限制型心肌病

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者不建议吃刺猬。限制型心肌病是以心肌舒张功能异常为特征，主要表现是充盈的障碍，患者可能有比较严重的舒张性心功能不全，主要表现是活动耐力的下降、气短、周身浮肿等。限制型心肌病患者的饮食建议清淡饮食，限制水的摄入量。为什么不建议吃刺猬，因为刺猬是国家一般性保护动物，私制买卖和饲养是不允许的，在没有批准的前提下私自买卖是违法行为，所以不建议吃刺猬。而且也并没有任何证据证实，刺猬可以改善限制型心肌病患者的症状，所以不建议吃。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病最后阶段的表现可能有：1、严重的呼吸困难，并发一型呼吸衰竭或者二型呼吸衰竭，甚至并发肺性脑病，而导致昏迷、谵妄等脑病的症状。2、限制性心肌病最后阶段还可能出现频发的心悸的症状，因为出现的频发的心律失常，甚至出现恶性心律失常，而出现晕厥、恶心、呕吐等。3、限制性心肌病的最后阶段还有可能出现急性的缺血性心脏病的表现，突然的剧烈的胸痛，持续时间长，大于30min，舌下含服硝酸甘油症状不缓解，伴有大汗、咽部紧缩感、濒死感、肩背部放射痛等。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病是心室壁变硬、充盈受到限制而名，限制性心肌的并发症是心力衰竭，因为心肌纤维化、舒张功能障碍、泵血能力逐渐下降而出现下肢水肿，继续蔓延可波及全身。如果出现血压下降，则预后很差，心律失常是常见并发症，比如窦性心动过速、房颤，舒张功能受限容易产生淤血，淤血容易凝结成血栓，脱落会导致栓塞。还会出现心包积液与心肌纤维化、充盈受限、静脉的压力升高有关。一经确诊就要避免劳累以减轻心脏负担。有扁桃体炎等呼吸道感染症状，要及时治疗，以防止加重心力衰竭，该病引起的心力衰竭，常规治疗效果欠佳。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病儿童的治疗也是对症为主，有房颤的给予洋地黄；出现浮肿、腹水，用利尿药物。在用药物的时候，要注意不要使心功能受到影响。出现栓塞，要用抗凝药物。心衰的药物治疗，主要是利尿药、血管扩张药，可以缓解症状，应该从小剂量开始使用。钙通道阻滞剂，对改善心室的顺应性有效果。如果发生快速的房颤，可以用洋地黄制剂改善心室的充盈。手术治疗主要包括切除纤维化的心内膜、置换二尖瓣或者是三尖瓣，心功能改善能占到70%以上，有效的治疗是心脏移植。

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
限制型心肌病大多数患者在确诊后5年的生存率仅为30%，限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能减退，充盈受限而产生临床右心衰的症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，收缩期功能多正常，室壁不增厚或轻度增厚，但是随着病情的进展，左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩大，发病率不详是比较少见的心肌病。心肌病病人表现为早期活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病情的进展，逐渐出现肝肿大、腹腔积液、全身水肿。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病不能够被治愈，而且相反，它的愈后非常差。有研究显示，确诊限制型心肌病后患者5年的生存期仅约30%左右。对于限制性心肌病一般来讲没有比较有效的治疗手段，主要是避免患者过于劳累，提高患者自身抵抗力预防感染。除此之外，如果存在心力衰竭的症状，就给予对症支持治疗即可。一般来讲，限制性心肌病的患者都会逐渐发展成为难治性的心率衰竭，如果是由于其他原因，也就是继发性限制性心肌病，可以针对其原发疾病进行治疗。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病，是一种以心肌舒张功能减低为特点的心肌疾病。主要表现也是心脏充盈的障碍，所以它的相应症状和心脏充盈障碍表现密切相关。外周的体循环和肺循环的血，不能有效的通过心脏的舒张回到心脏，这样回心血量明显减少，血液会淤滞在肺循环和体循环中。同时，血液在心脏泵出去也有限，相应的脏器也有缺血的改变，如肺循环的淤血，主要表现为气短、呼吸困难，有的时候不能平卧，要端坐呼吸。体循环淤血表现为患者的周围脏器，比如肝脏、脾脏的肿大，还有下肢的肿胀等，特别重的患者会出现腹水，还有一些消化道淤血的症状，表现为进食之后腹胀，不易消化。所以，限制型心肌病主要表现也是心脏充盈差所带来的相应的症状。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特别明显，还有腹水，第一心音会低钝，听诊也会有奔马律、收缩期杂音。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。