁共振检查，增强磁共振检查来明确诊断。另外还需要进行体内的激素检查，看看垂体的功能受限情况，而通过上述这些检查基本可以确定诊断，检查明确以后就需要积极的治疗。对于颅咽管瘤来说，首选通过手术进行切除，如果能够完全切除干净，那是可以治愈的。如果是出现残留，术后可以进行局部的放射治疗。

颅咽管肿瘤切除后发烧要分析具体原因，比较常见的手术后发烧原因： 1、术后吸收热：多数患者在手术后3-5天会出现不超过38℃的低热，是术后吸收热，一般不需要处理； 2、术后血性脑脊液或者致热物质引起发烧，这时一般不超过38℃不需要特殊处理。如果体温超过38.5℃要用物理降温方法或者药物进行辅助降温处理，同时要做腰穿释放脑脊液，做脑脊液常规检查，排除颅内感染可能； 3、颅咽管瘤手术以后，常见的发烧原因是下丘脑损害。如果患者颅咽管瘤术后出现高热，要特别注意下丘脑损害。常常合并有激素水平低下，患者出现嗜睡、昏迷、消化道出血等症状，一般用降温措施很难达到降温效果，需要用冬眠药物联合物理降温才能控制高热； 4、颅内感染多数发生在手术后3天，病人可以出现头痛、呕吐、颈项强直。这时候要做腰穿取脑脊液检查明确，同时可以做脑脊液细菌学培养和药敏试验，选用透过血脑屏障的抗生素治疗，严重时要做鞘内注射治疗。

颅咽管瘤手术在神经外科来说，是比较大的手术。颅咽管瘤长的部位比较深，跟周围好多神经、血管关系非常密切，还跟人体重要结构下丘脑关系非常密切，所以该手术难度非常大。一般单位如果没有神经外科，便不敢开展该手术。做完手术以后，手术创伤比较大，术后患者会有反应，如视力、视野障碍，或内分泌功能变化或头痛等，会有不舒服的表现。但经过一段时间的恢复以后，基本上都会慢慢好转起来。颅咽管瘤手术术后最重要是注意尿量变化，以及术后电解质的变化。这两项如果抓好以后，病人基本上恢复都还算不错，平常注意多休息，一定要遵从医嘱定期复查。有不适情况，如突然出现头痛或突然出现视力下降，突然出现尿多的问题或出现浑身乏力的问题，要及时跟当时手术的大夫联系，随时复查。复查一般是做抽血化验和磁共振检查，两项检查确诊肿瘤有无复发，术后有无继续出血，还要警惕硬膜下积液、脑积水问题。

如果肿瘤压迫视神经、视交叉会出现视物模糊、视力下降、视野缺损。随着肿瘤的增长，对视神经、视交叉的压迫程度的增加，视物模糊、视力下降、视野缺损的范围会越来越重。如果发现颅咽管瘤，建议立即手术治疗，要彻底切除肿瘤、解除肿瘤对视神经的压迫。但是即使解除了这种压迫，手术以后视力、视野的恢复也很慢或者帮助不大。尤其手术之后的前半年，可以用维生素B1、弥可保，包括扩血管等药物治疗，希望视力、视野的功能能够有所改善和恢复。

颅咽管瘤手术后出现头部不适有很多原因，最关键的要查清原因。如部分头痛是由于术后出血引起，部分是因为脑积水引起，部分是硬膜下积液引起，还有头痛是因为手术切口疼痛引起，要区别不同原因。区别主要通过术后CT或磁共振检查，明确颅内变化，如果有出血及时处理出血，有硬膜下积液或脑积水要处理脑积水等情况。如果没有以上情况，排除器质性病变，仅仅是切口疼痛，可以吃止疼药片对症处理。术后出现头痛不适，要及时跟主管医生反映该情况，让医生知道患者目前不舒服的情况，然后医生会根据病情安排检查，排除颅内重大器质性病变如出血、脑积水、感染等情况，如果确实没有大的器质性病变，再用对症止痛的药物对症处理。医生一定要重视患者的诉求，只有重视该诉求以后，患者的病情才能得到及时诊治。

颅咽管瘤治疗主要是手术治疗。大多数的颅咽管瘤都可以通过手术达到全切除，有些比较复杂的颅咽管瘤比较大，可能不能达到全切除，但对于残余的颅咽管瘤，术后也可进行伽玛刀的放射治疗，达到治疗的效果。手术治疗最主要的是在切除过程当中，可能会对周围的组织有骚扰，有的时候会有并发症的发生。比如术后会出现尿崩，即术后出现小便增多，正常人最多是2000-3000ml的小便，但是患者可以比正常人多上1倍，甚至还要多的尿量。多数在经过术后的处理是能够控制的。但是也有少部分病人是不能控制的，就变成永久性的尿崩，这种病例发生比较少，大部分病人都可以恢复。治疗方面还有一个办法，对没有能够完全切除的颅咽管瘤，比如多囊、无法剥离性质的，也可以放入一个储液囊即Ommaya囊，把囊放进去以后留在里面，然后用一根管子，把它引到颅外，储液囊就永久性地放在里面。如果颅咽管瘤又有囊液，我们可以通过管子把液体抽出来，也可以通过管子往里面注射药物，来达到治疗目的。