颅咽管瘤

颅咽管瘤是一个良性肿瘤，它对放疗、化疗，甚至于早期进行囊液抽吸，或者进行零距离照射、放疗，这些都是不敏感的。现在我们神经外科的推荐指南里面，对颅咽管瘤的治疗，首选的方案还是手术。手术有两种方式，一种是开颅，另外一种是内镜经蝶，通过鼻腔去做颅咽管瘤显微手术和内镜手术，现在是治疗颅咽管瘤的一个首选方案。我们开颅手术以后，随着显微神经外科的发展，很大一部分人能够达到全切，对整体预后是非常好的。颅咽管瘤也分三种类型，一种就是鞍下型，一种是鞍内型，另外是三脑室型。所以对颅咽管瘤来说，开颅手术选择不同的手术入路、手术方式和路径，除了跟神经外科医生的经验和习惯有关以外，现在来说我们很容易做的就是显微镜下经额下去切除颅咽管瘤。另外一个就是从神经内镜下扩大经鼻蝶处理颅咽管瘤，这一类肿瘤的镜下全切率，现在随着技术的发展已经达到非常高的比例。

谈到颅咽管瘤的化疗效果，我们又回到一个非常简单的问题，颅咽管瘤是一个良性肿瘤，它来源于颅咽管的残存细胞，颅咽管化疗是没有药物的，而且也是无效的，所以一定要记住，如果给你推荐化疗药物，肯定是无稽之谈。因为囊性颅咽管瘤无法完全把囊壁剥除或者切干净，我们原来有些尝试的手段，比如安质子泵或者打一些化疗药物，争取让颅咽管瘤复发延迟或者减少复发。但是现在目前为止，发现非常非常多的一些药物对颅咽管瘤是没有用的，所以肿瘤颅咽管瘤不存在化疗的问题。我们在早期也做过一些颅咽管瘤，就是残留的瘤腔腔内化疗，比如打博莱霉素，但这些现在因为它的并发症比较多，化疗药物对周围脑组织，甚至于对一些血管的影响，我们现在已经基本上禁用了，所以颅咽管瘤原来的腔内一些化疗药物的治疗，现在已经基本上被否定，而且是无效的。

在保证患者功能的前提下，把肿瘤彻底切除干净，这个病就治愈了。因为它本身是一个良性肿瘤，如果肿瘤不复发就治愈了。所以根治是指从肿瘤不再生长，不再复发的角度讲。但是有的时候颅咽管瘤会影响青少年的生长发育。 生长发育需要内分泌科、妇科等帮助进行功能重建，使其恢复到正常人的功能。还有一种情况，如果肿瘤不能彻底切除干净，换句话说，残留部分肿瘤的时候，常常需要配合肿瘤的放射治疗。放射治疗主要防止肿瘤继续增大或生长，给病人造成灾难性的影响。

老年人颅咽管瘤，单纯从字面上解释，就是老年人得了颅咽管瘤，但是这里要特意说明的是，颅咽管瘤是颅内常见的一种良性肿瘤，而且颅咽管瘤是先天性肿瘤，是因为在发育过程中颅咽管没闭锁、没吸收，残留的组织形成的颅咽管瘤。所以老年人颅咽管瘤，在发现肿瘤前，可能从来没做过头颅CT或磁共振，没有发现颅咽管瘤而已，实际肿瘤已经一直伴随他，直到发现肿瘤的年龄。颅咽管瘤是一个先天性肿瘤，在不同的时期可以引起不同的症状。比如颅咽管瘤在青少年时期，由于肿瘤可以引起垂体激素分泌异常，可引起发育异常，包括身材矮小、第二性征发育不全等。所以当出现这些症状以后，病人的爸爸、妈妈可能会带着病人到医院去检查，最后发现是颅咽管瘤引起的。老年人颅咽管瘤常常随着肿瘤增大，可以引起视力、视野的障碍，因为视力下降到医院去检查，可能发现得了颅咽管瘤。当然颅咽管瘤还有一种常见的症状是喝水多，尿比别人多几倍。所以因为多饮多尿到医院检查发现颅咽管瘤，不同的年龄引起的症状可能是不一样的。

