颅咽管瘤

颅咽管瘤治疗主要是手术治疗。大多数的颅咽管瘤都可以通过手术达到全切除，有些比较复杂的颅咽管瘤比较大，可能不能达到全切除，但对于残余的颅咽管瘤，术后也可进行伽玛刀的放射治疗，达到治疗的效果。手术治疗最主要的是在切除过程当中，可能会对周围的组织有骚扰，有的时候会有并发症的发生。比如术后会出现尿崩，即术后出现小便增多，正常人最多是2000-3000ml的小便，但是患者可以比正常人多上1倍，甚至还要多的尿量。多数在经过术后的处理是能够控制的。但是也有少部分病人是不能控制的，就变成永久性的尿崩，这种病例发生比较少，大部分病人都可以恢复。治疗方面还有一个办法，对没有能够完全切除的颅咽管瘤，比如多囊、无法剥离性质的，也可以放入一个储液囊即Ommaya囊，把囊放进去以后留在里面，然后用一根管子，把它引到颅外，储液囊就永久性地放在里面。如果颅咽管瘤又有囊液，我们可以通过管子把液体抽出来，也可以通过管子往里面注射药物，来达到治疗目的。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤进行手术是需要进行开颅的，目前最常用的手术方式和手术入路是经额下外侧入路，也就是在前额额叶的下方通过间隙，到达鞍区，然后通过手术切除肿瘤。颅咽管瘤主要是胚胎时期出现的残余细胞引起的，这是颅内最常见的先天性肿瘤，儿童是比较常见的，成年人很少见，大多数是位于鞍上的位置。肿瘤的生长会压迫和影响垂体，导致垂体的功能紊乱，也可以压迫视神经，而导致出现视力下降，视野缺损，还会引起颅内压增高。虽然这是良性肿瘤，但是会持续的增大，所以如果不进行处理，对身体的影响还是比较大的。手术切除是首选治疗方法，对于术后的残留可以进行外放射治疗，另外也可以进行同位素内放射治疗。

讲解医师：舒志强  （副主任医师）
就职单位：马鞍山市人民医院神经外科
颅咽管瘤是一种比较常见的、良性的颅内肿瘤，主要好发于儿童和青少年患者。在颅咽管瘤的手术当中，经常会因为颅咽管瘤和邻近的重要脑组织、脑神经关系过于密切而无法切除，为了保护大脑功能、脑组织、脑神经，会导致肿瘤残留，常常会导致中枢性尿崩症、垂体功能低下、中枢性电解质紊乱、下丘脑损伤这些比较严重的手术并发症。因此，要在手术以后给予相应的垂体激素进行替代治疗，防止颅内感染，纠正水、电解质、酸碱紊乱，一般住院时间大概为半个月左右。

颅咽管瘤在鞍区中线结构，会影响垂体。垂体是人体所有的激素水平调节中枢，只要在手术过程中或者不做手术，长大之后对垂体产生压迫，不单是电解质，各方面激素水平都会下降，或者对人体产生其它功能障碍。 有些患者会对于泌尿系统激素抗利尿激素产生很大影响，出现多尿现象，每天尿量可达到5000-10000ml，尿多就会出现电解质失衡。

颅咽管瘤的手术治疗主要包括开颅切除颅咽管瘤和经鼻内镜下切除颅咽管瘤。根据颅咽管瘤生长方向不同，可以选择不同手术方式。术后需要加强管理，包括观察尿量、电解质的出入量等各项生化指标。 根据监测指标随时做出细致调整，保证病人出入量平衡，保证电解质正常，以确保手术治疗效果。如果术后一段时间内病人的指标得不到纠正，则病情会迅速恶化，甚至很快导致死亡。

