限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病终末期的症状，如果是以左心室为主，主要是呼吸困难，端坐呼吸，这个时候不能平卧了，只能坐着高卧位或半卧位，甚至端坐卧位才能减轻呼吸困难。最严重的形式有急性肺水肿，还有咳出白色浆液性泡沫痰，主要是肺泡和支气管黏膜淤血所导致，当支气管黏膜下形成扩张血管，一旦破裂，可出现大咯血伴随着疲劳、乏力、头晕、心悸，严重的还会有少尿、肾功能损害这些表现。肾功不全，如果是右心室为主，主要表现在全身性水肿，还有颈外静脉异常充盈、怒张，出现黄疸、腹水。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗，首选如果有条件还是要通过手术，手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损也可以进行人工瓣膜的置换术，治疗效果不错。这个病如果治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动能力，最后导致死亡。左室病变比右室病变预后略好一些，主要还是对症治疗，治疗心力衰竭、房颤，还有水肿、腹水，在利尿药和血管扩张药应用的时候，要注意心室充盈下降如果过多会影响心脏功能。在用抗凝药物的时候，也要监测一下体内的凝血水平，避免用药过量。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，其他的心肌病还有肥厚性梗阻性心肌病、围产期心肌病以及病毒性心肌病。出现限制型的心肌病，是心脏的动度受到限制，收缩以及舒张不能拥有以前的动度，而且会引起严重的心衰。一旦出现这种情况，可能会造成肝脏、脾脏的肿大以及腹部的积水、双下肢的水肿。所以，限制型心肌病会引起肝大，出现这种情况要及时给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，通过这些治疗能够改善患者心衰的功能，使患者获得康复。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
限制型心肌病的患者会出现奇脉，奇脉是指患者在深吸气的时候，此时摸脉搏减弱或者是停止，而呼气的时候脉搏又恢复。产生奇脉的原因是由于深吸气的时候回心血量减少，同时，此时心脏的射血量也减少，所以会表现脉搏摸不到。产生奇脉并不奇怪，因为限制性心肌病的患者会出现心脏的舒张功能降低，久而久之患者也会出现收缩功能降低。限制性心肌病的患者往往心衰都比较顽固。因为患者的心肌受限制，应用强心类的药物效果不是很理想。限制性心肌病的患者，往往最好的药物就是利尿药物，但是利尿药物仅仅是缓解心衰的症状，并不能够延缓限制性心肌病的进展。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者，往往是中青年比较容易发病，一旦发现得此疾病，则患者的预后比较差，疾病发展比较迅速。老年人一旦发现限制型心肌病，这种疾病进展的速度比较慢，患者的症状逐渐恶化，比中青年人要慢一些。首发表现可能是老年人出现右心功能不全，比如出现周身浮肿，以下肢浮肿较为明显，出现胃肠道淤血。对于这样的患者需要应用药物，比如利尿剂来改善其心衰症状，减轻浮肿，增加活动耐力。对于进展比较迅速的限制型心肌病，可以用激素进行冲击治疗。老年人限制型心肌病严重，发展到终末期后，也可以行心脏的移植治疗。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病的患者，如果出现比较顽固性的、严重的心衰，而且内科药物治疗无效的情况下，可以考虑心脏移植。但是心脏移植，毕竟是一种比较特殊的手术，而且不确定性也比较大，还不能够完全的确保治疗的效果。所以只适用于限制型心肌病存在比较严重的心衰，而内科治疗无效的情况下才给予实施。限制型心肌病的患者，心脏移植以后可能还有以下危害的：比如术后的感染；出现大出血；心脏移植以后，长期需要用排异药物以及抗感染的药物，对肾脏造成了很大的负担，会造成患者慢性的肾衰竭；出现排异反应。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
最后的表现就是因为肺动脉高压出现心衰、呼吸困难急促，还有咳嗽，听诊会有肺基底部的啰音，肺动脉瓣第二心音的亢进。当以右心室为主表现的时候，会表现在右心室回血受到阻碍，出现肝脏变大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张，而且心率也快、心脏的搏动变弱、心音降低、有舒张期的奔马律，还有心律失常、心包积液存在。如果做造影会发现心室腔变小，心电图检查会发现低电压、心房和心室的肥大，如果做X线会看到心影扩大。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的注意事项：要注意不能过于劳累，防止感染，不要去人群过多的地方，以免病毒细菌感染。要增加机体的抵抗能力，不能长期的熬夜，也不能剧烈的运动，避免并发症要重在预防。在治疗的时候，主要是针对心衰的表现，房颤者可以用洋地黄类，但是要注意避免洋地黄用量过大，造成中毒现象。有水肿腹水时选用利尿药，一定要根据身体的具体情况，应用利尿药和血管扩张药的时候，要注意不能使心室充盈压下降过多而影响心功能。在防止栓塞的时候，会用上抗凝药物，抗凝药物要注意剂量，以免过量会出现出血症状。