颅咽管瘤

为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。治疗主要为手术切除肿瘤，颅咽管瘤术后腹胀的原因如下： 1、药物因素：术后使用激素药导致食欲亢进，进食过多引起积食、腹胀； 2、电解质紊乱：术后电解质紊乱，体内钾离子低下，导致腹胀、肢体无力，可以使用相应药物治疗，以补充钾离子、促进肠蠕动，改善腹胀。

颅内肿瘤是否能治愈，与肿瘤位置相关： 1、前颅窝底：常见为嗅沟脑膜瘤，一般为良性肿瘤，只要手术切除干净，可以治愈； 2、中颅窝底：常见为垂体瘤，一般除巨型及侵袭性垂体瘤外，均可治愈；颅咽管瘤，其病理性质为良性肿瘤，因切除不干净、切除困难、预后较差、容易复发，属于不能完全治愈的肿瘤；脊索瘤，其主要侵犯骨质，引起面部及颈部疼痛、神经压迫等症状，无法完整切除； 3、后颅窝：常见为听神经瘤，如果手术切除完善，可以达到一定治愈；脑干胶质瘤，无法治愈。

腺垂体功能减退症能否治愈要看是何种原因引起的。对于神经外科、外伤或者颅咽管瘤手术后的病人，包括大出血病人，大部分需要终身治疗。有些一过性的垂体炎，经治疗后恢复，激素替代也许不是终身的，但是大部分都需要终身替代治疗。为确定是否需要终身替代，应定期到内分泌科复诊检查以下激素，包括血糖、电解质、甲状腺激素、皮质激素、性激素。临床还要看患者月经是否正常，性功能是否正常，是否有厌食的表现，其他方面是否正常。如果检查显示激素不正常，生活也不能够调到正常水平，说明患者可能还没有调好，需要到医院及时调整，所以大部分还是不能治愈的。临床上经常会碰到这种情况，本来医生交代要长期用药，结果病人自认为恢复良好而停药。有些是因为农忙或其他原因没时间用药，结果又出现危象而来医院抢救，所以一定要坚持长期治疗，定时复查。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤，是一种儿童期和青少年期比较常见的良性的颅内肿瘤。这种肿瘤来源于胚胎期残存的鳞状上皮细胞，主要位于中颅底蝶鞍区。颅咽管瘤的手术难度比较大，因为手术区域有很多重要的神经结构，主要是视神经视交叉、大脑垂体和海绵窦。因为肿瘤壁本身有很多钙化，全切非常困难，手术后的并发症也相对比较多。主要包括尿崩症、中枢性电解质紊乱，垂体功能低下，内分泌功能障碍。如果患者出现了中枢性低钠血症和低钾血症，同时合并垂体功能低下，患者就会肠道蠕动减慢，甚至出现肠麻痹。患者可能就会出现手术以后肚子肿胀、肚子发胀的情况。

颅咽管瘤手术难度大、手术死亡率高、术后恢复比较慢，术后注意事项包括： 1、尿崩症：颅咽管瘤与下丘脑和垂体柄关系密切，术后90%以上甚至100%的患者出现尿崩，下丘脑的功能恢复以后，抗利尿激素水平恢复到一定程度后，尿崩才会治愈； 2、水电解质紊乱：可导致高钠、低钠、高钾、低钾，最常见的是低钠，但处理较简单，可以补钠治疗；最难处理的是顽固性高钠，治疗相当于把体内全部的钠都排掉，发生率较低，死亡率极高； 3、激素水平下降：由于下丘脑和垂体受到破坏，下丘脑-垂体轴受到影响，可导致甲状腺功能、皮质醇、生长激素下降，需补充； 4、高热、低热等。

颅咽管瘤术后并发症复杂，需要神经外科、内分泌科、神经内科，甚至营养科的综合治疗和处理，具体手术后遗症如下： 1、尿崩：每天大量排尿超过正常水平，达到几千甚至上万毫升，常规口服弥凝治疗，部分患者甚至需要使用长效尿崩停、垂体后叶素； 2、激素功能低下：如甲状腺素低下，表现为乏力、头晕、饮食差；皮质醇功能低下，导致生命体征紊乱、精神差。需要外源性口服或静脉肌肉注射激素进行补充。

颅咽管瘤是一类颅内鞍区常见的良性肿瘤，是鞍区残留胚胎所形成的肿瘤，颅咽管瘤的复发率多与肿瘤切除不彻底有关，如能够将颅咽管瘤全部切除，术后不会出现复发。但此类肿瘤与其他重要结构，尤其下丘脑、脑干、颈内动脉粘连紧密，肿瘤难以完全切除，因此存在一定的复发几率。复发时间和间隔，根据肿瘤不同性质可能稍有差别。

颅咽管瘤是一类颅内鞍区常见的良性肿瘤，是鞍区残留胚胎形成的肿瘤，疾病特点如下： 1、属于良性肿瘤，有根治的可能性； 2、肿瘤位于鞍区，周围组织结构复杂，手术风险和术后并发症较多； 3、由正常胚胎时期的残留组织所形成，肿瘤边界不清，切除相对困难； 4、根据其临床表现、影像学检查、激素检查、病理诊断确诊。

颅咽管瘤的手术并发症，就要谈到颅咽管瘤周围比邻的一些神经结构，比如，前上方的视交叉、后上方的视丘下部、后方的垂体，还有跟它比邻的垂体柄这些重要结构，包括双侧颈内动脉和门脉系统的一些微小穿支血管，这就谈到手术并发症的一个最大的问题，就是周围结构都比较重要，而且比邻了一些重要的神经结构。我们有一个入路就是经额下，经终板切除颅咽管瘤，那么有可能对视神经、视交叉，甚至于对视力和视野有很大的影响；如果对后方的垂体功能影响或者门脉系统供应不好，会引起内分泌激素改变；如果对垂体柄损伤或者出现垂体柄的切断，涉及到颅咽管瘤全切，我们经常有个专业的问题，就是颅咽管瘤跟垂体柄的关系，如果有些侵入到垂体柄内，要达到全切的，可能把垂体柄切掉，就涉及到一个永久性的尿崩症，那么就涉及到电解质紊乱和永久性的尿崩，需要一些药物处理；还有就是对一些重要血管的粘连，在切除颅咽管瘤的过程中，有可能引起一些大的出血，那么风险就非常大了，可能有生命危险。

如果肿瘤压迫视神经、视交叉会出现视物模糊、视力下降、视野缺损。随着肿瘤的增长，对视神经、视交叉的压迫程度的增加，视物模糊、视力下降、视野缺损的范围会越来越重。如果发现颅咽管瘤，建议立即手术治疗，要彻底切除肿瘤、解除肿瘤对视神经的压迫。但是即使解除了这种压迫，手术以后视力、视野的恢复也很慢或者帮助不大。尤其手术之后的前半年，可以用维生素B1、弥可保，包括扩血管等药物治疗，希望视力、视野的功能能够有所改善和恢复。