颅咽管瘤

颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤之一。鞍区即大脑的蝶鞍区，位于大脑底部靠中间的位置，即垂体所在位置，常见肿瘤有垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤。颅咽管瘤属于先天性肿瘤，多于胚胎时出现，随着肿瘤不断长大，患者可出现视力及内分泌系统的病变。建议颅咽管瘤后应及时就医，可采取开颅手术或经鼻用神经内窥镜进行治疗，治疗方法相对较成熟。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，所以在临床中碰见颅咽管瘤基本都为良性，恶性并不是没有，曾在临床碰见过两例，发表过报道，在国外也进行报道过。这两例颅咽管瘤非常特殊，通过影像随访，发现肿瘤长得非常快，当时怀疑为恶性，后来把肿瘤切掉以后，做了病理化验，发现肿瘤在镜下表现的恶性程度非常高，所以判断为恶性颅咽管瘤，在临床是非常罕见的病例。 绝大多数颅咽管瘤都是良性肿瘤，生长比较缓慢，但是部分颅咽管瘤，容易产生囊变，囊变以后会形成一个很大的囊，囊液分泌比较快，肿瘤增长体积比较大，所以部分患者会比较早的出现症状如头痛、恶心、呕吐、视力下降以及有内分泌功能障碍、浑身乏力无力的表现。 如果出现以上症状，一定要警惕，要及时去医院就诊。颅咽管瘤虽然为良性，但在有些囊变肿瘤长得非常快的情况下，要及时进行处理，如果继续耽搁拖延，病情会逐渐恶化，预后非常不好。

颅咽管瘤术术后护理是非常关键点。颅咽管瘤其实手术只是一部分，大部分则是术后护理。术后主要即护理，因为颅咽管瘤可能会对垂体功能造成损伤，垂体功能损伤以后就会出现严重激素功能紊乱包括各方面激素会下降如皮质醇下降、排尿不受控制如每天可能排4000-6000ml，甚至更多的尿。电解质，包括水、钠排出都会造成严重代谢紊乱。这种代谢紊乱会对手术以后护理造成严重挑战，甚至可能每天需要监测2-3次电解质变化，及时根据电解质变化，来补充钠治疗或控钠治疗。 激素刺激调节以后，患者恢复还需要一段时间。这时就需要医护人员做精心照看，定期监测体内激素和电解质平衡，帮助患者顺利度过这段时间，然后缓慢恢复。

颅咽管瘤完成手术以后，女性患者出现闭经现象比较常见，闭经症状分为两种，一种是儿童在进行手术以后，一直没有自然产生月经的现象。 还有一种就是年龄较大的患者，在进行手术以前来过月经，甚至部分患者在手术之前月经比较正常，完成手术以后就再也不来月经，可以称为继发性的闭经，以上两种情况都比较常见。当然也有部分患者做完手术以后月经可以正常来潮，内分泌系统没有受到影响。 颅咽管瘤术后闭经的原因，与下丘脑和垂体受到损害，可能是瘤子本身直接造成的损害，也有可能是在原来损害的基础上再进行手术反复加重的损害。 女性患者的闭经提示内分泌功能出现异常，对于患者生活的影响相对较大，较多患者希望能够正常的结婚、生育，没有月经对于婚姻、生育会产生严重的影响。 但是现在可以通过一定的生殖医学手段，可以促进女性患者的卵泡发育，排卵，还是有希望达到生育要求。

对于颅咽管瘤而言，如果肿瘤很小，可以不进行手术治疗。颅咽管瘤属于胚胎残余性肿瘤，起源于脑垂体柄，一般将颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。部分患者肿瘤很小，没有明显的神经功能障碍，可以定期观察。 部分患者可出现多饮、多尿，甚至尿崩表现；部分患者可出现肥胖；部分患者肿瘤向颅内生长，导致患者出现视力障碍、视野缺损；部分患者肿瘤向上生长，可压迫下丘脑，甚至突入到第三脑室形成脑积水，此时患者需要积极进行手术治疗。手术治疗可于内镜下通过鼻孔入路，进行微创的颅咽管瘤切除术。部分肿瘤向颅内生长，特别是突入第三脑室的颅咽管瘤，可进行开颅手术，争取将肿瘤完整切除，患者术后会获得良好的手术效果。

讲解医师：崔建军  （副主任医师）
就职单位：焦作市第二人民医院神经外科
外科手术是颅咽管瘤的首选治疗方法，手术的治疗目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤，对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤手术可切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑，第三脑室底部等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界。因此，原则上力争肿瘤全切，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤，特别是鞍内型肿瘤，一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头疼等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是一种良性肿瘤，它的治疗方法主要依赖于手术治疗。因此，在手术治疗以前，一定要仔细阅读相应的头颅CT胶片和头颅核磁共振胶片，制定较为详尽的手术方案和手术入路。如果患者在手术以前就有垂体功能低下，一定要提前补充相应的垂体激素，纠正垂体功能。如果要选择神经内镜、经鼻蝶入路手术切除，还要另外做蝶窦的冠状CT片，以方便在手术当中定位。颅咽管瘤在手术以后通常会进一步出现垂体功能低下、尿崩症、中枢性电解质紊乱，有的患者还会出现迟发性颅内出血，要注意动态复查头颅CT，监测内环境，补充垂体激素。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是一种常见的颅内良性肿瘤，主要好发于儿童和青少年，这种肿瘤绝大部分都位于中颅底的鞍区，而且又临近很多重要的大脑神经结构，主要包括视神经视交叉、大脑垂体和海绵窦。因为颅咽管瘤的位置深在，手术难度比较大，而且颅咽管瘤本身质地坚硬，肿瘤壁有很多钙化，全切非常困难，手术风险也很大，因此颅咽管瘤的手术治疗费用相对比较昂贵。如果是开颅肿瘤切除术，手术费用大约为4万元左右，这包括经额开颅和经颞下开颅；如果选择经鼻蝶入路手术治疗，手术费用大约为5万元左右。假如选择神经内镜经鼻蝶入路手术治疗，手术费用大约为6万元左右。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤一般多久复发，指的是颅咽管瘤手术切除以后多久复发，复发的时间主要依赖于颅咽管瘤是否全部切除或者残留的程度到底有多少。颅咽管瘤本身是一种颅内的良性肿瘤，主要好发于儿童和青少年，来源于胚胎期残存的鳞状上皮细胞。鳞状上皮细胞不断生长发育，逐渐形成囊性或者囊实性的颅咽管瘤。治疗方法优先考虑手术治疗，因为颅咽管瘤本身瘤壁比较坚硬，又位于中颅底蝶鞍区，邻近很多重要神经结构，所以完全切除是相当困难的。如果能够完全切除，就不会复发。如果不能完全切除残留，残留的不多，可能要等到5年以后才会复发；如果残留的比较多，很可能1年左右就会复发。假如术后辅助给予放射治疗，复发的时间可能会适当延长。

讲解医师：陈红伟  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
颅咽管瘤脑积水的治疗方法，主要看颅咽管瘤的手术风险及患者是否愿意进行颅咽管瘤切除术。假如患者同意接受颅咽管瘤的手术，则可以进行手术后观察脑积水是否仍然存在，若患者对颅咽管瘤的手术风险担忧，也可以进行脑室腹腔分流术来缓解脑积水的症状，多数患者也可以得到临床上症状的缓解。