限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病可能导致心肌梗死，心肌梗死也可能导致限制性心肌病，两者是互为因果的。如果患有限制型心肌病，那么心脏的泵功能可能不好，导致左心房和左心室的收缩功能和舒张功能减低，进一步导致心脏缺血，循环功能障碍，引起缺血性心肌病，那么心肌梗死也就有可能发生了。另外，如果患有心肌梗死，如果是没有给予再灌注治疗，可能有一系列并发症，而限制性心肌病就是最常见的一个并发症，如果给予了再灌注治疗，比如支架植入术，那么也有可能并发限制性心肌病，危及生命。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，其他的心肌病还有肥厚性梗阻性心肌病、围产期心肌病以及病毒性心肌病。出现限制型的心肌病，是心脏的动度受到限制，收缩以及舒张不能拥有以前的动度，而且会引起严重的心衰。一旦出现这种情况，可能会造成肝脏、脾脏的肿大以及腹部的积水、双下肢的水肿。所以，限制型心肌病会引起肝大，出现这种情况要及时给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，通过这些治疗能够改善患者心衰的功能，使患者获得康复。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
限制型心肌病的患者，往往是中青年比较容易发病，一旦发现得此疾病，则患者的预后比较差，疾病发展比较迅速。老年人一旦发现限制型心肌病，这种疾病进展的速度比较慢，患者的症状逐渐恶化，比中青年人要慢一些。首发表现可能是老年人出现右心功能不全，比如出现周身浮肿，以下肢浮肿较为明显，出现胃肠道淤血。对于这样的患者需要应用药物，比如利尿剂来改善其心衰症状，减轻浮肿，增加活动耐力。对于进展比较迅速的限制型心肌病，可以用激素进行冲击治疗。老年人限制型心肌病严重，发展到终末期后，也可以行心脏的移植治疗。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病是原发性心肌和心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变引起的心脏充盈受阻，发生舒张功能障碍的一组疾病。病程快慢不一，主要是手术治疗有一定的希望，要避免并发症，不易劳累，防止感染，针对心衰治疗为主。有房颤的给予洋地黄药物，水肿、腹水的用利尿药，应用利尿药和血管扩张药的时候，应该注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为了防止栓塞，可用抗凝药物。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，并且进行人工瓣膜的置换术，有较好的效果。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的注意事项：要注意不能过于劳累，防止感染，不要去人群过多的地方，以免病毒细菌感染。要增加机体的抵抗能力，不能长期的熬夜，也不能剧烈的运动，避免并发症要重在预防。在治疗的时候，主要是针对心衰的表现，房颤者可以用洋地黄类，但是要注意避免洋地黄用量过大，造成中毒现象。有水肿腹水时选用利尿药，一定要根据身体的具体情况，应用利尿药和血管扩张药的时候，要注意不能使心室充盈压下降过多而影响心功能。在防止栓塞的时候，会用上抗凝药物，抗凝药物要注意剂量，以免过量会出现出血症状。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。

讲解医师：王靖红  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市骨伤科医院普通内科
限制型心肌病的治疗效果与心脏病变的具体严重程度有较为密切的关系。限制型心肌病，最主要的变化就是心内膜以及心内膜下的心肌细胞纤维化，而且这种纤维化的程度很广泛，会限制心脏的正常收缩与舒张活动。在病变相对比较轻微的时候，心肌纤维化的比例比较小，心脏仍然有一定的泵血功能，可以使用兴奋心脏的药物来进行治疗。但是当心肌纤维化达到比较严重的阶段之后，心脏的兴奋活动就会受到严重的抑制，即使使用药物也不能够促使心脏发生收缩与舒张运动，所以这种情况下还需要及时进行心脏移植等相关的治疗才能得到改善。