颅咽管瘤是位于颅底的一类肿瘤，由于和视神经、视交叉，垂体柄、下丘脑等重要结构关系密切，甚至和颈内动脉及其分支关系比较密切，有时会有一定程度的术后神经功能障碍。一般如果患者术后没有出现任何并发症，大概1-3周就可以恢复痊愈。如果术后患者出现如尿崩症、严重电解质紊乱以及视力、视野障碍，或者是垂体内分泌功能障碍等并发症，则康复和药物治疗时间相对较久，有时需要2-3个月才能完全恢复。此外对于部分较巨大的颅咽管瘤，术后尿崩症可能长期遗留，甚至会伴随终生，故应严格遵医嘱适量饮水，同时严密监测电解质等情况，如果发生严重电解质失调，有可能随时危及生命。总体上颅咽管瘤作为一种颅底肿瘤，手术有一定难度，术后容易出现并发症，没有出现并发症的患者恢复较快，对于已经出现并发症的患者应该严格遵从医嘱，定期复查和严格随访。

专家提示： 根据不同的分类方法，颅底肿瘤可分为以下几种： 1、根据肿瘤性质:可分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2、根据肿瘤生长部位；可分为前颅窝底肿瘤、中颅窝底肿瘤、后颅窝底肿瘤等； 3、根据不同的组织来源：可分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、软骨瘤、脊髓瘤等。 肿瘤的类型不同，临床表现及治疗方法也不尽相同。如肿瘤体积较小，未侵犯较大的神经和血管，通过手术等综合治疗手段，多数患者可获得临床治愈；如肿瘤侵犯较大的血管和神经，不能通过手术分离，治疗效果相对较差。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅咽管瘤是属于先天发育形成的肿瘤，主要是胚胎时期的残留细胞而导致出现的，这种情况通过中医作用不是很大。目前没有哪一种药物能够控制颅咽管瘤的生长，也没有哪一种药物能够使颅咽管瘤缩小和消失。当然通过中医应用一些中药调理，能够改善身体的体质，对于缓解症状是有一定帮助的。但对于颅咽管瘤，首选的治疗方法也是最有效的治疗方法是通过手术处理，如果能够完全切除肿瘤，是可以治愈的。如果术后出现残留，手术后可以进行局部的放射治疗，应用伽玛刀或者射波刀，这样能够杀灭肿瘤的残留细胞，有助于预防复发。如果出现再次复发，可以考虑再次手术，对于一些肿瘤特别小的也可以做立体定向放射外科治疗。

讲解医师：钱海  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
颅咽管瘤一旦复发是比较麻烦的，临床一般是针对不同的患者进行不同的处理。比如患者术后第一次复查没有情况，但第二次、第三次或者术后2-3年的时候复查，可以在核磁上看到肿瘤。如果体积很小，对患者没有损害，而且患者在各方面功能都非常好，这个时候可以先观察一段时间。三个月到半年时，再复查核磁，如果发现瘤体明显的增大，需要尽快手术。过了三个月或者半年之后再复查，肿瘤没有任何变化，患者没有任何症状，这种情况还可以继续观察一段时间，待肿瘤长大到一定程度或者患者出现一些症状之后，需要尽快的再次手术切除。

脑膜瘤多为良性肿瘤，病程较长，早期一般无任何症状或症状不典型。不同部位需要与不同肿瘤进行鉴别，具体如下： 1、大脑半球需与胶质瘤转移瘤鉴别； 2、鞍区脑膜瘤需与垂体瘤、颅咽管瘤、海绵窦海绵状血管瘤、三叉神经鞘瘤等鉴别； 3、后颅窝脑膜瘤需与听神经瘤、血管网织细胞瘤等鉴别。 影像学检查为诊断脑膜瘤重要依据，头颅CT主要表现为骨板下、颅底、大脑镰、小脑幕等处，宽基底或高密度团块影。颅脑磁共振主要特点为，脑组织外局部脑组织受压，边界较轻，一般宽基底与硬膜相连。同时，常伴有颅骨正常结构破坏，多数为等T1、等T2信号，强化明显均一，存在特征性脑膜尾征。