不同的人对成功的理解不一样，从医生的角度来讲，成功是指彻底切除肿瘤，同时又完全保留功能，对功能没有任何影响，就是在保留患者功能的基础上，彻底切除肿瘤。但是在患者或病人家属心目中，成功是病人的功能不比手术以前差。有些人可能对是不是能把肿瘤切干净，并不是那么关注，但是从医生角度来说，除了关注功能之外，还关注能不能把肿瘤彻底切干净。随着科学技术的发展，随着手术知识、经验、技术的积累和提高，现在颅咽管瘤成功率已经越来越高，过去保留功能，彻底切除肿瘤的几率只有百分之六十几，现在已经能达到百分之八十几，甚至个别单位已经报告百分之九十几的肿瘤可以彻底切除干净。

颅咽管瘤是良性肿瘤，首次手术全切较为重要，虽然手术风险较大，但为避免复发后二次手术带来更大的风险，手术医生会尽力将肿瘤全部切除。颅咽管瘤全切手术后，部分患者会出现精神萎靡、神经缺失等并发症或后遗症，可能需要终身用药。但若首次手术不能将肿瘤切除干净，则易引起复发，且复发后手术全切的可能性更低，风险更大。

临床中多数颅内肿瘤均需CT检查进行初步筛查，再经核磁共振检查做进一步判断，但并不能通过一项检查确诊。对于颅咽管瘤，CT检查尤为重要，因颅咽管瘤有CT特征性的影像学表现，在肿瘤周边可出现一圈钙化，即蛋壳样钙化，但经核磁共振检查不能发现此钙化，是核磁共振检查的弱项，所以并不能认为一种检查完全可以替代另一种检查。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，所以在临床中碰见颅咽管瘤基本都为良性，恶性并不是没有，曾在临床碰见过两例，发表过报道，在国外也进行报道过。这两例颅咽管瘤非常特殊，通过影像随访，发现肿瘤长得非常快，当时怀疑为恶性，后来把肿瘤切掉以后，做了病理化验，发现肿瘤在镜下表现的恶性程度非常高，所以判断为恶性颅咽管瘤，在临床是非常罕见的病例。 绝大多数颅咽管瘤都是良性肿瘤，生长比较缓慢，但是部分颅咽管瘤，容易产生囊变，囊变以后会形成一个很大的囊，囊液分泌比较快，肿瘤增长体积比较大，所以部分患者会比较早的出现症状如头痛、恶心、呕吐、视力下降以及有内分泌功能障碍、浑身乏力无力的表现。 如果出现以上症状，一定要警惕，要及时去医院就诊。颅咽管瘤虽然为良性，但在有些囊变肿瘤长得非常快的情况下，要及时进行处理，如果继续耽搁拖延，病情会逐渐恶化，预后非常不好。

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

颅咽管瘤分为鞍内型、鞍内-鞍上型与鞍上型三种。鞍内的意思就是长在蝶鞍内，本身它有垂体结构，但是鞍内偏上位置，就有两侧视神经、视交叉，再向后就有视束这个重要结构。出现视野缺损的原因，通常是因为颅咽管瘤压迫视神经、视交叉或者是视束三种结构，然后引起视力下降或者视野缺损，视野缺损与肿瘤生长的部位有直接关系，通常压迫视交叉部位，容易引起双颞侧偏盲，若生长位置偏向一侧，比如长到右侧视神经下部，压迫右侧为主，可能出现右眼视力下降，甚至失明，然后出现左颞侧偏盲，同理若长到左侧，可能左侧视力较差，然后右颞侧出现偏盲，根据肿瘤的部位出现的视野缺损不同。